第一篇:再障讲稿
内科学讲稿--再生障碍性贫血
科目
内科学
任课老师
授课对象
临床医学
专业 5 年制
学生
授课章节及内容
第五章
再生障碍性贫血(aplastic anemia)授课时数
学时
教学目的与要求
1.熟悉再生障碍性贫血的发病原因及治疗措施 2.掌握再生障碍性贫血的临床表现及实验室检查 3.掌握再生障碍性贫血的诊断标准 4.了解再生障碍性贫血的发病机制 教学重点
1.再生障碍性贫血的临床表现、急慢性再生障碍性贫血的区别 2.再生障碍性贫血的诊断标准 教学难点
1.再生障碍性贫血的实验室特点 2.诊断标准 授课方式
课堂讲授,辅以经典病例分析,并配以多媒体投影 教具 多媒体
再生障碍性贫血
再生障碍性贫血(简称再障)(aplastic anemia)是指由于骨髓功能衰竭,造成全血细胞减少的一种疾病。临床上以红细胞、粒细胞和血小板减少所致的贫血、感染和出血为特征。再障在我国并非少见,国内流行病学调查资料表明,发病率约为0.74/10万人口,呈散发性。发病以青中年居多,男性略高于女性,原发性稍多于继发性。
[病因和发病机制]
一、病因:约半数以上患者无明确病因可寻,称为原发性再障。以下所述为继发性再障的可能病因。
(一)化学因素
包括药物和化学物质,其中高度相关的有苯及其衍生物和各种抗肿瘤药物。国内以往氯(合)霉素所致再障的报道较多,近年随着该类抗生素应用的减少,其在再障发病中的意义已不突出。相反,接触苯及其相关制剂引起的再障仍屡有发生,应予重视。化学物质引发的骨髓增生不良有的与剂量相关,有的与个体敏感性相关。
(二)物理因素
γ射线和X射线等高能射线产生的离子辐射能造成组织细胞损伤,阻止DNA复制。骨髓是放射敏感组织,其抑制程度与放射呈剂量依赖性效应。全身放射1~2.5Gy剂量可造成骨髓增生不良,4.5Gy半数受照者死亡,l0Gy全部死亡。
(三)生物因素
流行病学调查和研究表明,再障发病可能与多种病毒感染有关,其中以病毒性肝炎为重要。肝炎相关性再障多继发于乙型或丙型肝炎,机制可能与病毒抑制造血细胞或免疫因素有关。患者多为男性青年患者,在恢复期发病,预后较差。其他可疑相关病毒尚有EB病毒、微小病毒及HIV病毒等。
二、发病机制
再障的发病机制尚未完全阐明。现有的证据表明,再障的发病机制呈明显异质性。
(一)造血干细胞缺陷
再障骨髓的造血干细胞数量减少,CD34阳性细胞和长期培养起始细胞明显减少或缺如可资证明。Fanconi贫血的染色体异常提示干细胞质量缺陷亦参与再障的发病。
(二)造血微环境缺陷
再障造血微环境缺陷的证据主要来源于动物模型,Sl/Sld小鼠缺乏kit配基亦称干细胞因子,出现再障表型。人类再障尚未发现Sl/Sld样的基因缺陷,故造血微环境缺陷在人类再障发病中的意义尚难定论。但实验研究表明,再障骨髓基质细胞分泌的多种细胞因子出现紊乱,提示造血微环境缺陷在再障发病中可能有一定作用。
(三)免疫功能紊乱
约半数患者T细胞亚群分布异常,辅助T细胞/抑制T细胞比例倒置。去除T细胞后,体外培养可见细胞集落增加。部分患者造血负调控因子如干扰素-γ、白介素2及肿瘤坏死因子-a水平升高。免疫抑制治疗再障有确切效果。越来越多的研究结果表明,免疫功能特别是细胞免疫异常为再障发病的常见和重要因素。
[临床表现]
再 障的临床表现与全血细胞减少有关。就诊时多为中至重度贫血,贫血严重者需反复输血支持。因粒细胞减少,患者易发生感染并出现不同程度的发热。除皮肤粘膜表 浅感染外,严重粒细胞减少者可发生深部感染如肺炎和败血症。以细菌感染为常见,亦可见霉菌感染。患者有出血倾向,主要因血小板减少所致。常见皮肤粘膜出 血,如出血点、鼻出血、牙出血、血尿及月经过多等。严重者可发生颅内出血,是再障的主要死亡原因之一。再障罕有淋巴结和肝脾大。
[实验室和特殊检查]
一、血象
特点是全血细胞减少,但三系细胞减少程度不一。少数患者可呈二系细胞减少。网织红细胞计数降低。贫血一般为正细胞正色素性。
二、骨髓象
骨髓穿刺可见脂肪滴增多,骨髓颗粒减少。多部位穿刺涂片增生不良,三系造血有核细胞均减少,早期细胞少见,无明显病态造血现象,非造血细胞成分如淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞和单核-巨噬细胞增多。轻型或慢性病例骨髓中仍可残存造血增生灶。该部位穿刺涂片可见有核细胞增生良好,但伴有巨核细胞减少。在判断造血功能上,骨髓活检优于骨髓穿刺,主要特点是骨髓脂肪变,三系造血细胞和有效造血面积均减少。
三、其他检查
主要用于不典型病例的诊断。①骨髓核素扫描:选用不同放射性核素,可直接或间接判断骨髓的整体造血功能;②体外造血祖细胞培养:细胞集落明显减少或缺如;③其他:粒细胞碱性磷酸酶活性升高,血液红细胞生成素水平升高。
[诊断和分类]
(一)诊断
病史询问中应注意可疑化学和物理因素接触史。外周血全血细胞减少,骨髓增生不良,再障的诊断不难确立,但应排除其他表现为外周血全血细胞减少的疾病。体征中如有淋巴结或脾大,再障的诊断宜慎重。
(二)分类
再障是一组异质性疾病,不同类型的治疗原则及预后各异,故诊断确立后应进行分型。国内外再障分型见表6-5-1。
表6-5-1获得性再障的分型
国外分型
国内分型
型再障
重型再障
慢性再障
重型再障I型
重型再障II型
发病
缓慢
急
由慢性型发展而来 症状
较轻
重
较轻
重
重 >血象
纠正后网织红细胞(%)>1.0
<1.0
<1.0
<1.0 粒细胞绝对计数(×109/L)>0.5
<0.5
<0.5
<0.5 血小板计数(×109/L)
>20
<20
<20
<20 骨髓象
增生低下
重度低下
增生低下
重度低下
重度低下
预后
较好
不良
较好
不良
不良
[鉴别诊断]
主要与表现为外周血全血细胞减少的疾病相鉴别。
(一)阵发性睡眠性血红蛋自尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种获得性克隆性溶血病,与再障关系密切,可相互转变。临床上可有血红蛋白尿(酱油色尿)发作,实验室检查酸溶血试验(Ham test)阳性,免疫表型分析有补体调节蛋白如CD55和CD59表达的阳性细胞减少。
(二)骨髓增生异常综合征(myelodysplastic sydrome, MDS)亦是一种造血干细胞克隆性疾病。外周血象可呈全血细胞减少,但也可为一系或二系减少。多数患者骨髓增生活跃,早期细胞增多,出现病态造血为其特点。
(三)非白血性白血病(aleukemic leukemia)部分急性白血病表现为外周血全血细胞减少,幼稚细胞少见,可与再障混淆,但骨髓中有多数原始细胞,鉴别不难。
(四)恶性组织细胞病(malignant histiocytosis)多数患者表现为全血细胞减少,常伴高热和衰竭,体征可有黄疽、淋巴结肿大及肝脾大。骨髓或浸润的组织器官穿刺可发现异常组织细胞。
[治疗]
对获得性再障应仔细查找病因并加以去除,如避免与有害因素的进一步接触。再障治疗宜采用综合措施,根据分型选用下列治疗原则。
一、支持治疗
注意保持个人和环境卫生,减少感染机会。有感染征象者,即时应用有效抗生素。输血或成分输血是支持治疗的重要内容,严重贫血者给予全血或红细胞输注,血小板低于20×109/L或有明显出血倾向者宜及早输注浓缩血小板,以预防致命性出血(颅内出血)。如拟行干细胞移植,则应尽量避免输血,以提高植入成功率。
二、雄激素治疗
适用于慢性或轻型再障,有效率50%-60%。作用机制是提高体内红细胞生成素的水平和直接促进红系造血。国内常用制剂是丙酸睾丸酮和司坦唑。丙酸睾丸酮
50-100mg,肌肉注射每日或隔日一次。司坦唑2-4mg,口服,每日3次。疗程不短于4个月。部分患者可产生药物依赖性,故病情缓解后宜进行维持治疗,以减少复发。雄激素治疗的主要副作用是雄性化作用和肝功能损害。
三、免疫抑制治疗再障发病有免疫因素介人,此是免疫抑制治疗(immunosuppressivetherapy)的理论基础。常用的免疫抑制剂有抗胸腺细胞球蛋白(ATG)或抗淋巴细胞球蛋白(ALG)和环抱素。主要用于急性或重型再障治疗,单独或序贯应用,有效率50%-70%,联合用药效果优于单一用药。一种药物无效,换用另一种后,约半数患者仍可有效。ATG或ALG
是异种蛋白,副作用有过敏反应和血清病等。环孢素对肝肾有损害作用。国外报道免疫抑制治疗的远期副作用是获得性克隆性疾病,如PNH和MDS,但国内少见。临床上用于治疗重型再障的其他免疫制剂还有大剂量甲基泼尼松龙及大剂量丙种球蛋白。环孢素对雄激素治疗失败的非重型再障也有一定疗效。
四、异基因骨髓移植适用于急性或重型再障且有HLA相合供髓者的年轻病人(<40岁)。50%-70%的患者移植后可获长期生存。影响异基因骨髓移植疗效的主要因素是排斥和移植物抗宿主病。反复输血的患者排斥率高,故应避免术前输血。非亲属脐血干细胞移植治疗重型再障己有成功报道。
五、细胞因子目前临床上应用的造血细胞因子有红细胞生成素、粒细胞集落刺激因子和粒-单核细胞集落刺激因子。单用造血刺激因子治疗重型再障效果不确切,与免疫抑制治疗联合应用可能提高疗效。
六、其他包括中医药和某些改善微循环(造血微环境)的药物,多用于治疗慢性再障。虽然国内屡有报道,但因缺乏严格的前瞻性随机病例对照研究资料,故其价值有待进一步评估。
[预后]
总体来说,再障仍属难治性血液病的范畴。再障的预后依其分型而不同。重型再障在有效治疗出现前,预后恶劣,多数患者在一年内死亡。主要死亡原因是颅内出血和严重感染。随着骨髓移植种免疫抑制治疗等有效疗法的临床应用,重型再障的预后己有较大改善。慢性再障进展缓慢,经治疗后约70%-80%患者病情可获不同程度改善,唯血小板较难完全恢复。少数患者可获完全缓解。
[预防]
有病因可寻的继发性再障患者应避免对有害因素的继续接触。强化劳动保护法规,提高个人防护意识,减少或杜绝暴露于有害因素的机会。
复习思考题
1.化学药物、物理及生物因素等致再障的可能机制是什么? 2.再障的诊断及分型标准是什么? 3.治疗急性再生障碍性贫血首选什么方案?
