系统性红斑狼疮的诊断标准

第一篇：系统性红斑狼疮的诊断标准

系统性红斑狼疮的诊断标准

系统性红斑狼疮（SLE）：侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。某些不明病因诱导机体产生多种自身抗体(如抗核抗体等)，导致：①自身抗体与相应自身抗原结合为循环免疫复合物，通过III型超敏反应而损伤自身组织和器官；②抗血细胞自身抗体与血细胞表面抗原结合，通过II型超敏反应而损伤血细胞。

1985年，我国第二次全国风湿病会议后，应用电脑和现代免疫技术相结合，制订出新的系统性红斑狼疮诊断标准，并经国内27个不同地区医学院校或省级医院验证。该标准不仅与美国标准的敏感性及特异性十分近似，而且对早期或不典型系统性红斑狼疮的诊断更优于美国标准。

诊断标准一：1986年，中华医学会风湿病学专题学术会议在上海召开，并制订了我国系统性红斑狼疮诊断标准：

(1)蝶形红斑或盘状红斑;(2)光敏感;(3)口腔黏膜溃疡;(4)非畸形性关节炎或多关节痛;(5)胸膜炎或心包炎;(6)癫痫或精神症状;(7)蛋白尿、管型尿或血尿;(8)白细胞少于4x109/53或血小板少于100X109/升或溶血性贫血;(9)免疫荧光抗核抗体阳性;(10)抗双链DNA抗体阳性或狼疮细胞现象;(11)抗Sm抗体阳性;(12)C3降低;(13)皮肤狼疮带试验(非皮损部位)阳性或肾活检阳性。

符合上述13项中任何4项或4项以上者，可诊断为系统性红斑狼疮。

诊断标准二：

临床表现①蝶形或盘形红斑。②无畸形的关节炎或关节痛。③脱发。④雷诺氏现象和／或血管炎。⑤口腔粘膜溃疡。⑥浆膜炎。⑦光过敏。⑧神经精神症状。

实验室检查①血沉增块（魏氏法＞20／小时末）。②白细胞降低（＜4000/mm3）和／或血小板降低（<80,000/mm3）和／或溶血性贫血。③蛋白尿（持续＋或＋以上者）和／或管型尿。④高丙种球蛋白血症。⑤狼疮细胞阳性（每片至少2个或至少两次阳性）。⑥抗核杭体阳性。

凡符合以上临床和实验室检查6项者可确诊。确诊前应注意排除其他结缔组织病，药物性狼疮症候群，结核病以及慢性活动性肝炎等。不足以上标准者为凝似病例，应进一步作如下实验室检查，满6项者可以确诊：

进一步的实验检查项目：

1．抗DNA抗体阳性（同位素标记DNA放射免疫测定法，马疫锥虫涂片或短膜虫涂片免疫荧光测定法）

2．低补体血症和／或循环免疫复合物测定阳性（如PEG沉淀法），冷环蛋白侧定法，抗补体性测定法等物理及其他免疫化学、生物学方法）

3．狼疮带试验阳性 4．肾活检阳性 5．Sm抗体阳性

临床表现不明显但实验室检查足以诊断系统性红斑狼疮者，可暂称为亚临床型系统性红斑狼疮。

第二篇：系统性红斑狼疮的诊断标准

1、美国风湿病学会1997年修订的SLE分类标准：

（1）颊部红斑

固定红斑，平坦或高起于皮面，在两颧突出部位。

（2）盘状红斑

片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕。

（3）光过敏

从病史中得知或医师观察到对日光有特殊反应而引起皮疹。（4）口腔溃疡

经医师观察到有口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。

（5）关节炎

非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液。（6）胸膜炎或心包炎

①胸膜炎性疼痛病史，或有胸膜摩擦音，胸膜增厚或积液的放射线证据；或②心包炎，经心电图证实或听诊有心包摩擦音。

（7）肾脏病变

①持续蛋白尿(>0.5g/d或>3+)；或②任何类型的细胞管型(红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型。

（8）神经病变

①癫痢发作——除外药物或已知的代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒以及电解质紊乱；或②精神变态——除外药物或已知的代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒以及电解质紊乱。

（9）血液学疾病

溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少①溶血性贫血—网织红细胞增多；或②白细胞减少(<4×109/L，2次或2次以上)；或③淋巴细胞减少(<1.5×109/L，2次或2次以上)；或④血小板减少(<100× 109/L，无导致血小板减少药物损害史)。

（10）免疫学异常

①抗双链DNA阳性；或②抗Sm阳性；或③抗磷脂抗体阳性(a．IgG或IgM抗心磷脂抗体血清滴度异常；或者 b．用标准方法测狼疮抗凝试验阳性；或者c．梅毒螺旋体制动反应或以螺旋体抗体吸收实验荧光法确证的梅毒假阳性血清试验阳性至少6个月)。

