肾病综合征讲稿

第一篇：肾病综合征讲稿

肾病综合征讲稿

肾病综合征不是一个独立性疾病，而是肾小球疾病中的一组临床症候群。典型表现为大量蛋白尿（每日＞3.5g）、低白蛋白血症（血浆白蛋白＜30g/L）、水肿伴或不伴有高脂血症，既临床的“三高一低”（水肿、大量蛋白尿、高脂血症、低白蛋白血症）

一 病因

肾病综合征可分为原发性、继发性两大类。任何年龄均可发生，男性患者多于女性。

（一）、原发性肾病综合征 病因不明

（二）、继发性肾病综合征

1．儿童：紫癜性肾炎、HBV相关性肾炎、先天性肾病综合征 2.青少年：狼疮性肾炎、过敏性紫癜肾炎、HBV相关性肾炎

3.中老年：糖尿病肾病、肾淀粉样变性、骨髓瘤性肾病、淋巴瘤、实体肿瘤性肾病

二、病生表现

三、病理类型与临床特点 1.微小病变型肾病（MCD）

病理特点：LM:肾小球基本正常,小管细胞可脂肪变性。IF:阴性。EM:广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合。

临床特点：男＞女，好发于儿童；主要表现为肾病综合征；可伴有镜下血尿(15%)；一般无持续性高血压及肾功损害；可自发缓解(30%～50%)；对糖皮质激素敏感(90%)；复发率高(60%)；成人的治疗缓解率和复发率均较儿童低。2.系膜增生性肾小球肾炎

病理特点：LM:系膜细胞和基质弥漫增生。IF:IC于系膜区、或系膜区及毛细血管壁呈颗粒样沉积，伴有C3沉积。EM:系膜区有电子致密物。

临床特点：我国发病率较高,占肾活检的50%,占PNS的30%；男>女，好发于青少年;常有前驱感染(50%);非IgAN中,50%为NS,70%伴血尿,IgA肾病中,15%为NS,几乎都有血尿。病变轻则对激素及细胞毒药物的治疗反应好,重者疗效差。3.系膜毛细血管性肾小球肾炎

病理特点： LM:系膜细胞和基质弥漫重度增生，可形成“双轨征”。IF:IgG和C3呈颗粒状沉积于系膜区和毛细血管壁。EM:系膜区和内皮下电子致密物沉积。

临床特点：男>女,好发于青壮年；1/3有前驱感染；多表现为NS(50%-60%)，常伴血尿；肾功能损害、高血压、贫血出现早；50%-70%伴C3下降。成人对激素和细胞毒性药物多不敏感，病变常持续发展。4.膜性肾病

病理特点：LM：上皮下嗜复红蛋白沉积,钉突(spike)形。IF：IgG和C3呈细颗粒状在毛细血管壁沉积。EM：上皮下电子致密物沉积，常伴广泛的足突融合。

临床特点：男>女，好发于中老年；常隐匿起病；80%表现为肾综，30%可伴有镜下血尿；病变常缓慢发展；易发生血栓栓塞；60%-70%早期病例经激素及细胞毒药物治疗可达临床缓解；20%-35%可自发缓解。

5.局灶性节段性肾小球硬化

病理特点：病变呈局灶、节段性硬化，相应的肾小管萎缩、肾间质纤维化。IF IgM、C3在受累节段呈团块状沉积。EM：足突广泛融合。

临床特点：好发于青少年男性；多隐匿起病；多表现为NS(50%-70%)，常有血尿(75%)；确诊时常有高血压和肾功能损害；对激素及细胞毒药物治疗反应慢；半数以上疗效差，部分患者可得到临床缓解；预后较差。

四、并发症

1.感染 2.血栓/栓塞 3.急性肾衰竭 4.蛋白及脂代谢紊乱

五、诊断

1.是不是肾病综合征 2.是原发性还是继发性 3.有无并发症

六、鉴别诊断

1、过敏性紫癜肾炎：

好发于青少年。有典型的皮肤紫癜，关节痛，腹痛，黑便(消化道出血)。多于上述症状出现后四周内发现血尿(镜下或肉眼)，血尿可以是持续性或为一过性，伴不同程度的蛋白尿甚至表现为肾病综合征。诊断中应注意询问有无过敏及皮疹病史，注意皮肤改变。肾活检免疫病理检查以IgA沉积为主。

2、系统性红斑狼疮肾炎：

好发于青壮年女性。是一种自身免疫性病。有多系统受累的表现。常表现为发热，皮肤损害，关节痛，心血管、呼吸系统、血液系统及肾脏等异常。亦有以肾脏受累为首发或突出表现者。肾脏受累病理变化可轻可重，故临床上亦有多样化表现。轻者只表现为蛋白尿，也可表现为肾病综合征，严重者可有少尿、无尿、肾功能剧恶化表现为急进性肾炎。免疫学检查的特殊所见如抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体等阳性及滴度增高，补体C3降低，有诊断意义，肾活检有助于病理分型及制订治疗方案。同时有肾炎表现，肾活检有乙肝病毒抗原沉积者可确诊。

3、糖尿病肾病：

临床上糖尿病肾病多见于病程l0年以上的糖尿病患者，故肾病多发生在中老年。最早临床表现是水肿和蛋白尿。从微量的自蛋白尿逐渐发展成大量蛋白尿、肾病综合征。糖尿病病史及特征性眼底改变可助诊断。

4、肾淀粉样变：

是一种全身性疾病。肾脏受累进展多缓慢，肾活检有肾内淀粉样物质沉积。多年后出现临床表现，主要为持续性蛋白尿，病变严重者尿蛋白可达20g／d，大部分表现为肾病综合征。肾外表现在原发性淀粉样变患者可有巨舌、消化道及心脏受累等表现继发性淀粉样变常发生在慢性化脓性感染性疾病、结核、恶性肿瘤等，此时肾脏受累的表现常被原有的疾病所掩盖，直到出现肾病综合征才能发现。