第二篇:再障临床合理用药规范
临床常见疾病合理用药标准
获得性再生障碍性贫血
(国际疾病ICD10编码:D61.9)
一、概述
获得性再生障碍性贫血(aplastic anemia, AA),简称再障,是由多种病因、多种发病机制引起的以骨髓造血功能衰竭为特征的一种后天获得性综合病症,基础病理改变变为骨髓造血干细胞及造血微环境损伤、骨髓脂肪化、红髓容量减少,导致全血细胞减少,临床常见表现为贫血、感染和出血。根据临床表现和实验室检查,可分为重型(急性)和非重型(慢性)再生障碍性贫血。
在我国,再障是一种较常见的血液病。上世纪八十年代流行病学调查显示我国再障年发病率为0.74/10万人口,男、女发病率分别为0.8/10万人口、0.68/10万人口,性别差异不显著;据统计西方国家60岁以上人群发病率高达0.436/10万人口,我国非重型再障在60岁以上男性和40岁以上女性也呈发病高峰;重型再障年发病率为0.14/10万人口,非重型再障为0.6/10万人口,后者在国内更为常见。
二、诊断
(一)诊断依据
1.临床表现 再障的主要临床表现为贫血、出血和感染。症状的轻重取决于血红蛋白、白细胞、血小板减少的程度和速度,并提示了临床类型。
⑴ 重型再障(severe aplastic anemia,SAA)起病急、进展快、病程短。起病初期贫血常不明显,主要表现为出血和感染,但随病情进展,头昏、乏力、心悸、气促等贫血症状进行性加重。重型再障患者几乎均有出血,除皮肤、粘膜(口腔、鼻腔、齿龈、球结膜)等体表部位出血外,常有内部脏器出血,如呼吸道、消化道、泌尿道及眼底出血,特别严重地是发生颅内出血,是患者死亡的常见原因。多数病例发病时存在感染,以口咽鼻部感染、肺炎、皮肤疖肿、肛周感染、尿路感染较常见,严重者可发生败血症,病原微生物以大肠杆菌、绿脓杆菌、金黄色葡萄球菌等革兰阴性和阳性菌多见,部份病例还合并深部真菌感染。严重感染往往加重出血倾向,可迅速导致死亡。
⑵ 非重型再障(non-severe aplastic anemia,NSAA)起病缓、进展慢,病程持续较长。多数患者以贫血症状为主要表现,出血及感染发生较少,且症状一般较轻。出血多为皮肤、粘膜等体表部位出血,脏器出血少见。感染类型以上呼吸道感染常见,病程中若合并严重感染并持续高热,常常加重骨髓造血衰竭,从而进展为重型再障(重再II型)。
2.血象 典型表现为外周血全血细胞减少,少数病例早期可仅有一系或二系细胞减少。贫血较重,以重度贫血(血红蛋白30g~60g /L)常见,形态上多为正细胞正色素性贫血。网织红细胞绝对值减少,重型再障网织红细胞比例常低于1%。中性粒细胞、嗜酸粒细胞、单核细胞、淋巴细胞绝对值减少,尤以中性粒细胞减少明显,重型再障时低于0.5×109/L。分类中淋巴细胞比例相对增高。血小板计数常低于10×109/L,可使出血时间延长。
3.骨髓细胞形态学 重型再障表现多部位骨髓增生减低,粒、红、巨核等髓系造血细胞明显减少,非造血细胞(网状细胞、组织嗜碱细胞、淋巴细胞、浆细胞等)增多,巨核细胞多见缺如。非重型再障骨髓可有散在代偿性增生灶,多数病例仍表现骨髓增生减低,三系造血细胞减少,其中幼稚红细胞及巨核细胞减少更为明显,非造血细胞增加,比例>50%;如穿刺遇增生灶,骨髓可呈增生活跃,主要是红系代偿性增生,发育多停滞在晚幼红阶段,并因晚幼红脱核障碍而出现较多炭核晚幼红。外观上骨髓涂片油滴增多。镜下观察骨髓小粒,非造血细胞比例大于50%,重型再障骨髓小粒以非造血细胞为主,非重型再障脂肪细胞增多。
4.骨髓病理活检 骨髓组织外观呈黄白色,基本病理改变为红髓容量减少,脂肪细胞增加。重型再障红髓破坏广泛而严重;非重型再障红髓呈向心性萎缩,先累及髂骨,逐渐损害脊椎和胸骨。粒、红、巨核三系细胞明显减少,非重型再障红系常有代偿性增多,但细胞发育多停滞在晚幼阶段。组织嗜碱细胞、浆细胞、网状细胞等非造血细胞成份增多,占50%以上。电镜观察有核红细胞有巨幼及菊花样改变。骨髓间质水肿,渗出,血窦内皮细胞肿胀,充血、出血,毛细血管减少。
5.脾脏、淋巴结病理变化 再障患者全身淋巴组织萎缩,脾脏缩小,但少数儿童可见肝、脾、淋巴结等部位髓外代偿性造血。
6.体外造血干、祖细胞培养 粒、单核系祖细胞(CFU-GM),红系祖细胞(BFU-E,CFU-E),及巨核系祖细胞(CFU-Meg)均减少。重型再障中成纤维祖细胞(CFU-F)也减少,非重型再障半数正常,半数减少。多谱系祖细胞(CFU-GEMM)均减少。
7.细胞因子测定 重型再障的造血生长因子无明显增高。非重型再障血清中粒细胞或粒、巨噬细胞集落刺激因子(G/GM-CSF)水平增加,患者尿及血浆红细胞生成素(EPO)水平显著增高,可达正常的500~1000倍。而造血负调控因子IFN-γ、TNF-a、IL-2及sIL2R水平多增加。
8.中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)染色 再障患者中性粒细胞存在质的异常,致骨髓及外周血的NAP阳性率和积分显著增高,治疗有效时NAP积分常降至正常。
9.骨髓核素扫描 可使用核素52Fe和59Fe标记骨髓造血组织,或用99mTc、113mIn和198Au标记骨髓基质,以估计全身造血组织分布和骨髓受损程度。重型再障正常造血部位明显减少,非重型再障正常造血部位减少,常可见局部代偿造血灶。
10.诊断标准 我国学者综合1962年京津地区再障学术座谈会,1981年再障组学术交流座谈会,1987年第四届全国再障学术会议意见,制订再障诊断标准如下:① 全血细胞减少,网织红细胞减少,淋巴细胞相对增多。② 骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(如增生活跃。须有巨核细胞明显减少及淋巴细胞相对增多)。骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者做骨髓活检,显示造血组织减少,脂肪组织增加)。③ 能除外引起全血细胞减少的其他疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全血细胞减少、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
根据上述标准诊断为再障后,再进一步分为急性或慢性型。⑴ 急性再障(亦称重型再障Ⅰ型)诊断标准:
① 临床表现 发病急,贫血呈进行性加剧,常伴严重感染、内脏出血。② 血象 除血红蛋白下降较快外,须具备下列诸项中两项:
网织红细胞比例<1%,绝对值<15×109/L; 中性粒细胞绝对值<0.5×109/L; 血小板计数<20×109/L。
③ 骨髓象 多部位(包括胸骨骨髓)增生降低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞相对增多;骨髓小粒中非造血细胞相对增多。
⑵ 慢性再障(包括非重型再障和重型再障Ⅱ型)诊断标准: ① 临床表现 发病较急性再障缓慢,贫血、感染、出血相对较轻;
② 血象 血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞、中性粒细胞及血小板减低,但达不到急性再障的程度;
③ 骨髓象 三系或两系减少,至少一个部位增不良,如增生活跃,则淋巴细胞相对增多,巨核细胞明显减少;骨髓小粒中非造血细胞(如脂肪细胞等)增加;
④ 病程中如病情恶化,临床、血象及骨髓象与急性再障相同,则称重型再障Ⅱ型。11.诊断注意事项 再障的诊断方法常为排除性,须逐一除外可引起全血细胞减少的多种血液病和其它系统疾病;骨髓细胞形态学和活检术是至关重要的手段,需要检测三个部位以上的穿刺样本,常常需要胸骨穿刺样本进行诊断。㈡鉴别诊断
再障须与以下疾病加以鉴别:
1.阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)再障与PNH不发作型鉴别较困难。PNH患者出血、感染表现较少、较轻,而且网织红细胞绝对值往往高于正常,骨髓象多增生活跃,幼红细胞增生较明显,含铁血黄素尿试验(Rous)可阳性,酸化血清溶血试验(Ham)和蛇毒试验(CoF)多为阳性,CD55,CD59阳性细胞百分率显著减少。
2.骨髓增生异常综合征(MDS)再障与MDS中的难治性贫血(RA)鉴别较困难。MDS以病态造血为特征,骨髓增生程度多为活跃。表现有二系或三系细胞病态造血改变,红系巨幼样及多核红细胞较常见;粒系中幼粒细胞增多,核浆发育不平衡,可见核异常或分叶过多;淋巴样小巨核细胞多见。还可借助骨髓活检、染色体核型及分子生物学等检查手段加以鉴别。
病程多伴高热,贫血重、病情进展快,3.急性造血功能停滞 往往由感染和药物等因素引起,常误诊为重型再障。以下表现有助于鉴别诊断:①贫血症状重,网织红细胞绝对值可为零,伴有严重粒细胞减少,而血小板减少多不明显,出血倾向较轻;②骨髓增生多活跃,二系或三系细胞减少,且以红系细胞减少为著,片尾部可见巨大原始红细胞;③病情有自限性,未给予特殊治疗情况下,多在2~6周造血可恢复;④恢复时骨髓中往往单核细胞增多;⑤血清铜显著增高,红细胞铜减低。
4.骨髓纤维化(MF)查体常有脾肿大,外周血中可见幼稚粒细胞和有核红细胞,多部位骨髓穿刺多表现为干抽,骨髓活检显示胶原纤维和/或网状纤维显著增生。
5.急性白血病 低增生性白血病可呈现慢性病程,常有肝、脾、淋巴结肿大,外周血全细胞减少,骨髓增生减低,易与再障混淆,但仔细观察血象及多部位骨髓象,可发现原始粒细胞、原始单核细胞或原始淋巴细胞明显增多。
6.恶性组织细胞病或噬血细胞综合征 常表现非感染性高热,进行性衰竭,肝、脾、淋巴结肿大,黄疸,出血倾向较重,外周血全血细胞明显减少,可见异常组织细胞,多部位骨髓检查发现异常组织细胞,常有吞噬血细胞现象。
7.其他需除外的疾病 有纯红细胞再生障碍、巨幼细胞性贫血、骨髓转移癌、肾性贫血及脾亢等。
(三)临床分型
国外分为重型再生障碍性贫血,非重型再生障碍性贫血。
国内分为急性再障(亦称重型再障Ⅰ型),慢性再障(包括非重型再障和重型再障Ⅱ型)。
(四)其他
1.受累系统 骨髓和全身淋巴组织。2.遗传性 极少数病例与遗传有关。
3.发病率 我国年发病率约为0.74/10万人口。
4.高发年龄 可发生在不同年龄,但中、老年多有非重型再障发病高峰。5.性别差异 我国再障发病男女无显著差异。6.危险因素
① 与季节性无关;
② 获得性再障中的继发性再障,主要由药物、化学物质、感染及放射线引起,某些药物为高危致病因素,高度危险性药物均为抗肿瘤药。中度危险性药物中氯(合)霉素与再障发病关系密切;
③ 化学物质 苯及其衍生物、杀虫剂、农药等引起的再障有增多趋势;
④ 感染 以肝炎病毒感染最常见,此外也有EB病毒、微小病毒、巨细胞病毒、流感病毒、带状疱疹病毒、登革热病毒等感染引起再障的报道。在细菌方面,结核杆菌感染引起再障不容忽视;
