系统性红斑狼疮血液系统表现[五篇模版]

第一篇：系统性红斑狼疮血液系统表现

系统性红斑狼疮血液系统表现 贫血

（1）非免疫性贫血

非免疫性贫血包括慢性疾病和(或)肾脏疾病所致的贫血、缺铁性贫血、再生障碍性贫血等。慢性疾病所致的贫血多为正细胞、正血色素性。网织红细胞计数偏低，骨髓象正常，骨髓铁储存量也正常，但铁代谢异常。患者肠道的铁吸收常常增加，但吸收的铁并未参与合成血红蛋白，而是储存于肝、脾，铁的利用率降低。合并肾脏病变的SLE患者所伴发的贫血，可能由于促红细胞生成素减少所致。SLE患者发生缺铁性贫血者也不少见。药物治疗所致的急慢性胃肠道出血或月经过多均可引起缺铁性贫血。

（2）免疫性贫血

有时，溶血性贫血可以为SLE的首发临床表现。患者除贫血外，还伴有网知红细胞增多及血结合珠蛋白水平降低，Coomb实验阳性和脾肿大。当贫血严重时，外周血涂片可见红细胞大小不等，并可见核红细胞、多染性红细胞、点彩红细胞和Howell-Jolly小体。骨髓呈红细胞增生。白细胞异常

白细胞减少时SLE患者伴发的的另一种血液异常征象，其发病率仅次于贫血。白细胞减少与疾病活动、药物治疗自身抗体及骨髓功能降低有关。白细胞减少时，粒细胞和淋巴细胞数均减少。血小板异常

血小板减少可以是SLE病情活动的一种临床表现。临床上，当血小板数小于50×109/L时一般无出血表现，仅有出血时间延长。当血小板少于20 ×109/L时，则可出现明显的皮肤粘膜瘀点、紫癜、鼻出血、牙龈出血，有些患者可发生胃肠道、泌尿生殖道出血，甚至可发生中枢神经系统出血。SLE患者可出现血栓性血小板出血性紫癜的临床表现，合并血栓性血小板出血性紫癜的SLE患者常伴有关节痛、胸膜炎、胸腔积液、脾肿大及血清球蛋白升高。骨髓异常

患者常有骨髓增生低下，合并骨髓纤维化者很少见。

血浆蛋白异常

50%的SLE患者伴有低蛋白血症，但重度低蛋白血症仅见于SLE伴肾病综合症的患者；血清白蛋白在疾病稳定期可在正常范围的低限；而当病情活动时，则进行性降低。脾功能异常

10%—20%的SLE患者有脾脏肿大，活动期时更为常见。京泽风湿免疫服务网全国免费咨询电话：400 650 8300 淋巴结病变

淋巴结肿大多出现SLE的活动期。以颈部、腋窝部最为常见，其次为腹股沟、肠系膜和气管支气管区。肿大的淋巴结通常质软、无粘连、无压痛，可自米粒至3—4cm大小。

第二篇：以腹胀痛为首发表现的系统性红斑狼疮1例

以腹胀痛为首发表现的系统性红斑狼疮1例

王珺平

作者单位：广西壮族自治区人民医院临床肿瘤中心 广西壮族自治区

南宁市

邮政编码530021 通讯地址：广西壮族自治区南宁市新竹路8号1栋3单元402房 联系电话：***；E—mail：wangjunping1028@hotmail.com

患者女，76岁，因“下腹胀痛1周”入院。

1周前无原因出现下腹部胀痛，程度轻，无他处放射。无发热、呕吐，无咳嗽、气促，无眼、口干，无关节痛、意识障碍等。来我院就诊。既往有高血压病。查体：Bp151／88mmHg，双侧腋窝各触及一肿大淋巴结，约0.5 cm ×1cm，质韧，无压痛，活动可，边缘清。皮肤黏膜无异常，心肺无异常，腹软，稍隆起，下腹轻压痛，无反跳痛，余无阳性体征。病后外院资料：胃镜无异常。肠镜示横结肠息肉（已钳除）；直肠糜烂（性质待查），无病理报告。我院门诊腹部+妇科B超示少量腹水，宫腔、盆腔积液，余无异常。

