妊娠剧吐并发渗透性脱髓鞘综合征1例并文献复习

第一篇：妊娠剧吐并发渗透性脱髓鞘综合征1例并文献复习

妊娠剧吐并发渗透性脱髓鞘综合征1例并文献复习

少数妇女怀孕后，可出现频繁的恶心，呕吐，不能进食，称妊娠剧吐，严重者可危及生命，并常合并低钠、低钾血症。如血钠纠正过快，可诱发渗透性脱髓鞘综合征（osmotic demyelination syndrome，ODS）[1]。现将我院最近收治的一例ODS报告如下，并就国内外文献进行复习。临床资料

患者赵某，28岁，因“停经50余天，恶心呕吐10余天，尿潴留1d”于2013-11-5因“妊娠剧吐”急诊入院，查体：T：36.7℃，P：96次/min，精神萎，反应较迟钝，15:47血钾 1.68 mmol/L，钠 101.0 mmol/L，氯 52.9 mmol/L，钙 2.27 mmol/L，尿糖 4+，酮体（-）。予VitB1、纠正水电解质紊乱及对症支持治疗，告病危。11-06-10:35电解质示：钾 2.29 mmol/L，钠 121.6 mmol/L，氯 85.8 mmol/L，钙 2.02 mmol/L，22:30突发神志淡漠，呼之不应，查体：T：38.2℃，P:120次/min，牙关紧闭，瞳孔反射正常，四肢无力，口角及眼角小抽搐，急诊电解质提示：钾 3.07 mmol/L，钠 128.7 mmol/L，氯 96.3 mmol/L，钙 2.08 mmol/L，磷 0.31 mmol/L。考虑：脱髓鞘病变，维尼克脑病？转ICU抢救。行腰穿测颅内压正常，脑脊液常规、生化正常。头颅MRI：双侧尾状核头、苍白球区见对称性异常信号影，呈稍长T1稍长T2信号影，弥散示稍高信号，考虑脱髓鞘性病变。脑电图：轻度异常脑电图。予大剂量激素冲击，小剂量甘露醇脱水，营养神经，维持内环境稳定，营养支持，防治并发症等治疗，并终止妊娠。患者病情平稳后，转妇科继续予高压氧，针灸及对症治疗，协助康复功能锻炼。12-04出院休养，出院时肌力四级，能独立站立，搀扶后可行走，能完成指令性动作，正确应答，嘱继续功能锻炼，随诊。讨论

本文报告的这例ODS继发于妊娠剧吐。由于患者合并严重的低钠及低钾血症，入院后立即予补充电解质等对症治疗，19h后，血钠由101.0 mmol/L上升至121.6 mmol/L，第2d随即出现了脱髓鞘样改变，结合症状及辅助检查，诊断为ODS，Wernickd脑病？妊娠剧吐。虽经积极治疗，患者未遗留重要脏器功能障碍，但必须意识到，本例患者发生ODS的最主要原因就是水电解质紊乱纠正过快。

ODS是一种罕见的急性非炎性中枢脱髓鞘性疾病，根据发病部位的不同，又分为脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)和脑桥外髓鞘溶解症(extrapontinemyelinolysis, EPM)，二者可以单独发生也可以合并出现[2]。CPM可表现为四肢瘫和不同程度的脑干功能障碍，如假性延髓麻痹，闭锁综合征等。EPM主要表现为运动障碍、肌张力障碍、帕金森综合征等。ODS常伴有精神症状，如行为异常、认知和情感障碍等，死亡率较高。随着影像学技术的发展，早期确诊成为可能。目前发病机制尚不明确，营养不良、低钠血症纠正过快是比较肯定的病因[3]，最近认为妊娠剧吐[4]、叶酸缺乏、血磷酸盐减少也是其相关因素。

低钠血症是指血清钠浓度低于135mmol/L。低钠血症时，由于血浆渗透压降低，过多的水分进入脑细胞，可引起脑水肿，为了维持细胞体积，“容积下降调节”发挥作用，氨基酸和糖等有机渗透物也发生改变[5]，逐渐转移到细胞外，维持渗透压的平衡，由于脑细胞已经适应了一种低渗状态，所以慢性低钠血症患者有时可无明显神经系统症状[6]。而过快的补钠反而会打破了这种平衡，由于血浆渗透压升高的速度远大于外流的有机渗透物转移到细胞内的速度，可引起脑细胞容积减小，少突胶质细胞死亡，继发脱髓鞘改变。故有人提出这是一种“医源性结果”。实验动物也证实，在快速纠正低钠血症后，有机渗透物恢复最慢的脑区域是髓鞘脱失最严重的[7]，症状多在纠正后2～7d内出现。而本例患者是在31h时出现症状的。此外，妊娠剧吐时，能量摄入不足，加上VitB1缺乏[8]，可引起大脑对葡萄糖的摄入减少，导致胶质细胞Na+-K+-ATP酶泵的活性降低，加重这种电解质紊乱。

目前推荐的理想的纠正低钠的速度是不超过8mmol/L/d或0.5mmol/L/h，最初的补钠速度为1～2 mmol/L/h，至少每2h监测一次血钠，低钠脑病患者，48h不应该超过20mmol/L[9]。无论什么情况下,无症状且神经系统未受累的患者无论血钠多少均不应输注高渗钠[10]。低钾时应先纠正或与低钠同时纠正。

目前ODS的治疗以对症支持、功能康复锻炼等为主。一旦发生，往往预后较差，因此，识别危险因素、避免过快纠正低钠血症，防止医源性损伤至关重要。

参考文献:

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