（11）抗核抗体

在任何时候和在排除药物引起狼疮综合征的情况下，以免疫荧光法或相类似的测试法检测抗核抗体滴度异常。

符合上述11项中任何4项或4项以上者，除外感染、肿瘤和其他结缔组织疾病后，可诊断为系统性红斑狼疮。

（出自，系统性红斑狼疮诊疗手册，人民军医出版社，邹耀红主编）

2、美国风湿病学会2009年修订的SLE分类标准（1）临床标准：①急性或亚急性皮肤狼疮表现

②慢性皮肤狼疮表现

③口腔溃疡或鼻咽部溃疡

④脱发

⑤关节炎

⑥浆膜炎：胸膜炎或心包炎

⑦肾脏病变：尿蛋白肌酐比＞0.5或24h尿蛋白＞0.5g 或出现红细胞管型

⑧神经病变：癫痫发作或精神病，多发性单神经炎，脊髓炎，外周或脑神经病变，急性神经混乱状态。

⑨溶血性贫血

⑩至少1次白细胞减少（＜4.0×10 9/L），或淋巴细胞减少（＜1.0×10 9/L）

⑪至少1次血小板减少症（＜100×10 9/L）

3、免疫学标准

①抗核抗体阳性

②抗双链DNA抗体阳性（酶联免疫吸附测定法需2次阳性）③抗sm抗体阳性

④抗磷脂抗体：狼疮抗凝物阳性/梅毒血清试验假阳性/中高水平抗心磷脂抗体/抗β2糖蛋白1抗体阳性

⑤补体减低：C3/C4血清总补体或许（CH50）⑥无溶血性贫血，但Coombs试验阳性

满足以上4项标准，包括至少1个临床指标和1个免疫学指标；或肾活检证实狼疮肾炎，同时抗核抗体阳性机票dsDNA抗体阳性。

第三篇：系统性红斑狼疮

从免疫学角度谈系统性红斑狼疮的发病机制和治疗

【摘要】

红斑狼疮(sle)是一个累及身体多系统多器官，临床表现复杂，病程迁延反复的自身免疫性疾病。红斑狼疮可分为系统性红斑狼疮(SLE)和盘状红斑狼疮(DLE)两大类。系统性红斑狼疮即SLE是一种自身免疫性疾病，其病因和发病机制一直是研究的热点。导致SLE患者组织损伤的基本原因是致病性自身抗体的产生。这些抗体的产生起源于复杂的机制，几乎涉及免疫系统的各个环节。本文主要阐述了SLE的发病机制和最新治疗进展。

【关键词】

系统性红斑狼疮；免疫学

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种表现有多系统损害的慢性系统性自身免疫性疾病，其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体，其作用机制复杂。

1.系统性红斑狼疮的发病机制及免疫异常 1.1致病性自身抗体

自身抗体也可以出现在健康个体而不引起机体损害，并且它们有可能起着保护性作用。SLE患者体内的致病性自身抗体具有特殊的致病性能。

① 以IgG型抗体为主，与自身抗原有很高亲和力。一项IgG型抗内皮细胞抗体与狼疮疾病活动的相关性实验结果表明：IgG-AECA的阳性率在SLE活动期组、SLE缓解期组及健康对照组中分别为53.8﹪、24.0﹪、0,3组的阳性率差异有显著性（P﹤0..05﹪）,SLE活动组高于SLE缓解期组。SLE患者血清IgG-AECA及滴度水平可能在SLE的病情活动中起重要作用。IgG-AECA的滴度水平在经治疗后的缓解期患者低于SLE活动期患者，可作为

【】评估治疗效果及判断疾病活动性的指标之一1。

② 抗血小板抗体及抗红细胞抗体。自身抗体街道的红细胞和血小板破坏是狼疮患者溶血性贫血和血小板减少症发生的重要因素。Pujol等对90例患者的56份血清进行抗血小板检测发现，90例患者中有29例患有血小板减少症，血小板减少症与抗血小板抗体的出现具有显著相关性。

③ 与狼疮性肾炎发病机制密切相关的自身抗体主要有抗ds-DNA抗体、抗核小体和抗α-肌动蛋白抗体。血清抗ds-DNA抗体是狼疮中研究最多的一种自身抗体，早在1967年即发现狼疮性肾炎患者的肾组织中有抗ds-DNA抗体，它们与患者组织和细胞中的ds-DNA结合。血清中ds-DNA抗体水平可反映疾病的活动程度，但并非所有患者如此。那些具有高滴度的抗ds-DNA抗体但并不具有典型临床症状的患者中，80﹪患者5年内会出现疾病活动性增高的临床症状。细胞外的ds-DNA主要以核小体的形式出现，核小体是细胞凋亡时释放的染色体片段。抗ds-DNA和抗核小体抗体与肾组织蛋白有交叉反应，因此，它们对肾组织细胞有直接得人病理损害作用。目前认为α-辅肌动蛋白对于维系肾脏足细胞（podocyte,肾小球滤过屏障的组成成分）的功能至关重要。

④ 抗-NMDA（N-甲基-D天（门）冬氨酸盐（或酯）受体抗体在中枢神经系统狼疮中有可能具有重要作用。NMDA是神经元释放的一种兴奋性氨基酸。Kawal与其合作者研究发现，将狼疮患者含有抗DNA和NMDA受体抗体的血清经静脉注射到小鼠体内后可引起小鼠认知能力减弱以及海马趾损伤。同时，他们还在脑狼疮患者的脑组织中发现抗-NMDA的受体抗体。

1.2致病性免疫复合物

SLE患者血清中常含有多种自身抗体和大量致病性循环免疫复合物（circulating immune complexes,CIC），CIC的出现会激活补体并沉积于毛细血管壁、肾小球基底膜以及其他血管外组织中造成炎症反应和免疫病理损伤。研究已经证明用聚乙二醇（PEG）沉淀法测定循环