入院后检查：血常规：血红蛋白70g/L，淋巴细胞比率54.5%，余基本正常。肝功能：总蛋白58.6g/L，白蛋白28.3g/L，余正常。尿常规：尿蛋白2+。24h尿蛋白定量534mg/24h。抗核抗体（antinuclear antibody，ANA）1:320，抗核抗体谱、抗心磷脂抗体正常。补体3：0.48 g/L，补体4：0.20 g/L。大便常规+隐血、肾功能、电解质、血脂、心肌酶谱、凝血四项、结核抗体、类风湿因子、血沉、Coombs试验、肿瘤标志物正常。结核菌素试验（-）。心电图正常。胸片；右膈抬高？胸腔、心包B超；少量双侧胸腔积液和心包积液。各部位CT平扫+增强示

1、右肺中叶，左肺上叶炎症；

2、双侧胸腔积液并右下肺膨胀不全；

3、双侧腋窝多发淋巴结肿大；

4、腹水；

5、双侧肾盂及输尿管上段扩张；

6、盆腔积液。诊断性腹穿示漏出液，细胞学和病原学正常。骨髓细胞学；骨髓增生活跃；活检考虑铁利用障碍性贫血。右腋窝淋巴结活检病理；淋巴结反应性增生。入院后予降压、补充白蛋白。曾予头孢他定、左氧氟沙星，用后腹胀痛加重，3天后停药。

患者特征为多浆膜腔积液、蛋白尿、贫血、低蛋白血症。各科会诊认为结核、感染、肿瘤可能性不大。入院查ANA和24h尿蛋白定量异常，但无法指导诊断，予复查。第2次ANA阳性、ANA抗体谱Ro-52++、ANA抗体谱nRNP/Sm++。第3次ANA阳性、ANA抗体谱核小体+-、ANA抗体谱Ro-52++、ANA抗体谱nRNP/Sm++。24h尿蛋白定量分别为1612mg/24h、1861mg/24h。

根据美国风湿病学院1997年的系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)分类标准[1]及2009年提出的修订[2]，诊断SLE明确。予中剂量甲泼尼龙和环磷酰胺冲击后症状好转出院，门诊随诊。

讨论：本例以下腹部胀痛为首发症状，检查发现多浆膜腔积液、蛋白尿、贫血。始终无皮肤黏膜、关节肌肉、精神神经方面改变，无光过敏。入院时免疫学、ANA和24h尿蛋白结果不典型。随着病情发展，抗核抗体谱逐步出现阳性，24h尿蛋白数值逐步增加，排除感染、肿瘤及其他结缔组织病后，诊断SLE。

文献报道，以胃肠病变为首发或主要表现的SLE误诊率高达88.6%[3]。由于表现不具有特异性，易误诊为感染性疾病、其他自身免疫性疾病、肿瘤等。临床多浆膜腔积液常见病因有结核、慢性心力衰竭、慢性肾衰、恶性肿瘤等[4]。对该患者诊断过程中，曾按常见病因寻找，但无有力诊断依据，结合ANA轻度升高等特点，考虑风湿免疫性疾病，复查ANA抗体谱核小体、ANA抗体谱Ro-

52、ANA抗体谱nRNP/Sm阳性。查阅文献，抗核小体抗体作为SLE的诊断性标记抗体之一，敏感性、特异性优于抗dsDNA抗体和抗Sm抗体，特别当抗dsDNA和抗Sm同时为阴性时，抗核小体抗体检测可显著提高对SLE诊断率[5]。在SLE患者中抗Ro-52 抗体阳性率为24.66％ [6]，抗nRNP/Sm抗体在30.0%～40.0％的SLE患者可见[7]。但特异性不高。结合病史，诊断SLE明确。

参考文献 王吉耀,廖二元,胡品津.内科学[M].1版.北京:人民卫生出版社,2005:1065-1066.2 李圣楠,黄慈波.系统性红斑狼疮的诊断治疗进展[J].临床药物治疗杂志,2010,8(1):6-10.3 刘碧华,刘邦基,李定国.胃肠道表现为主的系统性红斑狼疮误诊1例分析[J].中国误诊学杂志,2007,7(2):300-301.4 刘满生,周溱,林春龙.多浆膜腔积液48例分析[J].中国现代医学杂志,1997,7(1):78-79.5 孙敏霞,吴纯,菅小红.抗核小体抗体、抗Sm抗体、抗双链DNA抗体在系统性红斑狼疮诊断中的临床意义[J].中国实验诊断学,2007,11(8):1067-1068.6 邹自英,李素华,陈莉.13种自身抗体检测对SLE的诊断价值及临床意义[J].细胞与分子免疫学杂志,2007,23(5):443-446.7 辛琳琳,马静霖,司晓青.抗核抗体、抗ENA抗体、抗dsDNA抗体联合检测对SLE的诊断意义[J].中国麻风皮肤病杂志,2005,21(5):371-372.