5、骨髓瘤性肾病：

系好发于中老年男性的一种浆细胞恶性增生并合成异常的单株细胞免疫球蛋白的恶性疾病。临床上以骨、造血系统、肾损害为突出表现。患者有骨痛、扁骨X线片常可见溶骨表现，有贫血，血清单株球蛋白增高，蛋白电泳有M带，尿本周蛋白可阳性，骨髓片中骨髓瘤细胞占有核细胞的l5％以上。因多种因素引起肾脏损害，大部分表现为肾小管功能受损，亦可表现为肾病综合征。

6、乙肝病毒相关性肾炎

血HBV抗原阳性;肾小损害并除外继发因素;肾找到HBV抗原

七、治疗 1.一般治疗 正常量优质蛋白(0.8～1.0g/kg.d）；热量＞30～35 kcal/kg.d；水肿时应低盐(＜3g/d)；低脂；严重水肿、低蛋白血症者应卧床休息。2.对症治疗

（1）利尿消肿：

利尿剂（DCT、速尿、螺内酯）

提高胶体渗透压（右旋糖酐40/706代血浆；血浆/白蛋白）血液超滤,腹水浓缩回输

（2）减少尿蛋白：ACEI（贝拉普利，卡托普利等）、ARB（氯沙坦等）、CCB（氨氯地平等）

3、抑制免疫和炎症反应（1）激素

原则：首量要足、减量要慢、维持要长（2）免疫抑制剂

用于反复发作激素依赖和激素耐药的患儿（又称难治性肾病），常用

环磷酰胺口服法2－3mg/kg/d，总剂量达200－250mg/kg，疗程8－12周。不＞3个月或不＞300mg/kg。最好一次清晨顿服，多饮水，以防出血性膀胱炎。一旦发生即停药。

环磷酰胺冲击治疗 8－12mg/kg，溶于生理盐水100ml，缓慢静点。每日一次，连用二天为一疗程，一月后再用下一疗程，共用8－10个疗程，治疗时注意水化和碱化。4中医治疗

大剂量用激素时加用滋阴降火药，减量时改用温补肾阳药。

用免疫抑制剂白细胞下降时，可加用补气补血药，缓解期交替服用参芩白术散和六味地黄丸。

第二篇：肾病综合征护理查房

肾病综合征护理查房

2014年2月泰兴市人民医院二区秦岩

时间：2014年2月13日

主持人：蒋星美护士长

参加人员：吕顺丽、邵丽、秦岩、马益慧、叶章美、何斌、张蓉荟、王群、卞佳月、李娜

护理体检病史介绍：吕顺丽

病史介绍：床 号：40姓名：戴睿年龄:6岁 性别：男 住院号：540511 主诉：因“颜面部浮肿一周，加重一天”而入院

入院时间2014年2月09日

既往史；一个月前有上呼吸道感染，无尿路感染史

现病史：患儿一周前出现左眼及颜面部浮肿，无发热，无咳嗽，无尿濒、尿急、尿痛，无肉眼血尿，未治疗，昨日患儿出现腹痛，当地查B超提示双肾结石，予碎石处理及输液治疗两天，今患儿浮肿加重，来我院就诊。

入院查体:T：36.5°CP：100次/分 R：26次/分BP:96/63Hommg 患儿神志清楚，精神萎靡，眼睑浮肿，呼吸平稳，皮肤黏膜无黄染，无瘀点瘀斑，浅表淋巴结无肿大，咽部充血，两肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心律齐，心音响，腹软，无压痛及反跳痛，未触及包块，肝脾肋下未及肿大，移动性浊音（+），双侧肾区无叩击痛，各输尿管点无压痛，会阴部及双下肢水肿。

实验室检查；尿常规隐血（+）尿蛋白（3+）,白细胞13个／ul,血常规WBC9.5×109／l，N60.0﹪

入院诊断:肾病综合征（？）

治疗：一般治疗，卧床休息，优质蛋白饮食，低分子右旋糖苷10ml/kg,快速滴入后静注呋塞米1mg/kg.利尿。泼尼松2mg/kg口服，激素治疗。哌拉西林舒巴坦抗感染治疗。

现病史：现患儿神志清楚，精神萎靡，眼睑及会阴部双下肢水肿。尿量少每日200ml左右。食欲差，夜眠佳。家长比较焦虑。实验室检查：尿常规隐血（+）尿蛋白（3+）,白细胞13个／ul,血常规WBC9.5×109／l，N60.0﹪。

蒋星美护士长：下面让我们一起来了解一下什么是肾病综合征？

李佳丽：肾病综合征（NS）简称肾病，是一组多种原因所致肾小球基底膜通透性增高，导致大量血浆蛋白自尿丢失引起的临床症候群。临床具有4大特点:⑴大量蛋白尿；⑵低蛋白血症；⑶高胆固醇血症；⑷不同程度的水肿。其中蛋白尿是最根本和最重要的病理生理改变，是导致肾病综合症其他三大临床特点的基本原因。而低蛋白血症是病理生理改变中的关键环节。

蒋星美护士长：那肾病综合征除了有典型的四大特点外最主要的临床表现有哪些呢？ 秦岩：小儿肾病综合征一般都是单纯性肾病，发病年龄2~7岁，男孩多于女孩，水肿最常见，始自眼睑颜面，渐及全身，重者可出现胸水、腹水、心包积液。水肿一般为可凹性。严重水肿者于大腿、上臂及腹壁皮肤可见白纹或紫纹。常伴有尿量减少、尿色变深。大多数血压正常。肾炎性肾病不常见，好发年龄学龄期。表现为水肿不明显，有明显的血尿、高血压、血清补体下降和不同程度的氮质血症。