⑤ 放射线 骨髓造血细胞对放射线(主要为X线和γ射线)较敏感,放射线诱发的骨髓衰竭是非随机性的,具有剂量依赖性;
⑥ 其他
如系统性红斑狼疮、妊娠、HLA不相合的骨髓移植、胸腺瘤、恶性肿瘤等亦可导致骨髓造血功能衰竭;
⑦ 吸烟,精神因素,饮食 与再障发病的关系尚不明确。
三、治疗 ㈠康复措施
临床证据暂无。
1.门诊治疗 非重型再障患者临床症状轻,不影响生活与工作者,可长期门诊随访治疗、观察。2.住院治疗 重型再障患者及非重型再障患者,若病情进展,出现血细胞显著减少、发热及出血,贫血症状加重,需住院治疗。
㈡综合治疗
同胞异基因骨髓移植是部分重型再障患者的治疗首选,长期治愈率可达60%~80%,但移植后移植物抗宿主病发病率可达10%。输注红细胞、血小板悬液,营养、支持和抗感染等综合治疗措施,使患者一般情况得以改善,将为患者日后接受特殊药物治疗或异基因骨髓移植创造必要条件。心理支持治疗也极为重要。(证据来自英国BSCH指南和国内外专家建议中所依据的询证医学证据,Ⅰa级)。
1.心理支持治疗 对患者及其家庭成员的心理支持极为重要。再障较为少见, 需向患者及家属详细解释其本质、预后, 讨论相关的重要事项如妊娠。应早期对患者强调再障的慢性化和见效慢的特点。治疗6个月以上时间, 病情仍无起色, 患者及家属和医务人员情绪都会相当低落。这时要抵制住放弃治疗或采用不恰当、并具有风险的治疗方法和药物的想法, 因为部分患者治疗一年或更久后病情才开始恢复的情况并非少见。
2.对伴有经常性精神紧张、失眠等焦虑症状的患者,可适当使用抗焦虑类药物如安定5mg~10mg,2~3 /d,或舒乐安定1mg,1~2 /d。3.输注红细胞悬液,纠正贫血。4.输注血小板悬液,预防和治疗出血。
5.根据当地微生物流行病学资料,进行经验性抗细菌和/或抗真菌治疗;根据微生物培养阳性结果和药敏资料,针对性进行抗感染治疗。
6.异基因骨髓移植 可使60%~80%重型再障或极重型再障(VSAA)恢复正常造血并长期生存。接受移植者应选择患者年龄<40岁,有HLA相合的同胞供者,既往无或少许输注血液制品史的早期患者,供体最好无输血史及妊娠史,无乙肝及丙肝病史。预处理方案多采用大剂量环磷酰胺(HD-CTX)50mg/(kg·d),连续4d,在最后一剂CTX应用后36h输入供体骨髓。对因多次输血致敏或再次移植的患者,预处理方案宜选用CTX 50mg/(kg·共4d,d),加马ATG 30mg/(kg·d),共4d。移植排斥、移植物抗宿主病及感染是移植失败的主要原因。㈢外科治疗
证据暂无。㈣活动证据来自英国BSCH指南和国内外专家建议中所依据的询证医学证据,C级。非重型再障患者可适当活动,避免过度劳累。重型再障患者应严格卧床休养,以免加重出血。㈤饮食
证据暂无。
避免进食辛辣、刺激性和高脂肪饮食,如饮酒、可乐、咖啡和浓茶等。
四、特异性药物治疗 ㈠治疗策略
1.分型治疗 非重症再障(NSAA)遵循免疫抑制剂联合雄激素的治疗原则;而重型再障(SAA)则遵循强烈免疫抑制治疗原则。2.尽早治疗 早期治疗可提高再障疗效。
3.坚持治疗 药物治疗方案制订后,应长期维持,切忌随意更换方案。
4.维持治疗 血常规指数恢复后,应坚持使用雄激素和/或环孢菌素A治疗2年以上,可防止病情复发。
5.联合用药 无论非重型再障或重型再障,多药联合疗效均于单一用药。国内、外文献报道均显示,ATG/CsA加雄激素及造血生长因子治疗重型再障的有效率高于单用ATG/CsA的疗效。
6.控制合并症 再障病程中常并发多种感染,会加重出血和骨髓造血衰竭,常危及生命。因此,大力控制感染和出血,对再障患者十分重要。㈡药物选择,因其肝毒性,英国BSCH推荐用于免疫抑制治疗无1.雄激素 国内专家常规推荐(C级)效的或不适合进行免疫抑制治疗的患者(C级)。
雄激素系甾体化合物或类固醇,在国内目前仍是治疗非重型再障的首选药物。雄激素制剂可分为两大类:① 17β-羟基酯类:如丙酸酮、十一酸酮(安雄)等,雄性化作用较强,生物效期长,须肌注;② 17a-烷基衍生物类:如司坦唑醇(康力龙)、达那唑等,以蛋白同化作用为主,可口服。含雄激素的治疗方案有效率最高可达70%左右。雄激素的作用有:① 刺激肾脏产生红细胞生成素EPO,促进红系造血;可刺激机体产生粒、巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF),促进粒系造血;② 刺激造血干/祖细胞使CFU-E、BFU-E、CFU-GM数量增加;③ 促进染色体端粒长度的恢复,减少造血干祖细胞的凋亡。
临床常用药物有丙酸睾酮,50~100mg,肌肉注射,每d或隔d 1次;司坦唑醇(康力龙)6~12mg/d,分次口服。应用雄激素疗程不应少于4~6个月。通常治疗1个月左右可有网织红细胞增加,继而红细胞和血红蛋白增高,2~3个月后白细胞计数上升,但血小板常常难以恢复正常。血象恢复后用司坦唑醇维持治疗可减少复发。2.改善微循环药物
国内专家不做常规推荐,国外指南未推荐。
改善微循环药物有利于改善骨髓的血液灌注,从而刺激残存造血干细胞增殖。一叶秋碱常用量为8~16mg/d,肌注,连续应用3~6个月。曾有报道莨菪类药物也有类似作用,治疗非重型再障有一定疗效。,国外指南未推荐。3.中医中药
国内专家推荐(C级)中医认为再障属患者肾虚,治疗应以补肾益气中药为主。4.免疫抑制剂 常用药物有以下几种:
⑴ 抗人淋巴细胞球蛋白/抗人胸腺细胞球蛋白(ALG/ATG)英国BSCH,美国、中国专家推荐,Ⅰa级。
目前国内常用剂型为兔抗人胸腺细胞球蛋白。
系用人淋巴细胞/胸腺细胞免疫动物(马、兔、羊、猪)而获得的抗淋巴细胞血清/抗胸腺细胞血清,是一种对免疫活性细胞和造血细胞具有多种生物作用的多克隆免疫制剂。多年来,国内、外大宗文献资料显示:ALG/ATG治疗重型再障的有效率可达40%~70%,可使40%~80%的患者脱离输血,3~5年生存率约为70%左右。ALG/ATG治疗期间除应对患者加强支持治疗外,还应常规给予肾上腺皮质激素(相当于泼尼松1mg/ kg·d)及抗过组胺药,用药前ALG/ATG皮试或生物学试验应为阴性。ALG/ATG的剂量因制剂不同而异,马(H)及猪(P)ALG/ATG一般为15~20mg/ kg·d,兔(R)制剂为3~5mg/ kg·d,用生理盐水稀释后,经过中心静脉导管缓慢输注,疗程多为4~5d。
ALG/ATG主要通过结合淋巴细胞表面抗原,从而产生对其产生补体介导的细胞毒性作用,溶解T淋巴细胞,减少T淋巴细胞对骨髓造血的抑制。ALG/ATG还具有较强的致丝裂原作用,能促进淋巴细胞增殖,并刺激骨髓基质细胞增加IL-
3、GM-CSF、G-CSF等造血生长因子的合成和释放,促进造血功能恢复。近年来,进一步证实ALG/ATG可直接作用于造血干/祖细胞的表面受体(如CD45等)加快其增殖、分化。综上,ALG/ATG的作用机制应为免疫抑制、免疫刺激和直接作用于造血干/祖细胞多方面综合效应的结果。⑵ 环孢菌素A(Cyclosporine ,CsA)英国BSCH,美国、中国专家推荐,Ⅰa级。
是一种强效免疫抑制剂,对造血组织无毒性,不增加感染机会。其作用机制是:① 选择性作用于T细胞亚群,抑制细胞毒性T细胞的活化,调节CD4/CD8及TH1/TH2的比例;② 在mRNA水平抑制活化T细胞,抑制IL-
2、IL-
4、IFN-γ的合成和释放,抑制IL-2受体表达;③ 低浓度(0.1~1.2μg/ml)CsA能在体外促进人CFU-GM、BFU-E生长。剂量为每d 5~15mg/kg,分2次口服,安全有效血药谷浓度为150~250ng/ml,有效后改为维持量每d 1~7mg/kg,可长期服药12个月至2~3年。有效率一般为40%~50%。目前认为用小剂量CsA(每d 3~6mg/kg)既可减轻副作用,也同样能取得满意疗效。CsA副作用有肝、肾毒性,厌食、多毛症、齿龈增生、肌震颤、色素沉着、末梢感觉异常等。
⑶ 甲基强的松龙(HDMP)目前英国BSCH指南和美国专家已不推荐使用(C级)。⑷ 大剂量丙种球蛋白(IVIG)剂量为0.4g/ kg·d,静脉输注,疗程5d。国内专家推荐。合并感染、出血者可试用,常常用于肝炎相关性再障的诱导治疗,英国BSCH未做推荐。(HGF)英国BCSH5.造血生长因子 英国BCSH不推荐使用红细胞生成素(EPO),Ⅳc级;不推荐单独使用粒细胞集落刺激因子(G-CSF),但可在ATG治疗后粒缺状态短期内应用,Ⅰa级。
⑴ 粒、巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF),或粒细胞集落刺激因子(G-CSF)
剂量为或每d或隔d 5~10μg/kg,皮下注射,疗程3个月,可使部分病例中性粒细胞(ANC)增加。
⑵ 红细胞生成素(EPO)
剂量为3 000~10 000U/d,每d或隔d一次,皮下注射,疗程3个月,对红系造血有一定作用,与雄激素有协同作用。㈢特异性药物治疗方案 1.重型再障治疗方案
抗人胸腺细胞球蛋白(ATG),联合环孢菌素A(CsA)的序贯免疫抑制治疗,同时联合或不联合造血生长因子。推荐:B级,Ⅱb水平证据(英国BCSH)。
适用人群:① 年龄大于40岁的SAA患者;② 年龄小于40岁,但缺乏HLA相合的同胞供者、无条件接受异基因骨髓移植的SAA患者。
该方案中关于造血生长因子的使用建议:
① 红细胞生成素(EPO)不推荐使用。C级推荐,Ⅳ水平证据,英国BCSH。② 粒细胞集落刺激因子(G-CSF)不推荐单独使用,可在ATG治疗后粒缺状态短期应用,但不推荐长期使用。A级推荐,Ⅰb水平证据,英国BCSH。2.非重症再障治疗方案 国内、外指南或专家推荐的方案有所不同。
⑴ 抗胸腺细胞球蛋白(ATG)联合环孢菌素A(CsA)的序贯免疫抑制治疗,同时联合或不联合造血生长因子。推荐:B级,Ⅱb水平证据(英国BCSH)。
适用人群:① 依赖红细胞和/或血小板输注的NSAA患者;② 不依赖输血、但粒细胞缺乏显著,存在感染风险的NSAA患者。
该方案中关于造血生长因子的使用建议:
① 红细胞生成素(EPO)不推荐使用。C级推荐,Ⅳ水平证据,英国BCSH。② 粒细胞集落刺激因子(G-CSF)不推荐单独使用,可在ATG治疗后粒缺状态短期应用,但不推荐长期使用。A级推荐,Ⅰb水平证据,英国BCSH。⑵ 环孢菌素A(CsA)免疫抑制联合雄性激素促进造血治疗 国内专家推荐。
关于雄性激素的使用建议:因其肝毒性,英国BCSH不推荐常规使用雄性激素,仅推荐用于免疫抑制治疗无效的或不适合免疫抑制治疗的患者。
⑶ 单用雄性激素促进造血治疗 国内专家推荐。英国BCSH不推荐常规使用雄性激素,仅推荐用于免疫抑制治疗无效的或不适合免疫抑制治疗的患者。㈣疾病复发的预防与治疗