第三篇：系统性红斑狼疮

从免疫学角度谈系统性红斑狼疮的发病机制和治疗

【摘要】

红斑狼疮(sle)是一个累及身体多系统多器官，临床表现复杂，病程迁延反复的自身免疫性疾病。红斑狼疮可分为系统性红斑狼疮(SLE)和盘状红斑狼疮(DLE)两大类。系统性红斑狼疮即SLE是一种自身免疫性疾病，其病因和发病机制一直是研究的热点。导致SLE患者组织损伤的基本原因是致病性自身抗体的产生。这些抗体的产生起源于复杂的机制，几乎涉及免疫系统的各个环节。本文主要阐述了SLE的发病机制和最新治疗进展。

【关键词】

系统性红斑狼疮；免疫学

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种表现有多系统损害的慢性系统性自身免疫性疾病，其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体，其作用机制复杂。

1.系统性红斑狼疮的发病机制及免疫异常 1.1致病性自身抗体

自身抗体也可以出现在健康个体而不引起机体损害，并且它们有可能起着保护性作用。SLE患者体内的致病性自身抗体具有特殊的致病性能。

① 以IgG型抗体为主，与自身抗原有很高亲和力。一项IgG型抗内皮细胞抗体与狼疮疾病活动的相关性实验结果表明：IgG-AECA的阳性率在SLE活动期组、SLE缓解期组及健康对照组中分别为53.8﹪、24.0﹪、0,3组的阳性率差异有显著性（P﹤0..05﹪）,SLE活动组高于SLE缓解期组。SLE患者血清IgG-AECA及滴度水平可能在SLE的病情活动中起重要作用。IgG-AECA的滴度水平在经治疗后的缓解期患者低于SLE活动期患者，可作为

【】评估治疗效果及判断疾病活动性的指标之一1。

② 抗血小板抗体及抗红细胞抗体。自身抗体街道的红细胞和血小板破坏是狼疮患者溶血性贫血和血小板减少症发生的重要因素。Pujol等对90例患者的56份血清进行抗血小板检测发现，90例患者中有29例患有血小板减少症，血小板减少症与抗血小板抗体的出现具有显著相关性。

③ 与狼疮性肾炎发病机制密切相关的自身抗体主要有抗ds-DNA抗体、抗核小体和抗α-肌动蛋白抗体。血清抗ds-DNA抗体是狼疮中研究最多的一种自身抗体，早在1967年即发现狼疮性肾炎患者的肾组织中有抗ds-DNA抗体，它们与患者组织和细胞中的ds-DNA结合。血清中ds-DNA抗体水平可反映疾病的活动程度，但并非所有患者如此。那些具有高滴度的抗ds-DNA抗体但并不具有典型临床症状的患者中，80﹪患者5年内会出现疾病活动性增高的临床症状。细胞外的ds-DNA主要以核小体的形式出现，核小体是细胞凋亡时释放的染色体片段。抗ds-DNA和抗核小体抗体与肾组织蛋白有交叉反应，因此，它们对肾组织细胞有直接得人病理损害作用。目前认为α-辅肌动蛋白对于维系肾脏足细胞（podocyte,肾小球滤过屏障的组成成分）的功能至关重要。

④ 抗-NMDA（N-甲基-D天（门）冬氨酸盐（或酯）受体抗体在中枢神经系统狼疮中有可能具有重要作用。NMDA是神经元释放的一种兴奋性氨基酸。Kawal与其合作者研究发现，将狼疮患者含有抗DNA和NMDA受体抗体的血清经静脉注射到小鼠体内后可引起小鼠认知能力减弱以及海马趾损伤。同时，他们还在脑狼疮患者的脑组织中发现抗-NMDA的受体抗体。

1.2致病性免疫复合物

SLE患者血清中常含有多种自身抗体和大量致病性循环免疫复合物（circulating immune complexes,CIC），CIC的出现会激活补体并沉积于毛细血管壁、肾小球基底膜以及其他血管外组织中造成炎症反应和免疫病理损伤。研究已经证明用聚乙二醇（PEG）沉淀法测定循环

【】免疫复合物，认为CIC值可作为SLE的诊断、判断疗效及预后的重要依据2。另外用ELISA法定量检测SLE患者血清中的CIC，结果SLE患者明显高于疾病对照组。血清CIC可作为