【】免疫复合物，认为CIC值可作为SLE的诊断、判断疗效及预后的重要依据2。另外用ELISA法定量检测SLE患者血清中的CIC，结果SLE患者明显高于疾病对照组。血清CIC可作为

【】SLE判断及评价活动性的有用指标3。

1.3淋巴细胞的作用

人和小鼠体内的调节性T细胞具有抑制辅助性T细胞和B细胞的功能。研究报道，狼疮患者和狼疮倾向小鼠体内的调节T细胞数量和/或功能下降。与健康对照或非活动性狼疮患者相比，活动性狼疮患者体内的调节T细胞对辅助T细胞增殖的抑制作用能力减少。Kang等发现他们以往鉴定出的一些免疫遗传组蛋白肽能够促进狼疮倾向小鼠调节T细胞的法语和延迟肾炎的发展。

1.4细胞因子的作用

SLE中存在Th1/Th2细胞因子的不平衡，文献[13-15]报道SLE患者中存在Th1型细胞因子相对减少或绝对减少，而Th2型细胞因子相对或绝对表达增加。在一次新研究中发现SLE患者P35的表达降低，提示IL-12在SLE患者中表达降低。由于IL-12在Th1介导的免

【】疫反应中起重要的作用，结果提示SLE患者中Th1功能下调，而Th2功能上调16。文献[17]报道SLE患者中IL-12的表达水平增加，而且IL-12表达水平的患者IFN-γ表达也增加，这和上述研究得到的结论不一致，也许需要更多的研究证实SLE患者的IL-12表达水平。

研究表明，SLE未经治疗的患者P40、P19表达增加，尽管没有统计学意义，但已经治疗的SLE患者P40、P19的表达明显降低，提示IL-23对治疗有反应。本研究中也发现SLE活动期患者的P40、P19高表达，提示IL-23和疾病的活动性相关，也许可以作为SLE患者的缓解指标之一。

干扰素-γ（IFN-γ）属于Th1型细胞因子，它由活化的T淋巴细胞产生，其主要是通过激活单核细胞、淋巴细胞和自然杀伤细胞（NK细胞）而调节免疫反应。同时IFN-γ可诱导MHCⅡ类分子的表达，增加自身抗原的提呈，并可能通过上调CD40的表达和激活狼疮患者的细胞免疫引发肾炎。

2.系统性红斑狼疮的治疗新进展

针对SLE的作用机制，目前对于SLE的常规治疗主要还是糖皮质激素和免疫抑制剂为主,皮质激素是全部治疗方案的基础;环磷酰胺是目前治疗重症狼疮性肾炎的重要药物,但其副作用限制了其临床使用。

2.1 新型免疫抑制剂

霉酚酸酯

霉酚酸酯是一种新型、选择性、非竞争性、可逆的次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂,它选择性地抑制活化的淋巴细胞和肾小球膜细胞,降低自身抗体和免疫球蛋白水平,较环磷酰胺更有效,明显减少对性腺毒害和感染,故安全性更高。在最近的实验中,对有膜性肾病变的SLE患者用霉酚酸酯进行为期6个月的治疗,效果良好。

来氟米特

来氟米特为异恶唑类免疫抑制剂,抑制二氢乳清酸脱氢酶的活性,同时抑制酪氨酸磷酸化和抑制嘧啶核苷酸合成,从而抑制白细胞介素(interleukin,IL)22等的产生,阻断活化淋巴细胞的增生,减少抗体产生。Cui等研究说明来氟米特联合激素治疗SLE的诱导缓解率有较明显的疗效,耐受性尚好。来氟米特的主要副作用有皮疹、恶心、呕吐、腹泻、脱发、白细胞减少和肝损害等,但发生率低。.2生物制剂

B细胞清除剂利妥昔单抗

B细胞功能障碍被认为是SLE发病机制中最重要的一环,CD20是B细胞特异的表面标记物。利妥昔单抗是人鼠嵌合的抗B淋巴细胞CD20的单克隆抗体,在体内能有效清除异常增生的B淋巴细胞。近期使用利妥苷单抗治疗SLE的临床数据表明,其通过有效清除体内B细胞,能有效改善患者的临床症状和实验室指标,初步表明利妥昔单抗对除类风湿关节炎外的自身免疫疾病如SLE、肌炎等效果显著。

阿贝莫司 阿贝莫司是具有免疫调节功能的合成肽,是一种免疫调控物质,能特异性结合B细胞表面的抗双链DNA抗体,使特异性B淋巴细胞对免疫原无应答,不产生自身抗体,从而降低双链DNA抗体水平。超过800例SLE的患者资料显示,在阿贝莫司临床Ⅱ、Ⅲ期实验中持续使用阿贝莫司治疗相对照于安慰剂,能持久减少SLE患者体内双链DNA抗体,降低SLE肾脏和其他主要症状复发。

抗IL210抗体

在SLE患者中,IL210水平偏高,但机制不明。IL210有促进B细胞分化和抑制T细胞的作用,在活动性SLE患者体内其含量增高,抗IL210单克隆抗体可阻断IL210,减少自身抗体产生并恢复正常T细胞功能。利用小鼠实验证实持续的IL210低表达能明显减少自身抗体产物并减少肾炎等临床症状,主要是通过控制T细胞活性起作用,这为人类指示了治疗SLE的新方向。