预防再障复发或加重的重要原则是坚持治疗,治疗方案确定后应坚持治疗半年以上,切忌频频换药;维持治疗,外周血象恢复正常后,仍需用雄激素和/或环孢菌素A长期治疗2年以上,可减少病情复发;联合用药,无论非重型再障或重型再障,多药联合疗效均优于单一用药。国内外文献报道显示,ALG/CsA加雄激素及造血生长因子治疗重型再障的有效率明显高于单用ALG/CsA的疗效。迅速、良好的疗效的取得,是预防疾病复发或加重的重要前提和保障;及时控制合并症,可有效避免复发和消除疾病加重的诱因。㈤疾病并发症的治疗
1.贫血
补充造血原料,如铁剂,叶酸,及时充分地输注红细胞悬液,使血红蛋白浓度维持在80g/L以上,保证中枢神经系统、消化系统和循环系统的基础需氧,以减轻头昏、乏力、心悸和胸闷、气短等贫血症状。也可试用红细胞生成素。
2.出血
使用止血剂,如酚璜乙胺,必要时输注单采血小板,使用大剂量丙种球蛋白,使血小板计数维持在20×109/L以上。
3.颅内出血
使用止血剂,甘露醇脱水降低颅内压,输注单采血小板,使用大剂量丙种球蛋白,使血小板计数维持在20×109/L以上。
4.消化道出血
使用止血剂,输注单采血小板,使用大剂量丙种球蛋白,使血小板计数维持在20×109/L以上。口服凝血酶,静脉使用奥美拉唑等抑酸,静脉使用生长拟素降低门静脉压力,以减少出血。
5.呼吸道出血
使用止血剂,输注单采血小板,使用大剂量丙种球蛋白,使血小板计数维持在20×109/L以上。也可酌情使用垂体后叶素。
6.感染
及时采集血液和/或分泌物进行病原微生物培养。根据感染程度,尽快采用头孢二代或三代等广谱抗生素,或联合氨基糖苷类抗生素,危重感染时可使用碳氰酶烯类抗生素,进行经验性抗感染治疗。若怀疑伴有真菌感染,则联合抗真菌药物,如氟康唑,伊曲康唑,氟立康唑,或卡泊芬净。待病原微生物培养和药敏实验结果明确后,选择敏感抗感染药物进行目标性治疗。7.粒细胞缺乏 ATG治疗后的粒细胞缺乏状态,可使用粒细胞集落刺激因子。8.血小板减少 血小板悬液输注。
9.异基因骨髓植术后并发移植物抗宿主病(GVHD)采用甲氨喋呤、糖皮质激素、环孢菌素A,或抗胸腺细胞球蛋白,进行免疫抑制治疗。㈥处方举例 1.重型再障 ⑴ 药物处方:
① 兔抗人胸腺细胞球蛋白(即复宁),2.5~5mg/(kg·d),缓慢静脉滴注,d1-d5。② 环孢菌素A, 起始剂量5mg/(kg·d),口服,自d14开始,维持谷浓度:成人150~250μg/L,小儿100~150μg/L, 达最大血液学反应后缓慢减量,至少维持12个月。
③ 甲基强的松龙,1~2mg/(kg·d),ATG使用前30min,静滴,d1-d5。
④ 醋酸泼尼松,1~2mg/(kg·d),口服,d6-d14,若未发生血清病,短期内减停。推荐:B级推荐,Ⅱb水平证据,英国BCSH。⑵ 非药物处方
异基因骨髓移植:年龄小于40岁,有HLA配型完全相合的同胞供者,应及早接受异基因骨髓移植。可使60%~80%重型再障或极重型再障(VSAA)恢复正常造血并长期生存。接受移植者应选择年龄<40岁,有HLA相合的同胞兄弟姐妹作供供者,既往无或少许输注血液制品史的早期患者,供体最好无输血史及妊娠史,无乙肝及丙肝病史。预处理方案多采用大剂量环磷酰胺(HD-CTX)50mg/(kg·d),连续4d,在最后一剂CTX应用后36h输入供体骨髓。对因多次输血致敏或再次移植的患者,预处理方案宜选用CTX50mg/(kg·d),共4d,加马ATG 30mg/(kg·d),共4d。移植排斥,移植物抗宿主病及感染是移植失败的主要原因。
2.非重型再障
药物处方1:
① 抗人胸腺细胞球蛋白(即复宁),2.5~5 mg /(kg·d),缓慢静脉滴注,d1-d5。② 环孢菌素A, 起始剂量5mg/(kg·d),口服,自d14开始,维持谷浓度:成人150~250μg/L,小儿100~150μg/L, 达最大血液学反应后缓慢减量,至少维持12个月。③ 甲基强的松龙,1-2mg/(kg·d),ATG使用前30min,静滴, d1-d5。
④ 醋酸泼尼松,1mg/(kg·d),口服,d6-d14,若未发生血清病,短期内减停。推荐:B级推荐,Ⅱb水平证据,英国BCSH。药物处方2:
① 环孢菌素A, 起始剂量5mg/(kg·d), 口服,维持谷浓度:成人150~250μg/L,小儿100~150μg/L, 达最大血液学反应后缓慢减量,至少维持12个月。
② 十一酸睾酮胶丸,40mg,口服,3 /d,或: 司坦唑醇片,2mg,口服,3/d,疗程不短于4~6个月。治疗中应密切监测肝、肾功能变化,必要时减量甚至暂时停药。药物处方3:
十一酸睾酮胶丸,40mg,口服,3/d,或: 司坦唑醇片,2mg,口服,3/d,疗程不短于4~6个月。治疗中应密切监测肝、肾功能变化,必要时减量甚至暂时停药。
五、基本治愈标准
贫血和出血症状消失。血红蛋白达到120g/L(男)或100 g/L(女),白细胞达到4×109/L,血小板达100×109/L,随访一年以上无复发。
六、好转标准
1.缓解 贫血、出血症状消失,血红蛋白:男性达到120g/L,女性达到100 g/L,白细胞达到3.5×109/L左右,血小板也有一定程度恢复,随访3个月病情稳定或继续进步者。2.明显进步 贫血、出血症状明显好转,不输血,血红蛋白较治疗前1个月内常见值增长30g/L以上,并坚持3个月不降。
3.无效 经充分治疗后,症状、血象不能达到明显进步者。
七、随访观察 ㈠病人监测
每周或每2周检测血常规,据此判断病情转归,调整药物剂量,每3月或半年复查骨髓象,了解是否达缓解或病情加重。㈡预防和医患互动
获得性再障主要由药物、化学物质、感染及放射线引起,抗肿瘤药、氯(合)霉素、苯及其衍生物、杀虫剂、农药及放射线与再障发病关系密切,应尽可能地不接触或少接触以上危险因素。
与患者保持经常性的沟通,使其对治疗有良好的依从性,并与其讨论重大的治疗措施,如进行异基因骨髓移植,或试用新的治疗药物。使患者掌握疾病发展时的常见和特殊的症状、体征和血液学表现,以便于及时发现疾病进展和及早接受治疗。㈢并发症
再障患者药物治疗和移植治疗期间,常发生一些相关的不良反应和并发症。
1.雄激素的副作用和并发症 ① 男性化作用,常见痤疮、声音嘶哑、毛发增多,及性欲增加、排卵和精子生成受抑制,妇女常有闭经,老年男性易致前列腺肥大;② 肝功损害,常有谷丙转氨酶增高、血清碱性磷酸酶增高及黄疸,严重者发生肝内胆汁淤积性黄疸;③ 儿童用药可加速生长及骨的成熟,使骨骺早期融合,需与肾上腺皮质酶素合用。④ 钠潴留及轻度浮肿。
2.ALG/ATG常见的副作用和并发症 ① 类过敏反应,多见于用药初几天,表现为发热、寒颤及多形性皮疹等;② 血小板消耗增加而加重出血,用药期间应输注血小板使之保持在20×109/L以上;③ 血清病反应,多发生在治疗后1~2周内,表现为高热、皮疹及关节痛。④ 远期并发症,可能发生阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征及急性髓系细胞白血病等克隆性血液病。
3.环孢素A副作用 肝、肾毒性、厌食、多毛症、齿龈增生、肌震颤、色素沉着、末梢感觉异常等。
4.甲基强的松龙副作用 较明显,可引起高血压、低血钾、激素性糖尿,以及库欣综合征、精神症状和骨质疏松等,严重时发生无菌性股骨头坏死。且易合并肺炎、败血症等严重感染。㈣预后
如治疗得当,NSAA患者多数可缓解甚至治愈,仅少数进展为SAA-II型。SAA发病急、病情重、治疗费用高,以往病死率极高(>90%);近十年来,随着治疗方法改进,SAA预后明显改善,但仍有约1/3患者死于出血和感染。
八、其它 ㈠妊娠期
英国BSCH指南指出,妊娠期再障的治疗非常棘手。妊娠期发生再障尽管可能纯系巧合,但必需积极搜寻其他原因。妊娠终止或分娩后, 部分病例可能自发缓解。但并非所有患者均可自发缓解, 因此需要足够的支持治疗。妊娠期间, 再障往往加重。即使既往对免疫抑制治疗有效, 妊娠期间, 再障复发的危险性也很大。现今, 再障患者有可能安全渡过孕期。由于支持治疗, 尤其是输血治疗的改善, 患者预后较几十年前明显提高。但是, 与患者及其家属充分讨论妊娠期间孕妇和胎儿面临的严重危险十分重要。充分知情后, 患者有权最终决定是否继续妊娠或接受治疗性人工流产。㈡相关疾患
阵发性睡眠性血红蛋白尿症,骨髓增生异常综合征,急性髓系细胞白血病。㈢同病异名
骨髓造血衰竭综合征。㈣英文与缩写
aplastic anemia,AA。㈤编写者
临床安全合理用药决策支持系统课题组。㈥执笔人
张涛。
㈦参编人员
。㈧审核专家
。㈨参考文献
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第三篇:129讲稿
纵然国有难,汝亦作先锋
历史的风,吹翻起七十六年前的那一页。在我的眼前,历历浮现出那冰雪覆盖的1935年,那悲痛岁月里的冷嗖嗖的日子。日本帝国主义大肆张开它的魔爪,伸向了我中华的心脏——华北大地,中华民族陷于内忧外困之中。1935年12月9日,在中国共产党的领导下,六千愤怒的北平学生走上街头,高举着正义的旗帜,奔走呼告,勇敢地向卑鄙的暴虐宣战,向怯弱的卖国贼宣战。他们高呼:“打到日本帝国主义!反对华北自治!”无数中国人民的心被此所震撼。我们不会忘记历史的回音。我们不会忘记,不会忘记这一天,七十六年前的这一天,更不会忘记那些在敌人的恐怖政策下高呼着口号散发着传单而不惜抛头颅,撒热血的学生们,可敬可爱的学生们。是他们,在国家存亡的关头,振臂高呼,促使了反动派的妥协。是他们,在民族生死的毫发间,热血横洒,促使了民族的觉醒。是他们,以他们的实际行动,展示了青年的热血豪情,以他们大无畏的勇气,诠释了青年的含义。我们不会忘记他们,那些可敬可爱的学生们,他们是民族的拯救者,他们是中华民族的先驱。同样是学生,相仿的年纪,幸运的是我们身边再没有硝烟与战火,当今天坐在教室里安心听课时,可曾想到当年前辈们为了祖国的存亡,不惜献出自己的生命,可曾敬佩他们怀着火热的爱国情,投身于民族的救亡运动?鲁迅曾经说过:“纵然国有难,汝亦作先锋。”
漫长的岁月尘封了多少动人的往事;无情的时间磨灭了多少心酸的记忆,然而直到今天,我们的心还在隐隐作痛。1936年12月13日,日军在南京犯下了滔天的罪行,为现在世界文明史留下了最为黑暗是一页。他们杀人手段层出不穷:砍头、刺杀、枪击、活埋、火烧等,还有惨无人道的“杀人竞赛”,真是残忍至极。这场大屠杀的受害者,大多是无辜的工人、农民、商人和一般市民,一向以慈悲为怀的僧尼和天真无邪的孩童也不能幸免,在日本侵略者的屠刀下,我们南京这座和平繁荣、闻名遐迩的六朝古都变成了阴森恐怖的人间地狱。可由于日方一而再的在历史问题上采取错误的立场,几十年来中日关系仍步履艰难,现有小泉几次参拜靖国神社,日方在教科书修改问题上一错再错。血写的历史谁能忘记,日本种种卑劣的行径谁不唾弃,国耻难忘,跨世纪的我们更应继承“一二·九”精神,牢记国耻,将悲痛化为力量,将誓言变成行动!