蒋星美护士长：该患儿存在那些护理问题？我们的护理目标是什么？针对护理问题采取哪些护理措施？

张蓉荟：该患儿存在的问题

1、体液过多：与低蛋白血症致血浆胶体渗透压下降等有关。

护理目标：改善低蛋白血症就，减轻水肿

护理措施：⑴严密观察水肿情况，定期测量体重，记录24小时出入量。

⑵高蛋白饮食，可加重肾脏负担，对肾不利，提倡正常量的优质蛋白富含

必需氨基酸的动物蛋白摄入。

⑶低盐饮食误食腌制品

⑷遵医嘱应用利尿剂，注意监测血压。

2、营养失调 ： 与低于集体需要量、大量蛋白丢失、胃粘膜水肿致蛋白质吸收障碍有关。护理目标 ： 营养状况逐步改善

护理措施 ： ⑴热量共给要满足，不少于126–147kg﹙kg.d﹚

⑵给与优质蛋白饮食，如鱼，蛋，大豆等。

⑶增加进食量，根据患儿的喜好，食谱内容上注意色香味。

3、有感染的风险： 与皮肤水肿、大量蛋白尿致机体营养不良、激素和细胞毒药物的应用致

机体免疫功能低下有关

护理目标：无感染发生

护理措施 ：⑴保持皮肤清洁干燥，避免皮肤摩擦或擦伤。

⑵尽量减少病房内的探视人员，对上呼吸道感染者限制探访。

⑶ 遇到寒冷季节减少外出，注意保暖。

⑷坚持医嘱用药，勿自行减量或停用激素，注意观察血药浓度及有无药物的副作用

4、家长的焦虑 ： 与疾病造成的形象改变，治疗效果及环境改变有关

护理目标 ：患儿及家长情绪的稳定

护理措施 ：由于家长爱子心切，作为护理人员应该爱护关心患儿，多与患儿及家长

交谈，鼓励患儿及家长使其保持良好地情绪。增强战胜疾病的信心，使

患儿早日康复。

蒋星美护士长：简单说说治疗要点。

叶章美：在治疗上

1、一般需要卧床休息，水肿病人低盐饮食，补充维生素及矿物质，预防感染。

2、利尿剂的应用，一般无需利尿，当水肿较重时，给予利尿剂，常用药物有呋塞米等。

3、糖皮质激素有使尿蛋白消失或减少及利尿作用，为治疗肾病综合征较有效的首选药物。用药的方法有短程疗法和中长程疗法。短效疗法因易复发故现已不常用。六个月为中程疗法，九个月约为长程疗法。

4、对于效果不好的病例选用免疫抑制剂，如环磷酰胺，环孢素A等。

5、抗凝治疗。

蒋星美护士长：该患儿水肿常用的药物有利尿剂，在使用利尿剂时需要注意什么？

邵丽：首选的利尿剂是速尿，但是速尿是排钾利尿药，使用中常会出现一些不良反应，如低

血钾症、低血氯性碱中毒、高尿酸钙症等。所以使用速尿时要特别注意有无药物毒性症状的发生以及血压、脉搏、体重等方面的变化。再者，由于肾病综合征病人的血容量本就已减少，利尿剂的使用还会进一步减少血容量，所以大量使用利尿剂时，要时刻注意监测有无血容量不足的症状出现，比如体位性低血压而致的头晕、心慌、体重减轻、皮肤弹性下降等。

在使用利尿药时，为避免出现低钾血症，有时会让病人吃补钾剂，如氯化钾等。查阅有关文献认为这种方法在发生低钾血症是可以临时用。因为长期服用氯化钾，会发生不同程度的小肠溃疡，有的还可引起小肠穿孔，所以还不如让病人多吃一些含钾丰富的食物，如蘑菇、马铃薯、冬笋、油菜、肉类、橙子、桃、大红枣等，既容易入口，又无毒副作用。

蒋星美护士长：如果该患儿在使用利尿剂时发生低血钾，需要静脉补钾，我们应该注意什么？ 宗丽：常用10%氯化钾静脉滴注.静脉补钾注意事项：①总量：根据低钾程度每日补钾4—8 g.②浓度：一般不大于3‰.③速度：不超过80滴/分.如超过此速度,必须由专人守护,并进行心脏,血钾和尿量的全面监护.④尿量：一般在30 ml/h以上,才能补钾.⑤禁止静脉注射：以免血钾突然升高,引起心跳骤停.蒋星美护士长：在治疗上，患儿需要常用激素药物，其副作用有什么？

丁萍：激素治疗肾病综合症的副作用

1、消化道粘膜出血：长期服用激素会破坏胃粘膜，刺激胃酸分泌，形成胃炎或胃溃疡，对整个消化系统的破坏。

2、血糖升高，导致肾性糖尿病：长期服用激素的大多数肾病患者都知道，在化验检查时都会发现血糖、尿糖的升高。这种血糖升高造成类固醇型糖尿病。

3、血压升高，导致肾性高血：长期服用激素会导致机体组织液内水、钠(盐分)潴留，不能排出体外，这就相当于血管内”水位提高”，压力增大，当然血压就增高，形成肾性高血压。

4、骨质疏松，股骨头坏死：激素使用后能使骨钙游离，形成骨质疏松，这是很常见的一大副作用。副作用较严重的患者会出现股骨头坏死等后遗症。

5、免疫力低下：容易疲劳，病人易患感冒，反复不愈。精神兴奋；不少肾病患者用了激素药后，高度兴奋，长达数月睡不着觉。

6、身材矮小：糖皮质激素的使用对生长激素有一定的抑制作用，会导致骨骼及蛋白质的合成受阻，影响小儿正常的生长发育。

7、库欣综合征又称皮质醇增多症或柯兴综合征。本征是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。

蒋星美护士长：诊断该病的的检查尿常规非常重要，那我们如何指导家长进行晨尿、24小时尿量统计及24小时尿蛋白定量的留取？

李娜：晨尿是指早晨起床时第1次小便，相对较浓，尿中的有形成分要比白天稀释的尿液为多，比较容易发现尿液的异常，也可避免饮食、饮水、运动等因素的影响。

24小时尿留取，首先弃去起床时的尿(早晨7时)，将7时以后的尿留置在容器内，一直留到次日晨起床7时尿为止。

24小时尿蛋白定量中的“24小时的尿量”，就是把早上第一次的小便排干净后，从第二次的小便开始留。记录第一次小便的时间，直至第二天的这个时间，为24个小时。把这24个小时内的，每一次的所有的小便，都放到一个容器里，混合均匀，然后从中间抽取100～200毫升，拿到医院去化验。