他克莫司

他克莫司是一种大分子肽,它阻止T细胞核中的核活化因子,从而抑制IL22、肿瘤坏死因子等细胞因子及转铁蛋白的表达,并抑制IgE介导的变态反应,免疫抑制作用为环孢素A的10～100倍。利用0.1%的他克莫司软膏治疗常规方法无效的SLE皮肤损害共12例,6例患者明显改善,1例轻度改善,说明0.1%的他克莫司软膏治疗难治性的SLE皮肤损害是有效的。

环孢菌素A

其主要是阻止T细胞IL22的产生和IL22受体的表达,从而抑制免疫应答。该药已被证明能有效改善SLE疾病的活动性症状,如关节痛、蛋白尿等。常见副作用为多毛症、高血压及齿龈肥大,肾毒性应引起注意。随机选择6例SLE患者,长期使用环孢菌素A的同时,能减少类固醇用量,3例可以停用激素,3例可以减至低水平维持,无严重副作用发生。

此外，还有免疫清除疗法和造血干细胞移植。其中免疫清除包括了血浆置换、免疫吸附,选择性细胞清除和双重滤过。免疫吸附疗法是用葡聚糖硫酸酯纤维素柱去除致病性抗体。血浆置换通过直接清除血浆中循环免疫复合物,并促使网状内皮系统清除这些复合物,还可以去除游离的抗体、免疫球蛋白及补体成分,对于危重患者或经多种治疗无效的患者有迅速缓解病情的功效。此疗法必须同时使用免疫抑制药,以预防或改善血浆置换后体内抗体产生反跳； 造血干细胞移植治疗自身免疫病的原理有两方面,一是在预处理时,通过大剂量化疗或全身照射摧毁患者的异常免疫系统,对自身免疫病起缓解作用;二是移植的自体外周血干细胞以重建正常的免疫系统。在免疫重建中阻断自身抗体的产生或诱导对自身抗原的免疫耐受,后者被认为是造血干细胞移植治疗SLE并使其长期缓解的原理。这两项治疗方法中，干细胞移植仍存在不少问题,包括复发、移植成功率低、感染及带来新的自身免疫疾病。

综上所述，导致SLE患者组织损伤的基本原因是致病性自身抗体的产生。这些抗体的产生起源于复杂的机制，几乎涉及免疫系统的各个环节。其治疗方法目前还不完善，有待进一步研究，但目前主要SLE的常规治疗还是糖皮质激素和免疫抑制剂为主,皮质激素是全部治疗方案的基础。

【参考文献】

[1]张双欣，邵福灵 IgG型抗内皮细胞抗体与狼疮疾病活动的相关性 实用医学杂志2008年第24卷第4期558-560 [2]楼鼎秀，徐春仙，曹红娣，赵咏桔，杭玮霖 循环免疫复合物测定在系统性红斑狼疮诊断及治疗观察中的地位 China Academic Journal Electronic Publishing House.1994-2000 [3]梁淑慧，李翠，刘志辉，朱海龙 系统性红斑狼疮患者血循环免疫复合物和补体水平变化及其临床意义 国际医药卫生导报 2010年第16卷第01期 MHGN ,Januanry 2010,Voi16 No.01等。

第四篇：系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮是一种弥漫性、全身性自身免疫病，主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统，同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统，表现出多种临床表现；血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。疾病简介

SLE好发于青年女性，发病高峰为15～40岁，男女发病比例为1：9左右。幼年和老年性SLE的男女之比约为1：2。全球的患病率约为30~50/10万人，我国的患病率约为70/10万人。但各地的患病率报道有明显差异。SLE的发病有一定的家族聚集倾向，SLE患者的同卵双生兄妹发病率为25%～50%，而异卵双生子间发病率仅为5%。尽管SLE的发病受遗传因素的影响，但大多数为散发病例。[1][2] 疾病分类

按照主要的受累器官或组织的不同，系统性红斑狼疮可进一步分类为狼疮肾炎、神经精神性狼疮、狼疮肺炎、狼疮心肌炎以及狼疮肝炎等。

（1）皮肤病变：盘状红斑（DLE），是SLE的慢性皮肤损害，约有2~10%的DLE可发展为系统性红斑狼疮。亚急性皮肤性狼疮（SCLE）可见于7%～27%的患者，多为对称性，常见于阳光暴露的部位，红斑可为鳞屑样丘疹或多形性环状红斑，多形性环状红斑可融合成大片状伴中心低色素区，愈合后不留有瘢痕。急性皮肤病变的典型表现是蝶形红斑，约见于30%～60%的SLE患者，常是系统性红斑狼疮的起始表现，光照可使红斑加重或诱发红斑。

（2）狼疮肾炎（LN）：SLE的肾脏损伤多出现在一半到三分之二的患者，诊断狼疮肾炎的主要依据是肾脏病理活检、尿蛋白及红白细胞检查，评价肾脏损伤的程度除了依据临床资料外，更重要的是依据肾脏活检的病理及免疫分型。