我们纪念“一二·九”运动就是要牢记历史,保证历史的悲剧不再重演。在新的历史条件下,同学们要意识到自己的责任,国家的未来在我们的身上,我们任重而道远,要奋发图强,开拓进取,要学习科学知识,掌握建设祖国的本领,实现中华民族的伟大复兴。知耻而后勇,任重而道远,让我们这一代连接历史和未来的青年人作出选择吧!中国的大车我们拉,为了赶上世界先进水平,为了让巨龙腾飞,为了早日实现祖国的统一,我们一定会踏着先人的足迹,奉献我们的热情与青春,奉献我们的忠诚与信仰,为祖国的现代化建设而奋斗!
第四篇:2015讲稿
一名漂亮女下属冲进办公室:老板,请给我一个解释……
她到公司工作快三年了,比她后来的同事陆续得到了升职的机会,她却原地不动,心里颇不是滋味。终于有一天,她冒着被解聘的危险,找到老板理论。“老板,我有过迟到,早退或乱章违纪的现象吗?”。
老板干脆地回答“没有”。
“那是公司对我有偏见吗?”
老板先是一怔,继而说“当然没有。”
“为什么比我资历浅的人都可以得到重用,而我却一直在微不足道的岗位上?”
老板一时语塞,然后笑笑说:“你的事咱们等会再说,我手头上有个急事,要不你先帮我处理一下?“一家客户准备到公司来考察产品状况,你联系一下他们,问问何时过来。”老板说。
“这真是个重要的任务。临出门前,她还不忘调侃一句。
一刻钟后,她回到老板办公室。
“联系到了吗?”老板问。
“联系到了,他们说可能下周过来。”
“具体是下周几?”老板问。
“这个我没细问。”
“他们一行多少人。”
“啊!您没问我这个啊!” “那他们是坐火车还是飞机?”
“这个您也没叫我问呀!”
老板不再说什么了,他打电话叫张怡过来。张怡比她晚到公司一年,现在已是一个部门的负责人了,张怡接到了与她刚才相同的任务。一会儿工功夫,张怡回来了。
“哦,是这样的„„”张怡答道:“他们是乘下周五下午3点的飞机,大约晚上6点钟到,他们一行5人,由采购部王经理带队,我跟他们说了,我公司会派人到机场迎接。”
“另外,他们计划考察两天时间,具体行程到了以后双方再商榷。为了方便工作,我建议把他们安置在附近的国际酒店,如果您同意,房间明天我就提前预订。”
“还有,下周天气预报有雨,我会随时和他们保持联系,一旦情况有变,我将随时向您汇报。”
张怡出去后,老板拍了她一下说:“现在我们来谈谈你提的问题。”
“不用了,我已经知道原因,打搅您了。”
她突然间明白,没有谁生来就能担当大任,都是从简单、平凡的小事做起,今天你为自己贴上什么样的标签,或许就决定了明天你是否会被委以重任。
操心的程度直接影响到办事的效率,任何一个公司都迫切需要那些工作积极主动负责的员工。
优秀的员工往往不是被动地等待别人安排工作,而是主动去了解自己应该做什么,然后全力以赴地去完成。
希望看完这个故事有更多的朋友成为优秀员工!
《于丹趣品人生》
讲了一则小故事:一差役押解一和尚,每天早上启程前差役必要清点一番:包袱,在;公文,在;和尚,在;自己也在,这才放心上路。
有天晚上,和尚趁差役熟睡,将他的头发剃光,把自己的僧袍给他换上,然后逃之夭夭。次日差役醒来,例行公事:包袱在;公文在和尚呢?环顾四周无人,摸摸自己光溜溜的脑袋,看看身上的僧袍和尚在!差役纳闷:那么我到哪儿去
了呢?包袱是我们赖以生存的物质生活,公文是我们安身立命的职业,和尚是我们日复一日忙碌的事务。于丹说:“当我们日复一日的忙碌着,过分关注于一件一件琐碎的事情„„就会越忙越忽略自己的感受,不知不觉将自己置换成囚徒。表面上看,和尚还在,„„自我却找不到。” 县检察院领导着重从“怎么看”和“怎么办”两个方面,对价格行政执法预防渎职犯罪工作提出了要求,他强调:一是要以这次反渎职调查为契机,高度重视、认真查找我们在价格执法环节中存在的问题和薄弱环节。二是要研究制定落实相关工作制度和措施,切实化解执法风险。三是在执法过程中要忠于职守、坚守岗位、认真履职。四是要主动接受监督,努力规范执法行为。希望通过这次预防渎职犯罪培训使我们价格执法人员能够真正地醒悟,从而将全县的价格执法水平推上一个新的台阶。
价格监督检查存在现状和问题及建议和思考
蕲春县物价局价检分局 童喆
当前,我国正处于转变经济发展方式、调整经济结构的关键时期。在国内外纷繁复杂的经济形势下,承担着落实宏观调控政策、加强市场监管重要职能的价格监督检查机构,也面临着前所未有的机遇和挑战。作为一名堂堂的物价干部,怎样面对新形势下的价格监督检查工作呢?怎样为新形势下的价格监督检查工作服务呢?怎样才能做到让群众满意呢?带着这些问题,对新形势下的价格监督检查工作进行了深入的思考,现就个人观点浅析如下:
一、基层价格监督检查工作现状及问题
(一)人员素质不良(自身问题——-迷失自我)
(二)执法保障不力(财力有限——经费不足)
(三)思维体制老套(方法问题——老牛拉车)
(四)执法环境不优(传力相争——利益问题)
(五)执法风险增加(责任问题——风险增加)
二、加强价格监督检查工作的建议
(一)、提高执法人员素质
(二)、执法思维与体制上巩固并创新(三)、创新价格监督检查的工作方式
(四)、开拓价格监督检查新领域
(五)、曝光典型案例
三、几点价格监督检查方法的思考
(一)、完善价格检查事前事后监管方式
(二)、建立价格违法案件回访制度
(三)、拓宽价格监督检查案件来源渠道
(四)、总结实际检查方法并加以归纳价格监督检查存在现状和问题及建议和思考
一、基层价格监督检查工作现状及问题
(一)人员素质不良。
一是人员不整齐。目前价格监督检查队伍存在人员少,年龄偏大,结构不合理,整体业务素质不高等问题,逐步出现了一些年龄老化、思想僵化、知识陈化、能力弱化的“新四化”现象,在很大程度上制约了价格监督检查向更深领域的发展。
二是执法队伍建设落后。由于对执法人员缺乏组织系统的学习、培训活动,上下级和同级间工作交流少,也没有走出去参观学习外地先进经验,导致执法人员的办案技巧不高,执法时凭经验、凭热情,只会延用老套路、老办法来处理问题,习惯于对政府定价、政府指导价管理的商品和服务价费进行监管,在市场价格行为监管上还不能适应市场经济发展要求,造成对价格违法行为打击缺乏力度和广度,导致执法水平和效率低。
三是迷失自我。
自身问题——-迷失自我
意乱情迷,玩物丧志----迷失自我 1.人不来事也不做
丧失斗志,对工资以外的一切都无所谓,还要与做事的人比待 遇。
2.人来事不做
坐在那里怨天尤人,不思进取,混日子;做和尚,不撞钟。
3.人来了事也做
心里不舒服,感觉到事情不管做得好坏,但是必竟做了。(事例2)
4.人来了事也做得很好
心里不平衡,感觉到得不偿失,有这种想法在感情上可以理解。
(二)执法保障不力
财力有限——经费不足
一是因地方财力有限。执法经费不足,缺口较大,执法机关不得不考虑自身利益,在办理的各种价格违法案件时,只注重罚款金额,而对违法行为可能产生的严重后果及如何采取有效措施去纠正的重视程度还不够,致使执法人员认为执法单位只要求罚款到位,轻纠正违法行为,客观上存在“以钱办案,为钱办案”的现象,甚至形成了“放水养鱼”的思想。
二是执法装备落后。不适应新形势下价格监督检查工作的要求,存在价格执法车辆编制少,摄像机、录音笔等高科技设备严重缺乏等问题,特别是在市场检查中,发现不规范价格违法行为,不能在第一时间进行拍照、录音和录像,造成相关证据的缺失。
(三)思维体制老套 方法问题——老牛拉车
随着经济社会发展和公民权利意识增强,人们对基层价格执法问题日益重视和关注。但是,随着市场经济的不断发展,价格体制机制改革的进一步深化,对基层价格监督检查工作的要求越来越高,也出现了一些与实际工作要求不相适应的地方和问题,制约了价格监督检查向更深领域的发展。主要表现在价格监督检查的思维方式老套、在价格监督检查的体制上陈旧。(在这里就不展开讲)
(四)执法环境优
权利相争——利益问题
一是有些法规、法律之间存在交叉。纪检、审计和工商部门从各自职能范围都涉足乱收费的执法,造成多头执法、多部门执法。在实践中,物价部门由于自身执法手段有限,执法活动受阻。因此,处罚及执法不到位甚至缺位现象时有发生。
二是执法干预太重。价格监督检查中执行难的问题仍较为突出,特别是对政府一些部门违法行为的处罚上,会遇到各层面的压力和阻力,一时还得不到很好解决。另外,在处理好服务企业、优化环境与强化监管执法力度之间的矛盾很难把握。
(五)执法风险增加
责任问题——风险增加
一是在执法程序方面。尽管出台了价格行政执法审理、流程、时限等制度,但由于价格监督检查办案周期长,执法成本偏高,行政处罚额度偏小等原因,有的办案人员认为严格按照程序办事束缚了手脚,该严格按程序办的案件采取简易程序办案,任意变更执法程序,导致办案程序不严谨、文书不规范的现象较为突出,这严重弱化了价格执法的严肃性、加大了价格执法的风险性。
二是在履职尽责方面。在对具体价格违法案件的处理上,个别办案人员在行使自由裁量权时往往受到地方利益、部门利益和个人利益的影响,再加上“人情关系”,自上而下的行政干预的压力,自由裁量权就会发生偏差。但是面对人大、纪检等有关单位加大对行政执法部门的司法监督,存在有案不办是失职、办案不力是渎职、办案过程中一不小心就有可能出现违法违纪的危险。
二、加强价格监督检查工作的建议
(一)提高执法人员素质 知人者智,自知者明----认识自己
1、认识自己
一个人如果不能正确、客观地认识自己,就会迷失自己。由此,我们不难明白,正确的自我认识是提高、完善自己的前提。然而,真正客观、科学、全面地认识自己并不是一件容易的事情。在我们周围,对自己一无所知的人很少,而对自己完全了解的也不多。人们常常拿放大镜看自己的优点,而对自己的缺点则避而 不谈,即便有人提出,也不愿承认,甚至痛恨别人。还有个别极端的现象,或认为自己十全十美,无所不能;或认为自己一无是处,一无所成。前者拒绝帮助,听不进批评;后者逃避现实,消极退缩。不管那种情况,都不利于自我的完善和提高。那么,你对自己了解多少呢?你对自己的认识是否客观呢?你是否拒绝接受自己的缺点呢?你又如何获得比较客观的自我认识呢?