蒋星美护士长：肾病综合症的主要并发症是什么？

马益慧：

1、感染是NS最常见的并发症，也是其死亡的主要原因。常见的感染部位有呼吸道、皮

肤、泌尿道及腹部。易于发生感染的原因有：①体液免疫功能低下；②细胞免疫功能异常；③蛋白质营养不良；④水肿致局部循环障碍；⑤应用糖皮质激素及免疫抑制药物。

2、高凝状态及血栓、栓塞性并发症：NS时存在高凝状态，原因有：①肝脏合成有关凝血的物质增加；②抗凝血酶III自尿中丢失；③血浆纤溶酶原活性下降；④高脂血症致血粘稠度增加、血小板聚集加强；⑤感染或血管壁损伤可激活内源性凝血系统；⑥长期大量糖皮质激素的应用加重高凝；⑦过度使用利尿剂加重血液浓缩。

3、营养不良，除蛋白质营养不良、生长发育障碍外，尚有甲状腺激素水平低下、维生素D缺乏、钙磷代谢障碍等。

4、急性肾衰竭 可能的原因有：抗生素、利尿剂等引起肾小管坏死或急性间质性肾炎；肾间质严重水肿或肾小管被蛋白尿管型阻塞；在原病理基础上并发大量新月体形成；血容量减少致肾前性氮质血症或合并肾静脉血栓形成。

蒋星美护士长：大家现在都对肾病综合征有了一定的认识，相信大家一定也会把它应用到临床的护理工作中去，最后再谈谈对于这样的病人如何进行健康指导。

何斌：

1、预防性的指导，认真积极预防感染的重要性，加强营养，注意休息，保持个人卫

生。

2、生活指导 饮食注意低盐。每日不要摄入过多的蛋白质。

3、用药指导 按医嘱用药，无自行减量或停用激素，了解药物的副作用。

4、病情监测指导定期监测肾功能的变化。

5、心理指导让家长和患儿意识到良好的心态有利于提高机体的抵抗力。增强适应能力，保持乐观心态对疾病治疗充满信心。

蒋星美护士长：感谢大家为这次护理查房做了充分的准备，这次护理查房非常成功，也为我们能够更好地为广大患儿服务打下了坚实的基础，有理论知识作为指引，我们护理人员常巡视，善观察，勤沟通。相信我们的工作会更出色！

第三篇：小儿肾病综合征如何护理

小儿肾病综合征如何护理[长沙普济肾病医院]当孩子患上肾病综合征后，除了积极配合医生的治疗外，在日常生活中，家长还应做好护理工作。这是因肾病综合征容易反复发作，若不注意，就很有可能导致病情复发，加大治疗难度，进一步危害孩子的身体健康。下面就为大家详细解答：小儿肾病综合征如何护理。

1、首先家长要重视给患儿提供一个良好的康复环境，这样才能使患儿的康复得到保障。小儿肾病综合症的保健方法有很多，包括应视天气变化及时给孩子增减衣服，注意保暖。午睡时应给予更多的关心，保证孩子充足的睡眠。

2、要使患儿尽快摆脱病魔的纠缠，家长就要在日常重视给患儿提供身体恢复所需的必要营养成分。小儿患者在发病期间会有大量的蛋白从小便中排出，体内经常发生蛋白质不足现象，故应从饮食中给予补充。如鱼、瘦肉、家禽等。在饮食方面，应限制食盐的摄取量，每日通常不超过2克。如果幼儿园缺乏条件为小儿肾病综合症患儿准备这种特殊的饮食，可让家长自己带来，用餐时热一热，让孩子吃好吃饱。对他们的饮食量不必限制。

3、合理的安排患儿的作息时间，使患儿的活动和休息之间保持稳定的平衡关系。由于小孩长期服用激素，诱发免疫力下降，很容易并发呼吸道感染。因此，应严格限制孩子的活动量。可做些安静的游戏，避免剧烈运动，以免孩子疲劳，加重病情。

第四篇：晋升副主任医师 专题报告 肾病综合征专题报告

专题报告5

肾病综合征病例专题报告

一、基本概况：

患儿黄**，男，6岁，于2014.09.12~09.26住我院儿科治疗（住院号：33297）。患儿因“尿泡沫多3天，颜面浮肿1天”入院。患儿缘入院3天前无明显诱因出现小便泡沫增多，无少尿、肉眼血尿，无尿频、尿急、尿痛，入院前一天出现颜面浮肿，遂求诊我院，查尿常规：蛋白质3+。既往“肾病综合征”1年余，长期口服“强的松、卡托普利、潘生丁、阿魏酸哌嗪片（保肾康）”等，目前强的松隔天晨顿服35mg。门诊拟“1.肾病综合征(频复发)2.上呼吸道感染”收住儿科病房。体检：T.36.5℃，P.90次/分，R.21次/分，BP 90/50mmHg，W.18Kg，神清，柯兴氏外观，颜面轻度浮肿，全身皮肤黏膜无皮疹，未见出血点。浅表淋巴结未触及肿大。口唇无紫绀，舌苔白厚，咽部充血，双侧扁桃体无肿大。颈部软，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。心率90次/分，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹平软，肝脾肋下未触及，全腹无压痛反应，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。双下肢无浮肿，阴囊无水肿。神经系统未引出病理征。辅助检查：血生化ALB.32.2g/L CHO 6.61mmol/L。血ASO 正常，免疫六项 IgG 4.54 g/L，C3 1.65g/L。尿常规： PRO 3+。24小时尿蛋白定量：1520ml/24H，2.13g/24h，PRO 1.4g/L。院外（2013.11.29）肾活检病理诊断（北京大学第三医院病理科）： EM：肾小球上皮细胞足突弥漫性融合，未见电子致密斑。肾小管、肾间质无特殊病变。符合：肾小球微小病变。