（3）神经精神性狼疮（NPSLE）：是SLE的中枢神经或周围神经系统的弥漫性或局灶性受累而导致的一系列神经精神性临床表现的综合征。约

[3][1]40%在发病时即出现神经精神性症状，63%出现在SLE确诊后的第一年内。发病原因

系统性红斑狼疮的病因及发病机理不清，并非单一因素引起，可能与遗传、环境、性激素及免疫等多种因素有关。通常认为具有遗传背景的个体在环境、性激素及感染等因素的共同作用或参与下引起机体免疫功能异常、诱导T、B细胞活化、自身抗体产生、免疫复合物形成及其在各组织的沉积，导致系统性红斑狼疮的发生和进展。[1] 发病机制

（1）疾病易感性

SLE不是单一基因的遗传病，而其发病与多种遗传异常相关，是一种多基因病，如HLA-DR2和HLA-DR3分子及其各亚型与SLE的发病显著相关；纯合C4a遗传缺陷与SLE发病的风险相关；此外，SLE还与C1q、C1r/s和C2缺陷具有一定的相关性。

（2）免疫细胞紊乱

SLE患者自身抗体产生与T细胞、B细胞和单核细胞等免疫细胞系统紊乱有关。T细胞和B细胞紊乱还可出现异常的免疫耐受。SLE患者体内除抗ds-DNA抗体滴度显著升高外，核小体是SLE疾病发生的促发抗原。此外，细菌DNA具有特征性核酸基序，可直接刺激TLR，具有潜在的免疫辅助特性，可诱导易感个体产生抗DNA抗体。在SLE的发病过程中，外来抗原的交叉反应促发机体的免疫应答，而自身抗原维持了ANA的持续产生。

（3）诱发因素

遗传因素和体液微环境提供了SLE易感背景，但是SLE的发生或病情活动可能与环境或其他外源性刺激有关。其中，感染是重要影响因素之一。感染可通过分子模拟和影响免疫调节功能而诱导特异性免疫应答；应激可通过促进神经内分泌改变而影响免疫细胞功能；饮食可影响炎性介质的产生；毒品包括药物，可调节细胞反应性和自身抗原的免疫原性；紫外线照射等物理因素可导致炎症和组织损伤。这些诱发因素对不同个体的损伤存在很大差异。

许多SLE患者在临床症状出现前数年即可出现血清学异常改变，从发病机制来说，SLE是进展性的疾病，首先表现为自身抗体产生，在某种因素的刺激下出现临床症状。后天的诱发因素可导致自身抗原释放、免疫复合物形成并促发细胞因子产生。[1][2] 临床表现

系统性红斑狼疮的发病可急可缓，临床表现多种多样。早期轻症的患者往往仅有单一系统或器官受累的不典型表现，随着病程的发展其临床表现会越来越复杂，可表现为多个系统和器官受累的临床症状。全身表现包括发热、疲劳、乏力及体重减轻等。

（1）常见受累组织和器官的临床表现：

1)皮肤粘膜：蝶形红斑、盘状皮损、光过敏、红斑或丘疹、口腔、外阴或鼻溃疡、脱发等。

2)关节肌肉：关节痛、关节肿、肌痛、肌无力、缺血性骨坏死等。

3)血液系统: 白细胞减少、贫血、血小板减少、淋巴结肿大、脾肿大等。

4)神经系统：头痛、周围神经病变、癫痫、抽搐、精神异常等19种表现。

5)心血管系统：心包炎、心肌炎、心内膜炎等。

6)血管病变：雷诺现象、网状青斑、动、静脉栓塞及反复流产等。

7)胸膜及肺：胸膜炎、肺间质纤维化、狼疮肺炎、肺动脉高压及成人呼吸窘迫综合征等。

8)肾脏：蛋白尿血尿、管型尿、肾病综合征及肾功能不全等。

9)消化系统：腹痛、腹泻、恶心、呕吐、腹膜炎及胰腺炎等。

（2）少见的受累组织器官的临床表现：

1)肠系膜血管炎、蛋白丢失性肠病或假性肠梗阻等属于严重的消化系统受累的并发症，症状包括发热、恶心、呕吐、腹泻或血便，腹部压痛及反跳痛等症状和体征。

2)狼疮眼部受累，以视网膜病变常见，表现为“棉絮斑”，其次是角膜炎和结膜炎；可表现为视物不清、视力下降、眼部疼痛及黑蒙等。

（3）特殊类型的狼疮：

1)SLE与妊娠：SLE患者与正常人群的生育与不孕率没有显著差异。但活动性SLE患者的自发性流产、胎死宫内和早产的发生率均高于正常健康妇女。SLE病情完全缓解6-12个月后妊娠的结局最佳。

2)新生儿狼疮：这是一种发生于胎儿或新生儿的疾病，是一种获得性自身免疫病；通常发生于免疫异常的母亲。患者的抗SSA/Ro、抗SSB/La抗体可通过胎盘攻击胎儿。可表现为新生儿先天性心脏传导阻滞，还可出现皮肤受累（红斑和环形红斑，光过敏）等。

3)抗磷脂综合征：可表现为静脉或动脉血栓形成以及胎盘功能不全导致反复流产，抗磷脂抗体可阳性。SLE继发抗磷脂综合征与原发性抗磷脂综合征（APS）患者妊娠的结局无差异。

4)药物相关性狼疮（drug-related lupus, DRL）：是继发于一组药物包括氯丙嗪、肼苯哒嗪、异烟肼、普鲁卡因胺和奎尼丁后出现的狼疮综合征。诊断时需确认用药和出现临床症状的时间（如几周或几个月），停用相关药物，临床症状可以迅速改善，但自身抗体可以持续6个月到一年。