【】SLE判断及评价活动性的有用指标3。

1.3淋巴细胞的作用

人和小鼠体内的调节性T细胞具有抑制辅助性T细胞和B细胞的功能。研究报道，狼疮患者和狼疮倾向小鼠体内的调节T细胞数量和/或功能下降。与健康对照或非活动性狼疮患者相比，活动性狼疮患者体内的调节T细胞对辅助T细胞增殖的抑制作用能力减少。Kang等发现他们以往鉴定出的一些免疫遗传组蛋白肽能够促进狼疮倾向小鼠调节T细胞的法语和延迟肾炎的发展。

1.4细胞因子的作用

SLE中存在Th1/Th2细胞因子的不平衡，文献[13-15]报道SLE患者中存在Th1型细胞因子相对减少或绝对减少，而Th2型细胞因子相对或绝对表达增加。在一次新研究中发现SLE患者P35的表达降低，提示IL-12在SLE患者中表达降低。由于IL-12在Th1介导的免

【】疫反应中起重要的作用，结果提示SLE患者中Th1功能下调，而Th2功能上调16。文献[17]报道SLE患者中IL-12的表达水平增加，而且IL-12表达水平的患者IFN-γ表达也增加，这和上述研究得到的结论不一致，也许需要更多的研究证实SLE患者的IL-12表达水平。

研究表明，SLE未经治疗的患者P40、P19表达增加，尽管没有统计学意义，但已经治疗的SLE患者P40、P19的表达明显降低，提示IL-23对治疗有反应。本研究中也发现SLE活动期患者的P40、P19高表达，提示IL-23和疾病的活动性相关，也许可以作为SLE患者的缓解指标之一。

干扰素-γ（IFN-γ）属于Th1型细胞因子，它由活化的T淋巴细胞产生，其主要是通过激活单核细胞、淋巴细胞和自然杀伤细胞（NK细胞）而调节免疫反应。同时IFN-γ可诱导MHCⅡ类分子的表达，增加自身抗原的提呈，并可能通过上调CD40的表达和激活狼疮患者的细胞免疫引发肾炎。

2.系统性红斑狼疮的治疗新进展

针对SLE的作用机制，目前对于SLE的常规治疗主要还是糖皮质激素和免疫抑制剂为主,皮质激素是全部治疗方案的基础;环磷酰胺是目前治疗重症狼疮性肾炎的重要药物,但其副作用限制了其临床使用。

2.1 新型免疫抑制剂

霉酚酸酯

霉酚酸酯是一种新型、选择性、非竞争性、可逆的次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂,它选择性地抑制活化的淋巴细胞和肾小球膜细胞,降低自身抗体和免疫球蛋白水平,较环磷酰胺更有效,明显减少对性腺毒害和感染,故安全性更高。在最近的实验中,对有膜性肾病变的SLE患者用霉酚酸酯进行为期6个月的治疗,效果良好。

来氟米特

来氟米特为异恶唑类免疫抑制剂,抑制二氢乳清酸脱氢酶的活性,同时抑制酪氨酸磷酸化和抑制嘧啶核苷酸合成,从而抑制白细胞介素(interleukin,IL)22等的产生,阻断活化淋巴细胞的增生,减少抗体产生。Cui等研究说明来氟米特联合激素治疗SLE的诱导缓解率有较明显的疗效,耐受性尚好。来氟米特的主要副作用有皮疹、恶心、呕吐、腹泻、脱发、白细胞减少和肝损害等,但发生率低。.2生物制剂

B细胞清除剂利妥昔单抗

B细胞功能障碍被认为是SLE发病机制中最重要的一环,CD20是B细胞特异的表面标记物。利妥昔单抗是人鼠嵌合的抗B淋巴细胞CD20的单克隆抗体,在体内能有效清除异常增生的B淋巴细胞。近期使用利妥苷单抗治疗SLE的临床数据表明,其通过有效清除体内B细胞,能有效改善患者的临床症状和实验室指标,初步表明利妥昔单抗对除类风湿关节炎外的自身免疫疾病如SLE、肌炎等效果显著。

阿贝莫司 阿贝莫司是具有免疫调节功能的合成肽,是一种免疫调控物质,能特异性结合B细胞表面的抗双链DNA抗体,使特异性B淋巴细胞对免疫原无应答,不产生自身抗体,从而降低双链DNA抗体水平。超过800例SLE的患者资料显示,在阿贝莫司临床Ⅱ、Ⅲ期实验中持续使用阿贝莫司治疗相对照于安慰剂,能持久减少SLE患者体内双链DNA抗体,降低SLE肾脏和其他主要症状复发。