先问自己一个问题:我现在是一个什么样的人?这个问题看似简单,但回答起来并不容易。这需要你把自己当作一个客体来全面地分析。包括你的人品、待人处世、性格、学识、能力、成绩等。要知道哪是你的优势,哪是你的不足,哪些需要完善,哪些需要改变。如果你对这些问题能明确地回答,说明你对自己还比较了解。如果回答不出,或模糊含混,则说明你需要更进一步地认识自己。
“一个人怎样认识自己呢?决不是通过思考,而是通过实践,尽力去履行你的职责,那你就会立刻知道你的价值。”从直接的实践的意义上讲,可以从以下几个方面获得自我认识。
(1)在比较中认识自我。和别人比较是件轻而易举的事,也是我们经常用的方法。一种是纵向比较,通过与自己的过去比较,知道自己的变化、提高、或退步。一种是横向比较,在与别人的比较中认识自己。通过比较了解自己的优势与不足。还可以与心目中的榜样比较,从而知道自己在哪些方面需要提高。(2)从别人的态度中认识自己。在社会交往中,他人就是一面镜子。正如古人魏征所言:以史为镜,可以知兴衰;以人为镜,可以知得失;以铜为镜,可以正衣冠。我们因看不见自己的面貌,就得照镜子;同样,我们不易评价自己的人格品质和行为,就得利用别人对我们的态度和反应,来获得一些评价。当然,别人的评价,有时难免歪曲或夸张,但如果我们能和较多的人交往,看看多数人对自己的反应,是能够有助于自我了解的。
(3)在平时业绩中认识自我。通过参与各种各样的活动,来了解自己的优势与不足。
(4)需要解决思想观念问题。具体点讲就是对待工作的态度。首先应该明确工作责职,增强工作责任感、尽职尽责地去做好领导交办的每一项工作。这种严肃认真的工作态度对于任何一个人来讲,都是不可忽视的首要因素。下面,我们就来审视一下自己。
胜人者勇,胜己者强----把握自己
2、把握自己
首先,调整好心态。
(1)追求幸福。人活着就是为了生活更快乐,更幸福,而幸福的生活要自己努力争取来的。如果没有斗志、信心、毅力,人就可能遭到世人的种种的手段而艰难生存,这样就难找到幸福感。(2)知足常乐。不要对自己过分苛求,应该把奋斗目标定在自己能力所及的范围之内。请你这样设想:当风铃的浪漫,往往勾起人们对美好生活的向往;当驼铃的深沉,往往激起人们对锦绣前程的憧憬;当手机的铃声响起,让你知道有人在天天关心你,你的每一天都是这样开心,这样愉快!
(3)乐观心态。事业单位改革在即,努力过,奋斗过,不管结果怎样,都应该乐观对待。(4)相信自己。要有‘我能行’的信念。
(5)积极主动。不要认为交给你的工作没有做过,没有经验,没有先例为由,去搪塞了事,去敷衍工作,一名优秀员工每天绝对不会只限于做那些自然而然的事情,做那些习以为常的事情,而是积极主动去做一些超越界限自己能力所及的事。
(6)勤奋努力。勤:做事尽力,不偷懒;奋:振作,鼓劲。当你在嘲笑别人、埋怨公司时,请问问你自己,你认真学习了吗?你勤奋工作了吗?你积极付出了吗?你把忠诚、责任心落实到自己的实际工作中来了吗?
其次,规划措施。
(1)学会做人。成事先成人,一个人无论成就多大的事业,人品永远是第一位的,而人品的第一要素就是诚信。人以品为重。我们不仅要学知识,更要学会做人,做一个有修养的人。要有高远的志 向,宽广的心胸,文明的举止,文雅的谈吐,优雅的风度,灵活的方法,求实的态度,创新的气魄,坚韧的毅力,坚强的性格。(2)要确定目标,制定计划。当你接触某个适合自己的新岗位时,就应该确定明确的目标:一方面是多长时间适应岗位变化,能够很好的履行岗位职责;另一方面是你在此岗位上达到什么水平?只要有了目标才会有动力,有方向。当这些目标确定后,就要把自己所定目标按时间制作出一个详细的学习工作计划。(根据岗位需要学习的知识、技能;做好本岗位的方法、途径等)
审视之后,我们也许会发现,自己有许多方面需要提高、完善,发现自己还有许多不足与缺点。金无足赤,人无完人,寸有所长,尺有所短,每个人都会有其短处与弱点,那不是足以为羞的事,重要的是如何看待自己的不足。
干在眼前,做在当下----提高自己
3、提高自己
(1)努力提高自身的综合素质。做好本职工作,不但要以大局为重,以群众的利益为重;还应把提高自身综合素质放在前列。一个人综合素质的高低,对做好本职工作起决定性的作用。即人的素质是做好所有事情的主导、保证。只有自身综合素质提高了,才能胜任自己的本职工作,才不会影响他人的工作,不影响企业的发展。社会在突飞猛进的发展,科技在日新月异的进步,这就要求我们要 做“终身学习型”的员工,只有加强知识业务的学习,着实提高文化理论水平,不停开拓视野,不断提高自己的修养;强化业务技能的学习,不断提高自身的业务知识水平和业务技能,用正确而又科学的方法去投入到工作中,才能适应企业不断发展的需要,以致将工作做到尽善尽美。
(2)强化四种精神:一是团结协作的互助精神。在工作中我们每个员工并不是独立的个体,部门与部门之间的往来,人与人之间的工作合作,都是紧密相连的。所以,心中必须应具共同协作、相互依存的整体关系意识。作为一个单位的员工,我们不仅要对自己的工作负责,同样还要对他人、对单位的各项事业负具责任。比方说我们工作的单位就像似一台大机器,而每一个员工就是这台机器上的任一个齿轮,假如其中有一个齿轮松动了,产生运转困难的话,都会引起其他齿轮的不正常运转,而且还会影响到整台机器设备的操作运作。因此,这就要求我们广大员工团结友爱、团结协力的去做好本职工作,才不会影响整个企业的发展。二是发扬高超的敬业精神。所谓敬业就是敬重自己的工作,将工作当成自己的事。其具体表现为:忠于职守、尽职尽责、尽心尽责、认真负责、一心一意、一丝不苟、任劳任怨、精益求精、善始善终的职业道德。在工作中,做到以敬业的高标准来严格要求自己,努力发扬敬业精神,把工作当成自己的事业,一切从企业的利益出发,尊重自己的工作,热爱 自己的岗位,以主人翁的姿态把敬业的精神,贯穿到自己工作中的每一个环节中去。三是具有强烈的奉献精神。就是:你要从内心驱使自己,全力以赴地去工作、去劳动、去服务、去做到无私;也就是去做到100%地献出你的智力和体力。以奉献精神的作用内涵激励我们自己树立正确的人生观、价值观、世界观,努力培养自己为企业工作奉献的精神和品质,把工作和企业的利益放在第一位,不计较个人得失,兢兢业业、任劳任怨的去工作。在工作中充分发挥自己的聪明才智,在实践中不断增长自己的智慧,不断提升自己的人格魅力和生存价值。四是谦虚谨慎的精神。想要把工作干好,就必须做到谦虚谨慎、虚心求教、不耻下问、博采众长。只有广泛听取不同见解人群的意见,特别是同行中对方的反对意见,就更有必要认真的去分析分歧的原因,找出持反对意见的内在因素,然后再去对症下药,才能解决实际工作中所存在的问题。同时必须认真总结,逐步提高自己的认识水准,只有这样才能把本职工作做好!
(3)夯实基础要总结经验,创新发展。总结经验的过程既是一个回顾过去的过程,更是一个推陈出新的过程。成长过程中不断地总结经验,不但有利于指导和推动岗位工作不断完善,而且能够不断地丰富和提高自己,收到事半功倍之效,正如牛顿站在巨人的肩膀上会看得更远一样。当然,在具体的工作岗位中,经验可能是一把双刃剑。一方面经验让你能更快的解决工作中遇到的困难;另一方 面经验可能会束缚我们的思想,让我们不敢去尝试,去创新。对待经验我们一是不能生搬硬套;二是不能按部就班。我们应该用发展的眼光去看待经验,在工作入门初期,好的经验可能会让我们更快的转变角色,适应岗位,但当掌握一定的岗位技能以后,经验只能是我们工作的参考,是我们发展创新的依据。
(4)要付诸行动,强化责任心。坐而言不如起而行,行动力往往是夺得成功的关键。在确定目标,有了计划以后,我们应该是踏踏实实付诸行动。李大钊说过这样的话:“凡事都要脚踏实地地去做,不驰于空想,不鹜于虚声,而惟以求真的态度做踏实的工夫。较强的工作责任心。所谓的责任心:就是每一个人对自己的所作所为,敢为负责的心态;是对他人、对集体、对社会、对国家及整个人类承担责任和履行义务的自觉态度。工作时中,要时刻牢记责任心的含义,把责任作为一种强烈的使命感,把责任作为自己必须履行的最根本的义务,应对工作怀有高度的责任心。只有对工作忠诚、守信,才能把对工作的责任心,作为一种习惯落实到自己的实际工作之中去。从读懂每一个文件做起、检查每一个小单位做起,从接处每一起咨询投诉做起,从自己做起、从身边的同事做起,不断增强自己的事业心、责任感、主人翁意识和爱岗敬业思想。认真剖析自己存在的不足,虚心接受他人意见,以求真务实、勤奋踏实的工作作风,为物价事业发展奉献自己的力量。如果你能一直坚持这么做了,那么恭喜你,你成功了!