第五篇：狂犬病诊断标准

狂犬病诊断标准

1．流行病学史

有被犬、猫或其他宿主动物舔、咬、抓伤史。2．临床症状

2．1愈合的咬伤伤口或周围感觉异常、麻木发痒、剌痛或蚁走感。出现兴奋、烦躁、恐惧，对外界刺激如风、水、光、声等异常敏感。

2．2“恐水”症状，伴交感神经兴奋性亢进（流涎、多汗、心律快、血压增高），继而肌肉瘫痪或颅神经瘫痪（失音、失语、心律不齐）3．实验室检查

3．1免疫荧光抗体法检测抗原：发病第一周内取唾液、鼻咽洗液、角膜印片、皮肤切片，用荧光抗体染色，狂犬病病毒抗原阳性。

3．2存活一周以上者做血清中和试验或补体结合试验检测抗体、效价上升，曾接种过疫苗者其中和抗体效价需超过1：5000。

3．3死后脑组织标本分离病毒阳性或印片荧光抗体染色阳性或脑组织内检到内基氏小体。4．病例分类

4．1临床诊断病例：具备3.1加3.2.1或3.2.2 4．2确诊病例:具备3.4.1加3.3的任一条.1

狂犬病知识热点问答

什么是狂犬病?

狂犬病是由狂犬病毒引起的一种急性传染病，人兽都可以感染，又称恐水病、疯狗病等。狂犬病毒主要在动物间传播。该病主要是通过动物咬人时牙齿上带的唾液中的狂犬病病毒侵入人体而受到感染。狂犬病一旦发病，其进展速度很快，多数在3-5天，很少有超过10天的，病死率为100%。被狂犬咬伤，就肯定要得狂犬病吗？

答：不一定，有学者统计发现就是被真正的狂犬或其它疯动物咬伤，且没有采取任何预防措施，结果也只有30%－70%的人发病。被狂犬咬伤后是否发病有很多影响因素：

1.要看进入人体的狂犬病毒的数量多少，如果疯狗咬人时处于发病的早期阶段，它的唾液中所带的狂犬病毒就比处于发病后期时少；

2.咬伤是否严重也影响被咬的人是否发病。大面积深度咬伤就比伤口很小的浅表伤容易发病；

3.多部位咬伤也比单一部分咬伤容易发病，且潜伏期较短。

4.被咬伤后正确及时的处理伤口，是防治狂犬病的第一道防线，如果及时对伤口进行了正确处理，和抗狂犬病暴露后治疗，则可大大减少发病的危险。5.通过粘膜感染发病较咬伤皮肤感染发病难，而且病例较多呈抑郁型狂犬病。6.疯动物咬伤头、面和颈部等那些靠近中枢神经系统的部位或周围神经丰富的部位，较咬伤四肢者的发病率和病死率要高。7.抵抗力低下的人较抵抗力强的人更易发病。被犬咬伤后，伤口如何处理？

1.被咬后立即挤压伤口排去带毒液的污血或用火罐拨毒，但绝不能用嘴去吸伤口处的污血。

2.用20%的肥皂水或1%的新洁尔灭彻底清洗，再用清水洗净，继用2%－3%碘酒或75%酒精局部消毒。

3.局部伤口原则上不缝合、不包扎、不涂软膏、不用粉剂以利伤口排毒，如伤及头面部，或伤口大且深，伤及大血管需要缝合包扎时，应以不妨碍引流，保证充分冲洗和消毒为前提，做抗血清处理后即可缝合。

4.可同时使用破伤风抗毒素和其他抗感染处理以控制狂犬病以外的其他感染，但注射部位应与抗狂犬病毒血清和狂犬疫苗的注射部位错开。人发生狂犬病后都有哪些症状？

人被狂犬病毒感染的动物咬伤后，潜伏期无任何症状，缓慢渐进，临床症状很少在20天内发生，多数病例在30天后甚至4-6个月后才发病。

在狂犬病的早期，病人多有低热、头痛、全身发懒、恶心、烦躁、恐惧不安等症状。接着，病人对声音、光线或风之类的刺激变得异常敏感，稍受刺激立即感觉咽喉部发紧。被病兽咬伤的伤口周围，也有麻木、痒痛的异常感觉，手脚四肢仿佛有蚂蚁在爬。

两三天以后，病情进入兴奋期。病人处于高度兴奋的状态。突出表现为极度恐怖，恐水、怕风，遇到声音、光线、风等，都会出现咽喉部的肌肉严重痉挛。病人虽然非常渴却不敢喝水，喝了水也无法下咽，甚至听到流水的声音或者别人说到水，也会出现咽喉痉挛。严重的时候，病人还有全身疼痛性抽搐，导致呼吸困难。狂犬病的病人，神志大多数 清醒；但是，也有部分病人出现精神失常，说胡话。

兴奋期约有两三天后，病人变得安静下来，但是，随之出现全身瘫痪，呼吸和血液循环系统功能都会出现衰竭，迅速陷入昏迷，十几个小时以后，就会死亡。狂犬病的病程，一般不超过6天。