抗IL210抗体

在SLE患者中,IL210水平偏高,但机制不明。IL210有促进B细胞分化和抑制T细胞的作用,在活动性SLE患者体内其含量增高,抗IL210单克隆抗体可阻断IL210,减少自身抗体产生并恢复正常T细胞功能。利用小鼠实验证实持续的IL210低表达能明显减少自身抗体产物并减少肾炎等临床症状,主要是通过控制T细胞活性起作用,这为人类指示了治疗SLE的新方向。

他克莫司

他克莫司是一种大分子肽,它阻止T细胞核中的核活化因子,从而抑制IL22、肿瘤坏死因子等细胞因子及转铁蛋白的表达,并抑制IgE介导的变态反应,免疫抑制作用为环孢素A的10～100倍。利用0.1%的他克莫司软膏治疗常规方法无效的SLE皮肤损害共12例,6例患者明显改善,1例轻度改善,说明0.1%的他克莫司软膏治疗难治性的SLE皮肤损害是有效的。

环孢菌素A

其主要是阻止T细胞IL22的产生和IL22受体的表达,从而抑制免疫应答。该药已被证明能有效改善SLE疾病的活动性症状,如关节痛、蛋白尿等。常见副作用为多毛症、高血压及齿龈肥大,肾毒性应引起注意。随机选择6例SLE患者,长期使用环孢菌素A的同时,能减少类固醇用量,3例可以停用激素,3例可以减至低水平维持,无严重副作用发生。

此外，还有免疫清除疗法和造血干细胞移植。其中免疫清除包括了血浆置换、免疫吸附,选择性细胞清除和双重滤过。免疫吸附疗法是用葡聚糖硫酸酯纤维素柱去除致病性抗体。血浆置换通过直接清除血浆中循环免疫复合物,并促使网状内皮系统清除这些复合物,还可以去除游离的抗体、免疫球蛋白及补体成分,对于危重患者或经多种治疗无效的患者有迅速缓解病情的功效。此疗法必须同时使用免疫抑制药,以预防或改善血浆置换后体内抗体产生反跳； 造血干细胞移植治疗自身免疫病的原理有两方面,一是在预处理时,通过大剂量化疗或全身照射摧毁患者的异常免疫系统,对自身免疫病起缓解作用;二是移植的自体外周血干细胞以重建正常的免疫系统。在免疫重建中阻断自身抗体的产生或诱导对自身抗原的免疫耐受,后者被认为是造血干细胞移植治疗SLE并使其长期缓解的原理。这两项治疗方法中，干细胞移植仍存在不少问题,包括复发、移植成功率低、感染及带来新的自身免疫疾病。

综上所述，导致SLE患者组织损伤的基本原因是致病性自身抗体的产生。这些抗体的产生起源于复杂的机制，几乎涉及免疫系统的各个环节。其治疗方法目前还不完善，有待进一步研究，但目前主要SLE的常规治疗还是糖皮质激素和免疫抑制剂为主,皮质激素是全部治疗方案的基础。

【参考文献】

[1]张双欣，邵福灵 IgG型抗内皮细胞抗体与狼疮疾病活动的相关性 实用医学杂志2008年第24卷第4期558-560 [2]楼鼎秀，徐春仙，曹红娣，赵咏桔，杭玮霖 循环免疫复合物测定在系统性红斑狼疮诊断及治疗观察中的地位 China Academic Journal Electronic Publishing House.1994-2000 [3]梁淑慧，李翠，刘志辉，朱海龙 系统性红斑狼疮患者血循环免疫复合物和补体水平变化及其临床意义 国际医药卫生导报 2010年第16卷第01期 MHGN ,Januanry 2010,Voi16 No.01等。

第四篇：系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮是一种弥漫性、全身性自身免疫病，主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统，同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统，表现出多种临床表现；血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。疾病简介

SLE好发于青年女性，发病高峰为15～40岁，男女发病比例为1：9左右。幼年和老年性SLE的男女之比约为1：2。全球的患病率约为30~50/10万人，我国的患病率约为70/10万人。但各地的患病率报道有明显差异。SLE的发病有一定的家族聚集倾向，SLE患者的同卵双生兄妹发病率为25%～50%，而异卵双生子间发病率仅为5%。尽管SLE的发病受遗传因素的影响，但大多数为散发病例。[1][2] 疾病分类