二、诊断及治疗的分析思路：

（一）诊断：1.肾病综合征(频复发)2.上呼吸道感染。

1.诊断依据：符合典型肾病综合征“三高一低”的特征，经病理临床诊断。

1.病史：蛋白尿史超过一年，既往“肾病综合征”1年余，院外肾活检病理诊断符合：肾小球微小病变。

2.体征：柯兴氏外观，颜面浮肿，咽部红。

3.实验室检查：血生化ALB.32.2g/L CHO 6.61mmol/L。血IgG 4.54 g/L，C3 1.65g/L。尿常规： PRO 3+。24小时尿蛋白定量：1520ml/24h，2.13g/24h，PRO 1.4g/L。院外（2013.11.29）肾活检病理诊断（北京大学第三医院病理科）： EM：肾小球上皮细胞足突弥漫性融合，未见电子致密斑。肾小管、肾间质无特殊病变。符合：肾小球微小病变。

2.肾病综合征诊断要点：

肾病综合征是由多种病因引起肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增加，导致一系列病理、生理改变而引发的临床综合征。其临床主要特征为：大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症和水肿“三高一低”的特征。肾病综合征根据病因可分为：原发性和继发性。

3.鉴别诊断：

（1）.乙肝病毒相关肾炎：可有血尿、水肿、高血压等急性肾炎的表现，ASO滴度正常，补体C3正常或下降病程迁延，症状多变，血HBsAg、HBeAg、HBcAb阳性，常伴肝肿大，肝功能异常。肾脏活检病理改变多为膜性肾病。

（2）.狼疮性肾炎：有皮肤、关节病变及多脏器损害，血清抗DNA抗体、抗Sm抗体阳性，易与原发性肾病综合征鉴别。

（3）.紫癜性肾炎：主要表现为尿异常，表现蛋白尿、血尿，部分患者有肾功能下降。多发生于皮肤紫癜后一个月内，有的或可以同时并见皮肤紫癜、腹痛，有的仅是无症状性的尿异常。病理改变以肾小球系膜增生性病变为主，常伴节段性肾小球毛细血管袢坏死、新月体形成等血管炎表现。免疫病理以IgA 在系膜区、系膜旁区呈弥漫性或节段性分布为主，除IgA 沉积外，多数病例可伴有其他免疫球蛋白和补体成分的沉积，IgG和IgM分布与IgA 分布相类似。部分毛细血管壁可有IgA 沉积，经常合并C3 沉积，而C1q 和C4 则较少或缺如。

（二）治疗思路：

该病例做了肾穿刺，诊断明确，治疗还是沿用教科书的传统治疗 一般治疗：采用肾上腺皮质激素为主的综合治疗。

1.利尿

该病例对激素敏感，使用激素后即可有很好的利尿作用。不使用利尿剂。

2.预防和控制感染

感染是本病患儿最常见的合并症、死亡原因和复发诱因。出现感染症状时应选用有效的抗生素治疗，并暂停用免疫抑制剂药物。暂时不要预防接种。

3.肾上腺皮质激素治疗

泼尼松为诱导肾病缓解的首选治疗。基本治疗原则：初量足、减量慢、维持久、个体化。常用治疗方案分两阶段：诱导阶段及巩固阶段（维持治疗）。本病例采用中长程治疗方案。用法：泼尼松每日1.5～2.0mg/kg，分3次口服，尿蛋白转阴后巩固2周，一般用药4周，最长不超过8周，后改为1.5～2.0mg/kg，隔日清早顿服，以后每4周减量1次（5～10mg）直至停药，减药要缓慢，总疗程可延至一年以上。

对于频复发或频反复（指半年内复发或反复≥2次或1年内≥3次）可采用甲基泼尼松龙冲击疗法。或免疫抑制剂如环磷酰胺0.5～0.75g/m2静滴，每月1次，连用6次，必要时再酌加2～3次。但必须注意性腺损伤而致不育症（告知家长）。

三、心得体会

目前，临床对儿童肾病综合征患儿的治疗较困难，其原因是绝大部分患儿属微小病变型，其特点是对激素敏感，但治疗后复发率高，部分患儿经多次治疗后甚至对对激素产生依赖或耐药。因此，给治疗带来了极大的难度，也使病情复杂化。

1.该病例在三甲医院多次住院治疗，尿蛋白波动厉害，经常出现3+。我们注意到该病

例IgG特别低，仅2.22~4.54g/L(正常值7.0-16.0)，免疫力低下加上长期口服免疫抑制剂强的松，导致反复呼吸道感染是本病频复发的根本原因。针对以上情形，我们制定提高免疫力，减少呼吸道感染次数，从而达到减少复发。

2.坚持中长程激素疗法，激素减量慢，加长维持治疗时间，避免突然停药或者减量过快，也是减少复发的有效措施之一。

3.适当户外运动，加强营养，有效优质蛋白摄入，可提高体质，减少感冒次数，避免复发。

4.全程治疗过程始终注意肾病综合征高凝状况，持续有效的抗凝治疗即可减少肾静脉血栓的发生，也可以改善器官供血，避免肾病导致的多器官功能受损。

四、肾病综合征治疗新进展

1.肾病综合征(NS)的高凝状态很早就被人们所认识，它是客观的病理过程，其程度常与肾小球病变的严重性和活动性相平行，且日益受到普遍重视。NS并发不同程度的高凝状态、尤其血栓形成，严重影响病人的预后，是NS病人常见的致残和死亡的原因，给予抗凝治疗已取得可喜效果。