恐水是多数狂躁型狂犬病特有的症状之一，恐水表现未在其他疾病中见到过，所以很具有证病性。

人被狂犬咬伤是不是几十年后还会发生狂犬病？

一个人被狂犬咬伤后如果不及时采取预防措施，有些人会在十几年以后发病，但是几十年以后发病的报道尚缺乏科学依据。狂犬病毒通过哪些途径进入人体并繁殖？

最主要的途径就是感染了狂犬病的动物在咬伤人时，通过唾液使狂犬病毒进入人体，狂犬病毒还可以通过无损伤的正常粘膜进入人体，或带有狂犬病毒的液体溅入眼睛，通过眼结膜进入人体，但以这种方式进入人体的例子要少得多，另外，通过吸入空气中带有狂犬病毒飞沫而感染的例子也很少见，只有空气中狂犬病毒的浓度达到极高程度时，才可能发生。病毒在咬伤部位侵入，在局部组织中短时间停留，可到1-2周。病毒可从神经肌肉交界处的神经感受器或其他神经组织细胞的神经感受器，或暴露于粘膜浅表处的神经感受器侵入邻近的末梢神经。人与人接触能传播狂犬病吗？

人与人的一般接触不会传染狂犬病，理论上只有发了病的狂犬病人咬了健康人，才有使被他咬伤的人得狂犬病的可能，发了病的狂犬病人或发病前几天的人也有可能通过性途径把狂犬病毒传染给对方，狂犬病人污染了用具，他人再通过被污染的用具受到感染的可能性很小，狂犬病人的器官、组织、如角膜移植给健康人则有极高的危险性。

狂犬疫苗必须在被狂犬或可疑狂犬咬伤24小时以内接种才有效吗？

狂犬疫苗注射原则上是接种越早效果越好。但是，超过24小时注射疫苗，只要在疫苗生效前，也就是疫苗刺激机体产生足够的免疫力之前人还没有发病，疫苗就可以发挥效用，对暴露已数日数月而因种种原因一直未接种狂犬疫苗的人，只要能得到疫苗，也应与刚遭暴露者一样尽快给予补注射，争取抢在发病之前让疫苗起作用，这时，前一针或前两针的接种剂量应当加倍。如何才能知道自己接种的疫苗是否有效？

要想知道接种的疫苗是否生效，可在全程疫苗接种完后半个月左右检查血清抗狂犬病毒抗体水平。如果血清抗狂犬病毒抗体是阴性，可再加强2-3注射针，可使抗体阳转。再不阳转时最好测定一下细胞免疫指标，一般而言，全程(5针)接种了合格的狂犬疫苗，尤其是并用血清后半个月以上仍未发生狂犬病，则狂犬疫苗免疫失败的几率极小，也就是说一般不会再发生狂犬病。年轻夫妇在接种狂犬病疫苗期间能否要孩子？

狂犬疫苗中没有任何一种成分会影响人类生殖细胞的染色体，在基因水平上危害人类，也不会对胚胎或胎儿的智力发育和身体发育造成影响。因此年轻夫妇在接种狂犬疫苗期间可以不必顾虑，随时都可以要小孩。狂犬疫苗有禁忌症吗？

考虑到狂犬病是致死性疾病，对高度危险的暴露者在权衡利弊的情况下，不存在禁忌症，应立即接种疫苗。在发生狂犬病危险性较小的情况下，如果正在感冒而有发烧者，可等体温下来后立即接种。有严重变态反应病史的人，在接种疫苗时应备有肾上腺素等应急药物

用了类固醇、抗疟疾药物的病人应增加疫苗剂量并在疫苗最后一针注射完以后半月，测定中和抗体效价，然后再视情况采取进一步措施，同样为治疗其他疾病而注射过免疫抑制药物的病人也应检查中和抗体，以便证明疫苗是否疾病产生了足 够的免疫效力。正在接种预防另一种疾病的疫苗，仍可注射狂犬病疫苗，但需要把接种部位错开。

曾经注射过狂犬疫苗的人又被犬咬伤还用再打针吗？

对接受过暴露前或暴露后有效疫苗的全程接种者，如果一年内再发生较轻的可疑接触感染，可立即用肥皂水清洗伤口，同时密切观察咬人的犬在10日内是否发病而不必注射疫苗。一咬人犬发病，立即给被咬的人注射人用狂犬疫苗；如果是一年以后再被咬伤，可于当天、第3天各注射一针疫苗即可。对严重咬伤、以前接受过疫苗接种但时间较久，对疫苗的有效性有所怀疑者，则应重新进行全程即5针疫苗的暴露后预防免疫，必要时应包括使用狂犬病免疫球蛋白。宠物已注射过兽用狂犬病疫苗后咬了人，人还用打狂犬疫苗吗？

宠物犬、猫已经按规定足量接种了符合要求的兽用狂犬疫苗后，在疫苗的免疫期内，人被这样的犬轻微咬伤，可以只进行伤口局部的清洗消毒，不用注射人用狂犬疫苗。但是若咬伤严重的，或者成年犬没有打够针数，或者疫苗接种早已过了免疫期、疫苗不合格或者失效，人就最好进行人用狂犬疫苗的接种才比较安全。

小猫、小狗要打狂犬病预防针吗？怎样打针？

三个月内的小猫、小狗不用打狂犬病预防针，待到了三个月大时，可按规定的注射程序进行免疫。狂犬病的潜伏期是多长？

一个人从遭到某种病原体的感染开始到表现出该种疾病的症状，这段时间叫作该种疾病的潜伏期。狂犬病的潜伏期一般是半个月到三个月，多数病例的潜伏期集中在30-90天，超过1年者不足1%，个别可以达到14年、19年。短于15天，超过1年以上者均为罕见，潜伏期在一年以内的可占到总病例的99%以上。人以及不同动物预防狂犬病时使用的狂犬病疫苗能交叉使用吗？