按照主要的受累器官或组织的不同，系统性红斑狼疮可进一步分类为狼疮肾炎、神经精神性狼疮、狼疮肺炎、狼疮心肌炎以及狼疮肝炎等。

（1）皮肤病变：盘状红斑（DLE），是SLE的慢性皮肤损害，约有2~10%的DLE可发展为系统性红斑狼疮。亚急性皮肤性狼疮（SCLE）可见于7%～27%的患者，多为对称性，常见于阳光暴露的部位，红斑可为鳞屑样丘疹或多形性环状红斑，多形性环状红斑可融合成大片状伴中心低色素区，愈合后不留有瘢痕。急性皮肤病变的典型表现是蝶形红斑，约见于30%～60%的SLE患者，常是系统性红斑狼疮的起始表现，光照可使红斑加重或诱发红斑。

（2）狼疮肾炎（LN）：SLE的肾脏损伤多出现在一半到三分之二的患者，诊断狼疮肾炎的主要依据是肾脏病理活检、尿蛋白及红白细胞检查，评价肾脏损伤的程度除了依据临床资料外，更重要的是依据肾脏活检的病理及免疫分型。

（3）神经精神性狼疮（NPSLE）：是SLE的中枢神经或周围神经系统的弥漫性或局灶性受累而导致的一系列神经精神性临床表现的综合征。约

[3][1]40%在发病时即出现神经精神性症状，63%出现在SLE确诊后的第一年内。发病原因

系统性红斑狼疮的病因及发病机理不清，并非单一因素引起，可能与遗传、环境、性激素及免疫等多种因素有关。通常认为具有遗传背景的个体在环境、性激素及感染等因素的共同作用或参与下引起机体免疫功能异常、诱导T、B细胞活化、自身抗体产生、免疫复合物形成及其在各组织的沉积，导致系统性红斑狼疮的发生和进展。[1] 发病机制

（1）疾病易感性

SLE不是单一基因的遗传病，而其发病与多种遗传异常相关，是一种多基因病，如HLA-DR2和HLA-DR3分子及其各亚型与SLE的发病显著相关；纯合C4a遗传缺陷与SLE发病的风险相关；此外，SLE还与C1q、C1r/s和C2缺陷具有一定的相关性。

（2）免疫细胞紊乱

SLE患者自身抗体产生与T细胞、B细胞和单核细胞等免疫细胞系统紊乱有关。T细胞和B细胞紊乱还可出现异常的免疫耐受。SLE患者体内除抗ds-DNA抗体滴度显著升高外，核小体是SLE疾病发生的促发抗原。此外，细菌DNA具有特征性核酸基序，可直接刺激TLR，具有潜在的免疫辅助特性，可诱导易感个体产生抗DNA抗体。在SLE的发病过程中，外来抗原的交叉反应促发机体的免疫应答，而自身抗原维持了ANA的持续产生。

（3）诱发因素

遗传因素和体液微环境提供了SLE易感背景，但是SLE的发生或病情活动可能与环境或其他外源性刺激有关。其中，感染是重要影响因素之一。感染可通过分子模拟和影响免疫调节功能而诱导特异性免疫应答；应激可通过促进神经内分泌改变而影响免疫细胞功能；饮食可影响炎性介质的产生；毒品包括药物，可调节细胞反应性和自身抗原的免疫原性；紫外线照射等物理因素可导致炎症和组织损伤。这些诱发因素对不同个体的损伤存在很大差异。

许多SLE患者在临床症状出现前数年即可出现血清学异常改变，从发病机制来说，SLE是进展性的疾病，首先表现为自身抗体产生，在某种因素的刺激下出现临床症状。后天的诱发因素可导致自身抗原释放、免疫复合物形成并促发细胞因子产生。[1][2] 临床表现

系统性红斑狼疮的发病可急可缓，临床表现多种多样。早期轻症的患者往往仅有单一系统或器官受累的不典型表现，随着病程的发展其临床表现会越来越复杂，可表现为多个系统和器官受累的临床症状。全身表现包括发热、疲劳、乏力及体重减轻等。