肾病综合征病人抗凝治疗的指征：①浮肿明显特别是伴有体腔积液者；②血浆白蛋白<20g/L；或A/G严重倒置；③明显的高脂血症，特别是血胆固醇大于12mmol/L时；④血小板较高者（大于30万/mm3）；⑤血浆纤维蛋白原浓度>6g/L；⑥抗凝血酶浓度<70%；⑦D-二聚体浓度>1mg/L；⑧病理类型为局灶性节段性肾小球硬化、膜增殖性肾小球肾炎及新月体性肾小球肾炎；⑨彩色多普勒及血管造影显示有肾静脉或其它血管血栓形成者。出现上述条件之一可选用普通肝素或低分子肝素。

肝素的用法：肝素以每次1mg/kg（标准体重）加入10%•的葡萄糖溶液中静滴，每天1次，每10～15天为一疗程，对确诊或高度怀疑有血栓形成者则每天加用1次，并可休息3～5天后重复使用1～2•个疗程。用药前后及期间监测出凝血和凝血酶元时间,以凝血酶原时间不超过治疗前1～2倍。

有文献表明，肝素虽然对已经形成的硬化肾小球可能并无作用，但可保护残余肾小球功能，阻止肾脏病变的进一步进展，因而出现临床症状的好转。对伴有急性肾功能不全的肾炎病例则有较好疗效。

低分子肝素具有较强的抗凝作用，我科对儿童难治性肾病综合征应用低分子肝素的剂量与方法。应用方法：100～120AXaIU/Kg/次，每天１次(0.1ml≈1000AXaIU)，腹部皮下注射，两周为１疗程。观察了9例肾病综合征伴高凝状态的患儿，结果表明在原发病治疗的同时合并使用低分子肝素后，尿蛋白明显减少，其中89％的患者获得临床缓解；其中病理类型为MCNS和MsPGN疗效最好。儿童难治性肾病低分子肝素治疗前后血液流变学变化，提示肾病综合征患儿治疗前存在高粘滞血症，经低分子肝素治疗后高粘滞血症明显下降、部分病人完全恢复正常。

2.新型免疫抑制剂问世，治疗方案更为合理化；

CsA 疗法：剂量5mg/kg.d，分两次口服疗效>90%患儿获得部分或完全缓解；缺点：停药后罕见持续缓解者

3.难治性NS治疗的不断探索；并用CTX、CsA和左旋咪唑，与单用激素相比，均可降低复发的危险。上述药物之间可能存在不同的“疗效”，仍需进一步比较研究。上述药物的选择根据医师和病人的认同而决定。

4.药物方案选择重视病理类型及组织学变化； 5.抗凝、降脂治疗应用范围日益扩大； 6.更加合理地应用利尿剂； 7.血液净化疗法的介入。

第五篇：PBL肾病综合征（范文模版）

肾病综合症

【疾病概要】

肾病综合症（简称NS），是由于肾小球滤过膜的通透性增高导致大量血浆蛋白由尿丢失的临床症候群，以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿为特征。

国内各地住院患儿统计，肾病综合征发病数仅次于急性肾炎，是小儿泌尿系的常见病。

【疾病分类】

1、原发性肾小球肾炎：由肾脏本身疾病引起，占90%以上，多与免疫因素相关，感染、劳累后血尿加重，可有血尿、蛋白尿、水肿、血压增高等表现，分为单纯性肾病和肾炎性肾病。

2、继发性肾小球肾炎：由肾脏以外的疾病引起，如：紫癜性肾炎，系统性红 斑狼疮，乙肝相关性肾炎等。

3、遗传性肾炎：多有家族史，Alport综合征变现为血尿，同时伴有听力、视力

受损；薄基底膜病多表现为单纯镜下血尿，可反复发作。

【病理生理】

1、大量蛋白尿：当肾小球滤过膜的分子屏障和电荷屏障特别是电荷屏障受损时，肾小球滤过膜对血浆蛋白（对以白蛋白为主）的通透性增加，致尿中蛋白含量增多，当超过远曲小管回吸收量时，形成大量蛋

白尿。

2、低蛋白血症：大量白蛋白从尿中丢失，促进白蛋白在肝的代偿性合成。当肝

白蛋白合成增加不足以克服丢失时，则出现低白蛋白血症，此

外，因胃肠道粘膜水肿导致饮食减退、蛋白摄入不足、吸收不

良或丢失也是低白蛋白血症的原因。

3、高胆固醇血症：高胆固醇和（或）高甘油三酯血症、血清中LDL、VLDL和

脂蛋白（a）浓度增加，常与低白蛋白血症并存。其发生机制

与肝合成脂蛋白增加和脂蛋白分解减弱有关。

4、水肿：低白蛋白血症使血浆胶体渗透压下降，水分从血管腔内进入组织间隙，是水肿的主要原因。

【临床表现】

1、单纯性肾病：好发于2-7岁，男性高于女性。起病缓慢，无明显诱因，水肿

最常见，开始于眼睑、面部，渐及四肢全身，男孩常有阴囊显

著水肿，重者腹水、胸水、心包积液。水肿可呈凹陷性。病初

一般情况较好，继出现面色苍白、疲倦、厌食，水肿严重者可

有少尿，一般无血尿及高血压。

2、肾炎性肾病：多好发于学龄期。水肿一般不严重，除具备肾病4大特征（大

量蛋白尿；低蛋白血症；高胆固醇血症；不同程度水肿）外，尚有明显血尿、高血压、血清补体下降和不同程度氮质血症。

3、主要并发症：

（1）感染：本病最常见的并发症。由于患儿免疫力低下、营养不良、多用皮质

激素、免疫抑制剂的使用，使患儿合并呼吸道、皮肤、泌尿道感染

及原发性腹膜炎。感染是病情反复的诱因，可影响激素疗效。

（2）电解质紊乱：常见有低钠、低钾、低钙血症。长期禁盐、利尿剂、感染、腹泻。钙、维生素D低下可导致低钙惊厥、骨质疏松。（3）高凝状态和血栓形成：合成凝血因子增加；血浆抗凝物质减少；高脂血症