不能交叉使用，因为人用的是病毒已经被杀死了的疫苗，而动物用的狂犬病疫苗大多是毒力减弱的活毒疫苗，而且其毒力对某一种动物是否适宜是经过多次实验后确定的，适用于牛的狂犬疫苗不一定能用于羊和猫，我们只能根据疫苗所附的使用说明书来使用。哪些动物会感染狂犬病？

各种家畜、家禽及小哺乳动物均对狂犬病有易感性，各种野生动物也能感染，总之，几乎所有的温血动物，包括禽类都可感染狂犬病。一种动物对同种动物传染的狂犬病更易感。

动物对狂犬病病毒的敏感性如下： 最敏感：狐狸、山狗、效狼、豺、狼、袋鼠和棉鼠。

敏感：地鼠、臭鼬、浣熊、猫鼬、蝙蝠、猫鼬、豚鼠、兔和其他啮齿类。中度敏感：狗、牛、马、绵羊和灵长类。低度敏感：负鼠。狂犬病毒的抵抗力强吗？

狂犬病毒对外界环境条件的抵抗力并不强，一般的消毒药、加热和日光照射都可以使它失去活力，狂犬病毒对肥皂水等脂溶剂、酸、碱、45%-70%的酒精、福尔马林、碘制剂、新洁尔灭等敏感，但不易被来苏水灭活，磺胺药和抗生素对狂犬病毒无效，冬天野外病死的狗脑组织中的病毒在4℃下可保存几个月，对干燥、反复冻融有一定的抵抗力。

不同厂家，不同批号的狂犬疫苗能交叉使用吗？

一般来说不主张在一个疗程中用两个类型、两个厂家、甚至两个批号的狂犬疫苗。特别是生产厂家怕注射中万一出现问题，不好判断是哪一个厂家生产的产品出现的问题，以便分清责任。但是经过许多观察，证实在迫不得已时可以替用。

疯动物以及被疯动物咬伤的家畜肉、奶能食用吗？

确认为狂犬病的动物的肉不能吃，而应当焚烧或深埋，因为该动物的体内已经广泛存在有狂犬病毒，有可能在宰杀过程中通过手上的微小伤口感染人。

被患有狂犬病的疯动物咬伤的其他家畜，如在7天内把咬伤处的肉剔除之后(范围应尽量大一些)，其余的肉还是可以吃的。但手上有伤口的人不要操刀，剔下的肉要烧毁或深埋。

疯动物和被其咬伤的家畜的奶，处理原则与肉是一样的。

狂犬病的临床表现

人的狂犬病极大多数是由带狂犬病毒的动物咬伤（抓伤）后而感染发病。潜伏期短到10天，长至2年或更长，一般为31－60天，15％发生在3个月以后，视被咬部位距离中枢神经系统的远近和咬伤的程度（感染病毒的剂量）而异。

狂犬病是嗜中枢神经系统的传染病，往往有一个短的前驱期，约1－4天，表现为中度发热、不适、食欲消失、头痛、恶心等；然后进入神经系统的症状期，约2－20天，出现应激性增高，胸部压迫感、胸痛、气流恐怖症（用风吹面部时会引起咽喉部肌肉痉挛），这是一种典型的症状，有助于诊断。伤口部位有疼痛或各种异样的感觉,有的病人伴有对光、噪音和感觉刺激的应激性增高，通常表现有肌张力增高和面部肌肉肌挛。交感神经系统病损后出现多汗、流涎、狂燥行为、焦虑、痉挛性痛性肌肉收缩，在吞咽时咽喉等部位的肌肉痉挛而致怕饮水，故又称恐水症。在疾病的不同时期可以出现麻痹症状（上升性麻痹），特别是由蝙蝠传染的狂犬病更常见；在症状出现后0－14天内，病人往往在痉挛后出现继发性呼吸和心衰竭，昏迷而死亡。

狂犬病

狂犬病由狂犬病病毒引起，人类也会因被狂犬咬伤而感染，其他感染本病的温血动物如猫、狼、狐等也可传播。其特征性症状是恐水现象，即饮水时，患者会出现吞咽肌痉挛，不能将水咽下，随后患者口极渴亦不敢饮水，故又名恐水症。资料显示，狂犬病曾光顾过世界上１００多个国家，夺走过数千万人的生命。

人的狂犬病绝大多数是由带狂犬病毒的动物咬伤（抓伤）而感染发病。潜伏期短到１０天，长至２年或更长，一般为３１天至６０天，１５％发生在３个月以后，视被咬部位距离中枢神经系统的远近和咬伤程度，或感染病毒的剂量而异。狂犬病病死率极高，一旦发病几乎全部死亡，全世界仅有数例存活的报告。但被狂犬咬伤后，若能及时进行预防注射，则几乎均可避免发病。因此，大力普及狂犬病知识，使被咬伤者能早期接受疫苗注射非常重要。狂犬病遍布于全世界，中国仍时有发生。因野生动物中也存在本病，故要彻底消灭非常困难，但若能管理好家犬则可大大减少发病。