将屈原的一句话送给大家:路漫漫其修远兮,吾将上下而求索。
(二)执法思维与体制上巩固并创新
1、执法思维上巩固并创新
谈价格监督检查,不能就事论事,要把价格监督检查工作放到价格工作乃至整个经济工作的全局中考虑,才能转变观念,拓宽视野,统筹兼顾,主动自觉地把工作重点转移到“定规则、当裁判、搞服务”上来,为本地区社会经济发展服务。只有保持价格管理与监督检查的高度一致,才能不断改进、完善价格工作,树立和维护价格主管部门的良好形象。
具体到实际工作中,价格监督检查应走出以往那种“为罚而罚,以罚代管”的误区。尽管处罚能给收费、经营单位以惩戒作用,但“亡羊补牢”总是不如“未雨绸谬”。违法行为毕竟已经发生了,如果能把违法收费和经营“消灭”在萌芽之中,才是上策。处罚不是目的,而是为了教育违法者纠正违法行为,消除违法后果。因此,应转变以往的价格监督的观念,做到:
(1)由事后处罚为主变事前提醒为主。这是价格监督时间前移的问题。对广大收费、经营单位实行普遍提醒、经常提醒和一般提醒,对于一年一度、几年一度的收费或影响较大的收费单位,实行个别提醒、定时提醒和重点提醒。(2)由清费治乱为主变为规范管理为主。这是管理职能延伸的前提。鉴于政府部门收费的强制性,事业单位收费的权威性,经营单位收费的垄断性,价格监督检查必须注重长效管理,用普查、抽查、突查等手段,不仅监督其收费标准,还应监督其公开、公示的方法与程度,检查公示的形式与内容。对于“超过标准多收、自立项目加收、曲解政策巧收、不予公开隐收”的违法行为,除了依法处罚外,尤其应加强与收费单位上级主管部门的纪检、监察部门一起实施联合监督其整改情况。
(3)由监督检查为主变维护价格秩序为主。这是角色转换的问题。商品价格形成机制由政府定价变为市场调节后,价格经营违法行为变得更加复杂。价格监督检查必须转变观念,当好“裁判”,通过明码标价、开展“双信”工作来规范市场价格行为,把查处价格欺诈、价格垄断、暴利和倾销作为重点,以维护正常的价格秩序,促进正常价格竞争。
2、在价格监督检查的体制上创新
建立联合检查制度,这是价格监督检查体制的创新。联合检查制度可分为纵向、横向检查制度。
(1)实行纵向联合检查制度,有利于检查工作的开展。物价系统应牢固树立“一家人、一盘棋”思想,积极争取上级的支持,主动配合协助上级工作,与上级物价部门一起,共同开创价格监督检 查新局面。我们需要做的就是争取上级支持,寻求利益的最大化;同时要创造条件,省局与县局、市局与县局、县局与各所纵向开展联合检查。
(2)实行横向联合办案制度,有利于检查工作开展。一是与业务主管部门联合办案,不但增加了检查手段,也使检查力度得到增强。例如在检查明码标价过程中,发现有的商场存有价格欺诈行为,我们会同工商部门密切配合,对于严重违规者一是罚款,二是责令停业。此举震慑了价格违法行为,并取得良好社会效果。二是与综合经济部门协调。建立举报工作联动机制,共同探索对群众投诉的热点、难点问题的解决方式。价格监督检查只能对于价格违法行为进行处罚,对维护市场公平竞争,深感力不从心。而不法经营者的违法行为往往是综合性的,价格监督检查部门必须与其他执法部门联合,才能共同维护市场秩序。因此,价格监督检查应与工商、技术监督、消协等部门联手,经常不断召开“维护市场公平竞争联席会”,联合制定净化市场环境的若干办法,以促进市场的成熟和发展。建立工作联系制度,举报案件相互移送和主办、协办,这样在方便消费者投诉的同时,又可以有效地化解一些群众反映强烈的社会矛盾。三是与纪检监察部门协同工作。解决经济法规难于涉足的问题,有助于尽快完成价格行政执法程序。四是各基层所加强联系,协同办案,应该会起到事半功倍的效果。在检查中采取联合办案、下查一级、交叉检查、上级督查等方式,提高基层办案效率和办案质量,特别是对基层执法能有效破解检查难、处罚难困境。对一些影响大、权力集中以及垂直管理部门的专项检查,建议由局统一安排,从各所调取的精兵强将组成检查组,开展直接检查或交叉检查,保证检查取得良好效果。在横向联合中,要注意把握分寸,始终坚持借助力量的目的是以人之长,补我之短,在联合中保持自我,完善自我,提高价格监督检查的效果。
(三)创新价格监督检查的工作方式
市场经济条件下,价格监管面临许多新情况、新问题,需要树新观念、采用新方式,要打破以往“检查―定性―处罚―收缴”的单一模式,探索灵活多样的手段和方法。采取明查与暗访相结合、举报与追踪相结合、由直接检查到外围间接检查等等方式。我们应尝试从调查取证的方法和取得证据的手段二方面入手,对价格监督检查的工作方式进行改进和创新。
一是对调查取证的方法进行创新。调查作为价格检查的一项重要手段,必须在调查方式上进行创新。因此,我们应改变以往直接查账的取证方法,针对具体情况采取了不同的调查取证方法。例如在出租汽车、春运票价检查中,以乘客的身份事先到现场调查了解,并上车买票,在取得违价证据后再出示检查证,进行检查取证;对价格举报案件的查处,首先从对举报者的调查、了解工作开始,做 好调查笔录,取得票据凭证,获得完整证据后,再到被举报单位进行调查核实。
外围调查收集证据是一项行之有效的重要取证手段。即从被查单位的进、销货发票上显示的单位入手,在外围取得买、卖货单位的实际交易价格证据后,再返回被查单位重新取证。我们在市场监管上出现这样的例子很多。
二是取得证据的手段创新。充分利用了照相机、摄像机、录音机等现代电子设备进行取证,对价格违法者的销售票据、商品进行照相、复印,对取证困难的价格违法行为当场使用摄相、拍照手段取证。摄相、拍照取证手段在对付不明码标价、价格欺诈行为取证上效果较好,例如,商家为了促销某种商品往往打出“低于成本跳楼价”、“市场最低价”等标语口号,我们就必须事先对其宣传标语进行拍照取证,再立案调查,否则商家察觉后必定会立即销毁证据,逃避检查。同时,我们还借助现代信息手段,提高价格监督检查效率。由于价格违法行为日趋隐蔽,其违法主体往往体现在电子化、信息化程度较高的部门,突出表现在电信、电力、医疗等单位。例如,目前大多数医院己实现电子化计费,过去的手工查方法不仅效率低而且不准确,已经过时。我们现己基本采用通过后台服务器调取有关电子数据,如“医疗收费执行库”、“药品价格执行库”、“医用材料执行库”以及“药品出入库管理”和“医用材料出入库管理” 等数据库。为防止人工修改和删除数据,我们还采取财务报表数据与电子数据相互对照的办法进行核实确认。在统计违法所得金额时,改变了过去手工统计的办法,采用了电子数据库来统计违法所得金额的办法,极大地提高了价格执法效率。
(四)开拓价格监督检查新领域
随着价格改革的进一步深化,目前仍由政府管制部分商品价格、服务价格以及生产要素的价格,将会逐步放开,政府调定价格的范围和内容将越来越少。同时,随着税费体制改革的深入,一些行政事业性收费将会转变为经营服务性或中介服务收费,而那些具有税收性质的,如道路交通运管费、市场工商管理费等行政事业性收费,终将会被税收代替,政府价格主管部门的行政事业性收费项目因此会进一步减少。因此,必须拓宽价格监督检查领域,近年来,我们开始尝试向查处价格欺诈等不正当价格行为领域进军。近来,我们从发现线索、提取证据、认定事实、依法处理四个环节入手,加大不正当价格行为的查处力度,取得一些突破。
虽然,我们在创新价格监督检查方式提高价格检查执法效率方面进行了初步尝试,取得一定的成效,但与沿海发达地区价格检查部门相比还存在着较大的差距。
(五)曝光典型案例。
与新闻媒体保持经常性联系,加大价格法律法规的宣传力度,加大监督检查动态的宣传报道,对存在侥幸和观望心理甚至情节严重、态度恶劣的违法者,采取公开审理、典型案件曝光等方法,确保案件顺利结案。同时,也为基层价格监督检查树立了执法为民的良好形象。
三、几点价格监督检查方法的思考
(一)完善价格检查事前事后监管方式
完善价格检查事前、事后监管方式。价格监督检查的目的不是处罚制裁,而是从根本上防止、减少、避免价格违法行为发生。要把握好关口前移和善后处理两个环节,就必须进一步健全和完善了“通报会”、“告诫会”、发放 “提醒函”和事后回访等多项制度,把价格检查与事前防范、事后监督有机结合起来。
“通报会”、“告诫会”、发放 “提醒函”作为价格监督检查事前监督重要的综合手段,有利于引导生产经营者价格自律,强化价格宣传、服务职能,及时发现价格违法行为的苗头,从源头上阻止价格违法行为的发生。面对新的价格形势,我们综合利用上述手段,妥善应对突发事件,有效维护了价格秩序。,我们及时召开了“实行临时价格干预措施”通报会。邀请了报纸、电视台等新闻媒体的记者、批发零售企业主要负责人等数参加了发布会,,有效地遏制了市场主副食品价格上涨势头。赛会和高考期间为了防止出现宾馆、饭店客房价格乘机涨价现象。我们组织开展了“事前价格提醒”活动,通过对各类宾馆房价进行调查与分析,要求各宾馆、酒店将客房最高收费标准不得高于一星期前,严禁随意涨价,同时印发了2000多份《蕲春县物价局关于“高考期间保持服务行业价格基本稳定的政策提醒函》,通过报纸、电视台广泛开展价格政策宣传,营造了良好价格诚信的舆论环境,确保了“林博会”期间我市服务行业价格的稳定,得到了市委、市政府的肯定;今年春节前夕,群众反映部分出租车司机不打表经营,变相提高出租汽车起步价格。我们立即与县交通局运管处共同召集由市区两家出租车公司负责人参加的春运票价政策“告诫会”,并通过两家出租车负责人向全体出租车司机发放了300多份《关于春节期间保持市区出租汽车票价稳定的政策提醒函》,同时将通过交通指挥中心群发短信到每个司机进行政策提醒。及时制止了提高出租汽车票价维的价格违法行为的发生,维护了春运市场价格的稳定,确保了我市社会安定和谐。
(二)建立了价格违法案件回访制度
建立了价格违法案件回访制度,了解违法行为的整改纠正情况,帮助当事人建立健全相关制度,做好政策服务;对经回访发现拒不纠正违法行为的予以从重处罚。我们认为只有监督与管理、检查与善后、服务与督查有机结合起来,真正做到关口前移,以督促查,以查促规范管理,督查结合,切实改变监管方式,我们的工作才会有生机。才能维护市场良好的价格和收费秩序,为国 家宏观经济政策服务,才能真正履行好“定规则,当裁判,搞服务”的职能。
(三)拓宽价格监督检查案件来源渠道
1.借助12358平台寻找案源。在市场经济新形势下,价格违法形式更加隐蔽,仅从日常和专项价格检查难以发现更多存在的价格违法行为。“12358”价格投诉电话在广泛收集价格违法案件信息中起到十分重要的作用。我们要借助“12358”价格举报平台收集价格违法案件信息,确保举报中心工作人员能够及时将价格举报案件通过筛选过滤和调查摸底后,及时申请立案检查。从近几年价检统计数据看,价格举报案件数己达到全市价格违法案件总数的三分之一左右。
2.通过“年审”工作寻找案源。各职能股室是政策的制定者,对政策有专业的解读能力,收费单位在哪些单位容易出问题,他们很清楚。这对我们检查人员来说十分重要,我们应多与职能股室沟通、交流与探讨。
(四)总结实际检查方法并加以归纳
我们必须对现有的价格监督检查方式、方法在总结实际工作经验的基础上加以归纳、总结和研究,通过不断完善和创新.来指导价格监督检查工作,不断提高价格执法效率和水平。现将近年来,我们在招展和创新价格监督检查方式上的主要作法和经验与大家共 同交流探讨。
1.营养强身法。俗话说打铁还需自身硬。因此,价格监督执法人员要不断汲取政治和业务知识的“营养”,提高自身政治素养和业务水平,这是搞好价格监督检查工作的根本途径和方法,也是做好一切工作的基本要求和关键所在。
2.汇报沟通法。一是事先汇报。检查组在进驻检查单位前,价格部门的领导要积极主动向同级政府主管价格的领导和被检查单位的主管领导汇报,取得领导理解和支持,加快进驻速度,加大检查和处理力度。二是事先公告。在进行价格监督检查工作安排时,要及时通过新闻媒体向社会发布检查信息,公布检查的依据、方法、内容、范围和有关要求,赢得社会的理解和支持,营造良好的舆论氛围,减轻检查阻力,减少社会抵触情绪。三是事先获准。为优化环境,现在很多地方政府出台有一系列保护行业和部门的政策,进驻这些行业和部门检查要事先征得有关部门的许可,价格监督检查也不例外。因些,价格执法要事先做好这一工作,切不可掉以轻心,免得价格违法问题还没有查处,自己却先违规,造成工作被动。此外,即使没有特殊要求,事先取得相关部门理解支持,赢得工作主动,也是非常可取的。四是事先告知。即对某些行业单位进行检查时,由价格部门主要领导事先与被检查单位领导沟通,征得他们的支持配合,积极派人配合检查,备齐相关帐薄,提前准备相关资料,等 到检查组进驻时,就能立即开展工作。即对某些行业单位进行检查时,由价格部门主要领导事先与被检查单位领导沟通,征得他们的支持配合,积极派人配合检查,备齐相关帐薄,提前准备相关资料,等到检查组进驻时,就能立即开展工作。五是大力推行说理式价格行政执法。必须在行政执法全过程开展说理式执法:检查过程要公开说理,告知过程要充分说理,处罚过程要规范说理,执行过程要真情说理,在价格行政执法过程中力求做到“说明事理、说通情理、说透法理”。维护当事人合法权益,增强行政执法效果,实现以人为本、教育为先、以理服人的和谐执法,进一步规范价格行政执法行为,切实提高我们的执法能力和水平。