血液粘滞度增高。（4）急性肾功能衰竭：多低血容量所致。

（5）生长迟缓：主要见于频繁复发和长期大剂量皮质激素治疗的患儿。

【辅助检查】

1、尿液检查：蛋白定性检查（＋＋＋——＋＋＋＋）或更多，24小时蛋白定量

＞0.05g/kg/d，可见透明管型，肾炎性肾病患儿尿内红细胞可增多。

2、血液检查：血清胆固醇＞5.7mmol/L（＞220mg/dl）；血尘明显增快；肾炎性

肾病者可有血清补体降低；有不同程度的氮质血症。

3、肾活栓穿刺：（1）目的：明确诊断，指导治疗，预后评估。（2）术前护理：

①详细向患儿家属介绍肾活检的方法、目的，缓解患儿及家属的心理负担。②签署知情同意书。

③指导患儿俯卧位吸气末憋气及床上排尿排便。④完善术前检查：青霉素皮试

⑤术前三天停用抗凝药物及影响出凝血功能、血小板功能的药物。⑥术前三天给予VitK，安络血预防出血，尽可能控制血压到理想水平。⑦术前一天做好凝血酶原时间测定，做好肾区皮肤的清洁准备。

（3）术后护理：

①患儿肾活检后，局部伤口按压数分钟后，平车推入病房。

②密切观察血压的变化情况，第一个小时每20分钟监测血压一次；第二个小时每半小时监测血压一次；第三、四小时每小时监测血压一次；四小时后血压平稳可停止测量。若患儿血压波动大或偏低应测至平稳，并给予对症处理。

③平卧72小时后，若病情平稳、无肉眼血尿，可下地活动。若患儿出现肉眼血尿，应延长卧床时间至肉眼血尿消失或明显减轻。必要时给静脉输入止血药或输血。

④术后嘱患儿多饮水，以尽快排出少量凝血块。同时留取尿标本3次常规送检。

⑤卧床期间，嘱患儿安静休息，减少躯体的移动，避免引起伤口出血，同时应仔细观察病人伤口有无渗血并加强生活护理。

⑥应密切观察患儿生命体征的变化，询问有无不适主诉，发现异常及时处理。

【治疗原则】

1．一般治疗：

（1）休息：一般无需严格限制活动，严重水肿，高血压，低血容量的患儿需卧

床休息，但应经常变换体位。

（2）饮食：水肿患儿要限制盐的摄入（＜2g／d﹚，严重水肿，高血压时要无盐

饮食，适量优质蛋白2g（kg·d）。

（3）预防感染：避免到公共场所；抗生素不作为预防用药，一旦发生感染应及

时治疗。预防接种需在病情完全缓解且停用糖皮质激素3个月

后才进行。

（4）补充维生素及矿物质：蛋白尿未控制或激素治疗中的患儿每日口服维生素

500~1000IU，同时加服钙剂。

2、利尿：对水肿明显且血容量相对不足者给予低分子右旋糖酐10ml∕kg，快

速滴入（一小时左右）后，静注呋塞米（1mg∕kg），必要时每日重

复1~2次，对大多数水肿患儿有良好的利尿效果。

高脂血症时由于血液粘滞度增高，血流缓慢，血小板聚集增多等原因，低蛋白血症患儿血液常处于高凝状态，易发生血栓。而低分子右旋糖

酐有扩充血容量，降低血液粘滞性，改善微循环，消肿的作用。与速

尿一起使用有协同作用。

3、激素治疗：肾上腺皮质激素为首选药物。

长期使用激素会引起自我形象的紊乱，比如向心性肥胖，毛发增

多，油脂分泌过多等，以及肌肉萎缩无力、伤口愈合不良、蛋白

质营养不良、高血糖、尿糖、水钠潴留、高血压、尿中失钾、高

尿钙、骨质疏松。

4、免疫抑制剂治疗：适用于激素部分敏感、耐药、依赖及复发的病例。免疫抑

制药必须按时服用，最好在餐前1小时或餐后2小时服用，以免影响吸收。如果出现漏服，一定要提高警惕，禁止服药时擅自增加剂量。2次服药间隔时间不应少于8小时，否则可能导致严重的毒副作用。当必须服用会增加、降低血药浓度的药物时，必须在医生的指导下使用。