（1）常见受累组织和器官的临床表现：

1)皮肤粘膜：蝶形红斑、盘状皮损、光过敏、红斑或丘疹、口腔、外阴或鼻溃疡、脱发等。

2)关节肌肉：关节痛、关节肿、肌痛、肌无力、缺血性骨坏死等。

3)血液系统: 白细胞减少、贫血、血小板减少、淋巴结肿大、脾肿大等。

4)神经系统：头痛、周围神经病变、癫痫、抽搐、精神异常等19种表现。

5)心血管系统：心包炎、心肌炎、心内膜炎等。

6)血管病变：雷诺现象、网状青斑、动、静脉栓塞及反复流产等。

7)胸膜及肺：胸膜炎、肺间质纤维化、狼疮肺炎、肺动脉高压及成人呼吸窘迫综合征等。

8)肾脏：蛋白尿血尿、管型尿、肾病综合征及肾功能不全等。

9)消化系统：腹痛、腹泻、恶心、呕吐、腹膜炎及胰腺炎等。

（2）少见的受累组织器官的临床表现：

1)肠系膜血管炎、蛋白丢失性肠病或假性肠梗阻等属于严重的消化系统受累的并发症，症状包括发热、恶心、呕吐、腹泻或血便，腹部压痛及反跳痛等症状和体征。

2)狼疮眼部受累，以视网膜病变常见，表现为“棉絮斑”，其次是角膜炎和结膜炎；可表现为视物不清、视力下降、眼部疼痛及黑蒙等。

（3）特殊类型的狼疮：

1)SLE与妊娠：SLE患者与正常人群的生育与不孕率没有显著差异。但活动性SLE患者的自发性流产、胎死宫内和早产的发生率均高于正常健康妇女。SLE病情完全缓解6-12个月后妊娠的结局最佳。

2)新生儿狼疮：这是一种发生于胎儿或新生儿的疾病，是一种获得性自身免疫病；通常发生于免疫异常的母亲。患者的抗SSA/Ro、抗SSB/La抗体可通过胎盘攻击胎儿。可表现为新生儿先天性心脏传导阻滞，还可出现皮肤受累（红斑和环形红斑，光过敏）等。

3)抗磷脂综合征：可表现为静脉或动脉血栓形成以及胎盘功能不全导致反复流产，抗磷脂抗体可阳性。SLE继发抗磷脂综合征与原发性抗磷脂综合征（APS）患者妊娠的结局无差异。

4)药物相关性狼疮（drug-related lupus, DRL）：是继发于一组药物包括氯丙嗪、肼苯哒嗪、异烟肼、普鲁卡因胺和奎尼丁后出现的狼疮综合征。诊断时需确认用药和出现临床症状的时间（如几周或几个月），停用相关药物，临床症状可以迅速改善，但自身抗体可以持续6个月到一年。

第五篇：血液系统冲刺选择题

(1-4题共用题干）

高女士，20岁。高热、鼻出血1周。体检：扁桃体肿大、表面脓苔覆盖，肝脾不大。实验室检查：外周血全血细胞减少。病人情绪烦躁，经常在父母面前哭泣，诉说自己“近几日常做恶梦”。1.医疗诊断最可能是

A.化脓性扁桃体炎 B.贫血 C.血小板减少性紫癜 D.再障 E.白血病 2.确诊需进一步配合检查

A.血象 B.骨髓象 C.血涂片 D.筛选试验 E.凝血象 3.出血的主要原因是

A.弥散性血管内凝血 B.血小板减少 C.血小板功能异常 D.凝血因子减少 E.血管损伤

4.目前存在的主要心理问题是

A.焦虑 B.预感性悲哀 C.孤独 D.绝望 E.无能为力

（本题题干抓住：全血细胞减少但是肝脾不大，所以主要考核了再障的临床表现、确诊依据以及主要表现的原因）（5-8题基于以下题干）

林女士，35岁。“消化性溃疡”病史数年，未正规治疗。6个月来乏力头晕、心 悸，近2个月来出现咽下时有梗阻感。体检：睑结膜苍白、心尖部Ⅱ级收缩期 吹风样杂音。

5.最有意义的实验室检查结果是

A.血清铁蛋白降低 B.血液白细胞计数减少 C.血红蛋白浓度降低 D.外周血出现幼稚细胞 E.骨髓增生低下 6.目前最主要的护理诊断是

A.知识缺乏 B.活动无耐力 C.营养失调：低于机体需要量 D.有受伤的危险 E.有感染的危险

7.彻底治愈本病的关键措施是

A.去除病因 B.饮食疗法 C.口服铁剂 D.给予叶酸、B12 E.输血 8.最重要的护理措施是

A.合理安排病人休息与活动 B.补充营养，纠正缺铁 C.给予心理支持 D.观察病情变化 E.健康指导（本题主要抓住消化性溃疡病史，乏力、头晕、心悸，睑结膜苍白，推断可能由于溃疡引起的长期出血而引起的缺铁性贫血，并考核了缺铁性贫血的实验室检查、治疗及护理）（9-10题基于以下题干）

患者男性，32岁，化工厂工人，长期与苯接触，1年来全身乏力，血红蛋白60g/L。血小板38×109/L，网织红细胞0.1％，肝脾未及，骨髓增生低下。9.治疗药物首选