3.经验介绍法。在进驻单位进行检查前,要把业务能力强、曾经开展过此类工作的人员召集起来,开一个经验介绍会,通过对该部门以往检查经验教训的介绍讨论,以及目前掌握的情况,制订一个切实可行、简便明快的检查方案。
4.检前准备法。一方面,对某行业某单位进行检查时,要制定检前计划,商定详细的检查方案,对可能出现的问题,可能发生的事情做到事先预估,针对不同检查对象研究不同检查对策,并在实践中不断调整和完善,以便适应新情况、新问题、新变化,免得问题发生时再手忙脚乱应对。这样既提高检查效率,又显得工作有条不紊,提升检查队伍形象。另一方面,要临阵磨枪,在对某些行业 或单位进行检查前,必要时要召开检前培训会,把相关的政策法规、方法以及注意事项等,向参检人员讲清楚说明白,以便开展检查时掌握应用。
5.责任交底法。这主要适应于对物价监督检查有一定认识但又存在一定侥幸心理,对提供资料、凭证、帐薄以及一些事实的说明上存在保留,这时执法人员就要讲明政策底限及所负后果底限,说明价格违法机关与基层责任、个人和单位的责任以及领导责任等,通过讲政策的利害,让被查单位(人员)从内心深处明白,还是主动提供资料、说清事实好,从而减轻处罚,加快工作进度。
6.顺藤摸瓜法。价格监督检查也经常遇到这样的情况,即被查单位在配合检查时不很积极主动,询问有关问题时,却云山雾罩,东扯葫芦西扯瓢,避重就轻,喋喋不休说个不停,这时我们千万不要不耐烦,而是要专心听他们讲话的细节,甚至顺着他们的话头接下来,说下去,顺藤摸瓜,关键时候,不经意间把话引到我们需要的地方,有时候也能收到非常好的效果,得到想要的东西。这种方法有两个好处:一是体现价格执法人员亲切形象;二是既得到想要的东西又不伤和气。
7.牵牛鼻子法。被查单位可能有多种价格违法行为存在,但这些违法行为由于有些是共性普遍存在的,或者是轻微的违法行为,他们对这些违法行为被查出来也不是很胆怯,但也不是随便就承认 的,这时,我们就要善于找其严重的、个性的问题进行深究,找出突破口,牵住牛鼻子,让其自己承认所犯违价事实,并带出其它问题,既查清事实又提高效率。
8.以静止动法。针对检查中的某些问题,检查人员可能知道问题的存在,但却不知从何下手。这时不妨试一试以静止动的方法,把问题抛给被查单位,静静观察他们的动作。如果问题的确存在,被查单位必定心虚,要采取措施掩盖,检查人员随后从动作的破绽中找出问题。
9.借力攻难法。针对某些钉子单位或特殊行业,对价格监督检查持强烈的抵制态度,既不派人配合检查,也不提供检查所需资料。这时候,我们绝不能轻易放过,听之任之,而是要按照价格法等有关法律法规的规定,借上级价格部门统一安排专项检查或下查一级的机会,或者借助纪检监察、纠风、司法、审计、工商、商务、新闻等部门的力量,强制使用调帐、查封、新闻监督、司法公正、财政直接划拔、法院强制执行等强制手段查清违法事实,有效发挥行政执法威力,加大监督和查处力度,解决价格监督检查的盲点和不力点,改善民生,服务地方经济社会健康发展。
10.纵横交叉法。针对价格监督检查的热点、难点和弱点问题,各级价格部门要学会利用上下交叉和同级价格部门交叉的办法,异地同时开展检查,减少价格阻力,加大价检力度。11.逆向反查法。一方面要换位思考,改变过去为了检查而检查和遵循经验主义、本本主义的做法,由监督者变为被监督者想问题办事情:若我是被检查者,遇到此类问题我该怎么办、我会怎么办;在经费投入不变、支出不变或增加,外债又没有超限的情况下,必然要在收费方法和应对检查手段上下功夫,这样思考,就会带着问题工作,有的放矢。另一方面,对有些行业、部门的价格监督检查,由于进行时间长、范围广,或开展检查的频次较多较密集,有关部门和人员已经掌握了价格监督检查的一般内容和方法,也有了一套应对价格监督检查的策略和资料。如果检查人员仍然采用常规的方法,按套路来,很容易被有关人员所应对,结果是明知问题存在,忙乎了很长时间却收效甚微或根本没有效果。这时,我们就要改变工作思路,打破常规方法,如以单位支出查单位收入情况,搅乱有关部门的应对思路,混水摸鱼,从他们不经意的地方下手,找出问题存在的切入口。同时,检查人员要善于逆向思维,针对被查单位提供的内容和引导的方向,利用自己的常识和专业经验,从反面的角度想问题、办事情,往往会找出问题的真正所在。
12.现代化信息检查法。价格监督检查机构作为政府一只重要的经济执法力量,担负着清费、治乱、减负、保护广大消费者合法权益、促进经济健康发展的重任。加强现代化信息检查手段学习,将现代化信息技术运用到价格监督检查工作当中,从而使价格监督检查变 得更加高效、公正、全面、彻底。
此外,在价格监督检查工作实践中,方法可能还有很多,对同一个部门或行业的检查,使用的方法往往也不止一种,而是多种方法综合运用的过程。而这些综合方法的运用,最直接的目的就是价检效率、效果的提升和物价执法水平的提高。
小结:
今天的内容其实可用四个字加以概括:“精”、“勤”、“实”、“严”
精:在提升队伍素质上要突出一个“精”字..勤奋好学,做到精益求精;
勤:在价格监管服务上要突出一个“勤”字.勤动手,勤动嘴,勤动脚服务群众;
实:在价格监督检查上要突出一个“实”字.立足民生,抓好服务定位,立足全局,做到统筹兼顾;
严:在价格违规行为上要突出一个“严”字.以身作则,坚持依法行政,强化纪律,注重廉洁自律。
谢谢大家!
在此祝大家在新的一年里身体健康,工作顺利!祝物价事业蒸蒸日上!
第五篇:讲稿
讲稿
大家好!我是黄清榆的家长,感谢老师让我作为家长代表发言,我倍感荣幸。首先请允许我代表各位家长向悉心哺育和关心我们孩子成长的老师们表示崇高的敬意和衷心的感谢!现在的初中生学习任务和压力都比我们以前大得多,非常辛苦,老师更辛苦。在这里我最想说的是老师们,你们辛苦了,谢谢!(鞠躬)
作为家长,我理解、支持老师的工作,也配合老师共同教育孩子。对于教育孩子这件事情,我想在座的各位家长肯定有很多比我做得更好。说实话有点不好意思,因为自我感觉我的孩子也并不是最优秀的。下面,我就粗浅地谈一下自己的感受,与各位家长共勉。
每个家庭有每个家庭的不同,每个孩子有每个孩子的特点,他们都有着各自不同的优势、优点,望子成龙,望女成凤是我们在座的每位家长最希望的!
我个人认为,家长跟老师经常沟通是提高孩子综合素质的首要一点。
孩子的大多数时间是在学校里度过的。老师和孩子接触的时间远比家长多。特别是现在就处于青春期的孩子,情绪波动大、变化快,我们应随时与老师取得联系,知道孩子的学习、行为情况。老师是孩子的知识传授者,道路指引者,作为家长一定要积极配合老师,配合学校做好工作,即使家长认为老师或学校的某些做法欠妥,也不要直接当着孩子的面谈论,而应该积极引导,从老师的出发点,善意地引导孩子,否则孩子会不信任老师,不喜欢老师教的这门课,最终受影响的还是孩子,如果觉有什么地方不妥可以直接与老师沟通,我们家长只有与学校积极配合,才能让孩子得到最大程度的发展。其次,作为家长我们要与孩子多多沟通。
我觉得,我们是和孩子一起成长了.培养、教育孩子是一个艰巨的任务,是个漫长的过程。需要我们和孩子斗智斗勇,首先,营造一个“民主”的家庭氛围,与孩子成为朋友。人与人之间都是需要沟通交流和尊重的,对孩子也不例外。初中阶段的孩子,正处于由儿童向青少年过渡的时期,自我意识和自尊心较强,敏感而脆弱,更渴望得到大人的理解和尊重。我一向注重与孩子平等相处,不把自己摆在高高在上的位置,多与孩子闲聊,既倾听孩子的心声,也把自己的一些事情和想法告诉孩子,家里的事情也让孩子参与讨论,使孩子在苦闷和困惑时也愿意向我们倾诉,便于了解孩子的思想动态和进行有效引导。我觉得无论男孩子还是女孩能够勇敢果断、热情开朗些都是一件好事,于是我经常鼓励孩子
二、对孩子多一些鼓励。我常对孩子说,只要你尽力了,就可以了。每一个人的起点不同,我们不能太高的要求自己的孩子。只要你的孩子用了心,尽力了,就是考得不好,也要鼓励他,对他的压力不要太大,现在的孩子正处在一个成长期,我们做家长的,也应该理解一下孩子,少用命令的口气,多用商量的口气,给孩子一些自己管理自己的空间,给孩子创造一个良好的学习环境,这样才能让孩子轻装上阵。
1、为孩子创造一个良好的家庭学习环境,有相对独立的、安静的学习场所。以平常心对待孩子,与孩子交朋友,让孩子感到亲情,驱除压力感,有话乐意向你说,有苦愿意向你诉。
2、采取鼓励为主,批评为辅的方法。多一点时间和孩子在一起,多一些沟通。多表扬,多鼓励,少批评,少指责。每个人都有惰性,孩子贪玩是天性,我们大人也一样,一天工作累下来你也想休息休息,和朋友们打打牌,聊聊天……所以,对于孩子的贪玩不能一味指责,而是要鼓励他快把功课复习完了再去玩。不定时检查作业,抽查功课让孩子知道我们在时刻的关注着他。家长在有些时候还是要做出牺牲的,陪着孩子看看书、看看电视,让他感受到你的关怀和爱意,我相信“有失必有得”,你会发现孩子的心和你近了,孩子也变得懂事了,你还会发现自己所付出的是值得的。以前,孩子不爱和我交流,有事不主动说,问起来他也不知道,不做生活的有心人。问得多了,他也慢慢注意观察了,学会思考了。现在学校发生什么事,他都主动跟我讲。
3、培养健全的人格,鼓励孩子多参加集体活动,增强集体荣誉感。如学校举办的各种活动,我建议家长要多鼓励孩子参加让他们有强烈的团队协作精神。因为只有在活动中孩子们才能体会到集体的力量和自己真正的快乐。
三、家长要放低姿态,以平和的心态、平等的观念对待孩子,做孩子的朋友。成为孩子的朋友,才能为孩子提供一个轻松、快乐的生活、学习环境;成为孩子的朋友,孩子才会乐意与你谈心,有苦愿意向你倾诉,你才能及时掌握孩子的心理与学习动向,及时发现问题并纠正问题;成为孩子的朋友,以孩子的眼光看世界,陪孩子一起读书、看电视,引导孩子多看、多言、多思,提高孩子的语言能力和鉴赏水平。因为,语言是思维的外衣,语言能力的增强,可以极大的改善孩子的学习能力,促进思维发展。
四、言传身教。孩子成长初期的认知水平较低,模仿水平较高,我们给他们讲道理,特别是大道理,他们不会太懂,而我们的所言所行,就会像一面镜子在他们身上产生潜移默化的作用,是好是歹,后果不可估量。所以我们做家长的要以身作则,时刻做好模范表率作用,用自身行为来教育孩子,增强孩子辨别是非的能力。
五、鼓励为主,批评为辅。俗话说:数子千过,莫如夸子一长。耐心、鼓励和表扬可以激励人的自信心,自信则是每一个成功者共有的特征。小孩子的心理承受能力很差,大人的一句表扬或批评的话,在他们看来往往就是对他们整个世界的评价。所以,我认为,就孩子的日常行为而言,做得好的方面,要及时提出表扬,同时,也要有针对性地指出不足处,并提出更高要求,这样,她就会牢记自己的优点,逐步改正缺点,循序进步。
六、帮孩子树立正确的人生观和价值观。人生,就如同一次单程远航,人生态度,如同远航的方向,方向对了,能避免少走弯路,快速前进;树立了正确、积极的人生观,人生就能达到更高的目标,实现更大的价值。
七、培养孩子的社会责任感、同情心和良好的自身素质。在当今物质充盈、物欲横流的时代,具备良好品德能使人增强品位,提升品格,一个富有社会责任感、富有同情心的人往往会有很好的人缘,而好的人缘能让孩子在现今的社会中更好的发展。从小培养孩子“善良、诚实、勤劳、勇敢、谦让”的良好品德,将使孩子一生受益无穷。
家长和老师之间的沟通是不可缺少的。向老师了解孩子在学校的最新情况,也及时把孩子在家的表现告诉老师,达到共同教学的目的。
看着孩子一天天的变化,作为家长,我看在眼里,喜在心上。我知道,孩子所取得的每一点进步都离不开各位老师的谆谆教诲,离不开同学们的无私帮助,也离不开家长的辛勤付出。我有理由相信,有我们的陪伴,有老师的科学指导,孩子们一定会健康地成长,他将会是我们的骄傲!
在此,我再次向为了我们的孩子而付出辛勤劳动的老师们表示衷心的感谢!祝愿所有的老师和家长朋友们身体健康、工作顺利、家庭美满!