5、抗凝治疗：应用肝素钠，尿毒酶，双嘧达莫等可防治血栓，减轻尿蛋白。

【护理诊断】

1、体液过多：与低蛋白血症导致水储留有关

患者表现为双眼睑及双下肢浮肿

2、营养失调，低于机体需要量：与蛋白尿中丢失大量蛋白有关

患儿前蛋白及白蛋白指标均低于正常值

3、体温过高（38.6℃）：与感染有关

患儿表现为血象示白细胞数高于正常值，白细胞数量为18×10^9/L

4、知识缺乏：缺乏与疾病相关防治知识

患儿家长缺乏与疾病防治相关知识

5、有皮肤完整性受损的危险：与皮肤水肿、营养不良有关

6、潜在并发症：低血容量性休克、急性肾衰竭

【护理措施】

一、体液过多：与低蛋白血症导致水储留有关

患者表现为双眼睑及双下肢浮肿

1、保证休息与睡眠，避免过度劳累。在床上经常变换体位，以防血管拴塞等并发症。

2、应限制患儿盐的摄入（<2g/d），给予患者优质蛋白（2g/kg），低脂易消化饮食。

3、严格记录患儿的每日出入量，并且严格控制入量。

4、检测患儿的体重，并且密切观察患儿的水肿情况，有无眼睑水肿加重，下肢水肿有无延展到阴囊等，并做好记录，为医生提供处理依据。

5、遵医嘱给予速尿利尿，注意观察尿量变化以及水肿情况有无改善。并且定期查血象，观察水电解质的情况，避免低钾血症的发生。

二、营养失调，低于机体需要量：与蛋白尿中丢失大量蛋白有关

患儿表现为前蛋白及白蛋白指标均低于正常值

1、应给予患儿低脂、优质蛋白、高维生素、易消化饮食，鼓励患儿多吃优质蛋 白，主要为植物蛋白和大豆蛋白，但每日蛋白质量控制在2g/kg为宜

2、蛋白尿小时候长期应用糖皮质激素期间，应该鼓励患儿多补充蛋白质。

3、患儿服用糖皮质激素期间会发生骨质疏松，应该补充维生素D以及钙剂，减 轻副作用。

4、遵医嘱使用代文降低蛋白尿，并定时检测患儿尿蛋白性质，必要时测24h尿 蛋白。

三、体温过高（38.6℃）：与感染有关

患儿表现为血象示白细胞数高于正常值，白细胞数量为18×10^9/L

1、每天监测体温，并做好记录，若是体温过高，应该先给予物理降温方式降温，如冰敷，酒精擦浴等，实施措施后并继续监测体温，观察体温变化情况。

2、嘱咐家长注意增减衣物，保证室内环境空气新鲜流通，温湿度适宜，避免交 叉感染。

3、嘱患儿适当饮水，保持个人卫生，以免尿路感染。

4、做好患儿皮肤观察及护理，避免因为皮肤黏膜损伤等引起的感染。

5、必要时，遵医嘱给予抗感染药物，定时检测血象，观察白细胞指数有无改善。

四、知识缺乏

缺乏与疾病相关防治知识 患儿家长缺乏与疾病防治相关知识

1、向患儿家长宣教疾病知识，告知家长肾病综合征是一种以大量蛋白尿，低蛋 白血症，水肿以及高脂血症为主要临床表现的一组综合征。是一种目前无法完全治愈，只能够缓解的疾病。应该积极配合医生治疗各种原发病及并发症。

2、告知患儿家长一般治疗方法，请家长配合治疗，并且告知患者家长应用药物 会出现的相关症状，以及相关减轻副作用的措施。

3、告知患儿家长感染会加重疾病的各种症状，且一般不能使用抗生素进行抗感 染治疗，因此告知患儿家长预防感染的重要性。

五、有皮肤完整性受损的危险：与皮肤水肿、营养不良有关

1、嘱咐家长给患儿穿柔软的宽松的衣服，卧床期间应该经常更换体位，避免压 疮以及血栓形成等。

2、注意患儿皮肤黏膜的护理，避免用碱性肥皂等清洗，避免用力过度的擦身，以防皮肤破溃。

3、严重水肿者应该避免肌肉注射，以防药液外渗，导致局部潮湿、糜烂或破溃 感染。

六、潜在并发症：低血容量性休克、急性肾衰竭

1、低血容量性休克：为防止低血容量性休克，应该避免快速大量利尿，使用利 尿剂滴注前应该使用低分子右旋糖酐扩充血容量后，再进行利尿，不仅能够提高利尿剂的效果，同时也减少低血容量性休克的发生。

2、急性肾衰竭：患者卧床期间应该鼓励多翻身活动，避免血栓形成，必要时可 遵医嘱给予抗血凝药物。若患儿突然发生腰痛或者背痛，应该及时告知医生进行处理。

【健康教育】

1、环境：告知家长应该保持室内空气新鲜，温湿度适宜，温度在25—28℃之间，湿度为30%—40%。在户外应该少去人口密集的地方，比如车站，电影

院等，因为患儿体质较差，抵抗力低下，在人口聚集地方容易发生交叉

感染。

2、饮食：水肿期间应该限制盐的摄入，每天低于2g，蛋白尿未消退期间，应该

给予优质蛋白饮食，多食鱼、虾类食物，每天2g/kg为宜，不宜过多。

患儿服药期间应该给予高维生素、低脂、易消化饮食，例如：新鲜的蔬菜、水果等。服药期间可能引起骨质疏松，应该适当补充维生素D

以及钙剂。

3、休息：告知患儿及家长，注意劳逸结合，保证充分休息及睡眠。若患儿开始

进入学校学习，应该注意避免过度劳累等加重疾病。患儿水肿严重时

应该卧床休息，并且在床上多翻身活动，防治压疮及血栓形成等。

4、用药护理：告知患儿家长服用强的松等激素类药物，应该严格遵照医嘱服用，不得擅自停用或是减量服用，应该在医生的知道下循序渐进的进行

减量。告知家长，患儿服用激素类药物可能会引起自我形象的紊乱，比如向心性肥胖，毛发增多，油脂分泌过多等，家长应该和患儿做

好沟通，不能因为药物副作用而随意停药或是减量。此外还会引起

骨质疏松，应该在补充钙剂和维生素D的同时，注意保护患儿安

全，避免撞击、跌倒等外伤。

5、心理护理：注意患儿心理护理，家长应该多注意与患儿沟通，不应该完全隔

绝患儿与同伴的交流和沟通，可以和其他缓解良好的病儿相互沟

通，建立信心，消除焦虑。

6、自我监测：服用强的松期间，应该要注意观察患儿胃肠道反应，给予易消化

饮食。注意观察患儿尿液的色质量，服用激素类药物期间可能会

发生出血性膀胱炎，应该嘱患者多饮水，减轻症状。尿液排在固

定的容器内，并且观察尿液颜色，若为茶色，酱油色，洗肉水样

等，应该及时告知医生，或随访复诊。教会患者家长使用尿蛋白

试纸，定时检测尿蛋白的变化情况。

7、定期随访：即使患儿病情稳定后仍需定期门诊随访，以便医生实时跟踪了解

患儿病情。