A.雌激素 B.雄激素 C.卡巴克洛（安络血）D.造血细胞因子 E.肾上腺糖皮质激素

10.护士向患者讲解药物的使用及注意事项。如果患者复述出下列哪项，提示护士的知道还需要再次重复

A.需定期查肝功能 B.停药后副作用不能消失 C.经常检查注射部位，发现硬块应及时向护士报告，必要时做理疗 D.患者需坚持治疗使用3～6个月才能判断是否有效

E.向患者讲解药物的作用及不良反应

（本题同样主要抓住肝脾未及即不肿大，和骨髓增生低下，想到可能是再障，并考核了再障的治疗）（11-12题基于以下题干）

患者女性，23岁。反复下肢瘀斑，月经量增多1年。查血象：血红蛋白80g/L。红细胞3.0×1012/L，血小板19×109/L。初步诊断为:慢性特发性血小板减少性紫癜。

11.患者的首优护理问题是

A.焦虑 B.体液不足 C.有感染的危险 D.营养缺乏：低于机体需要量 E.潜在并发症：颅内出血 12.药物治疗首选的药物是

A.止血药 B.血管扩张药 C.免疫抑制药 D.糖皮质激素 E.铁剂（本题本身不难，考核了ITP的首选药物及主要表现、潜在并发症，但是大家比较下，考ITP和再障时，题干一般是如何出的，可与上面的1-3,9-10题干比较下）（13-14题基于以下题干）

患者，女性，32岁，急性淋巴细胞白血病。化疗一周出现肛周感染，体温高达40 ℃，伴烦躁不安，血压下降，脉搏细数。血常规示白细胞25 ×109 /L，血红蛋白60g/L，血小板35 ×109/L 13.护士为该患者采取的降温措施，不包括

A.调整室温 B.乙醇擦浴 C.头颈部放置冰袋 D.应有解热镇痛药 E.大动脉放置冰袋降温 14.考虑患者最可能的并发症是

A.心源性休克 B.中枢神经系统白血病 C.蛛网膜下腔出血 D.感染性休克 E.心功能衰竭

（同样的，这里比较下当考核白血病时，题干一般是如何出的，和上面的ITP以及再障比较下。白血病一般有个高热，白细胞的增加）

（15-18题基于以下题干）

患者女性，28岁。因皮肤发红，有瘀斑，伴牙龈出血来就诊。2周前曾有上呼吸道病毒感染。实验室检查示：出血时间延长，血小板计数低，皮肤束臂试验阳性，骨髓象：幼稚型巨核细胞增多。15.可能的疾病是

A.特发性血小板减少性紫癜 B.再生障碍性贫血 C.血友病 D.慢性粒细胞性白血病 E.过敏性紫癜

16.为防止发生颅内出血，应监测患者的血小板不低于 A.20×109/LB.40×109/LC.60×109/LD.70×109/LE.80×109/L 17.首先的药物治疗方案应为

A.肾上腺糖皮质激素 B.输血及血小板悬液 C.静脉滴注大剂量丙种球蛋白 D.免疫抑制剂E.达那唑

18.有助于疾病分型诊断的数据是

A.血常规 B.出血时间 C.骨髓检查结果 D.病程长短 E.年龄（本题考核的是ITP的知识点，根据题干出血，感染史，以及患者的出血时间延长。束臂实验阳性，关键有幼稚巨核细胞的增多，得出是ITP）（19-20题基于以下题干）

患者，男性，56岁，主诉疲倦无力2个月余，伴心悸、头晕、失眠、诊断缺铁性贫血，给予铁剂治疗。19.护士在发给铁剂时应知道病人

A.避免与牙齿接触 B.研碎后服下 C.多饮水 D.避免与酸性药物接触 E.少饮水 20.在保证药效的同时应禁忌

A.空腹服 B.服用稀盐酸 C.饮茶 D.饮水 E.饮食（本题考察缺铁性贫血的铁剂治疗的要点，请大家务必掌握）（21-23题基于以下题干）

患者女性，21岁。主诉吞咽时感觉食物黏附在咽部。查体：面色苍白，皮肤干燥，毛发干枯。化验结果：血象呈小细胞低色素性，血红蛋白88g/L，红细胞游离原卟啉1.1μmol/L。

21.给予患者补充铁剂，护士介绍服药注意事项中正确的是

A.服铁剂是可同时饮浓茶、牛奶、咖啡 B.口服铁剂宜直接饮用 C.口服铁剂可加用维生素C D.口服铁剂宜空腹时服用 E.注射铁剂时建议在皮肤暴露部位注射

22.护士为患者制定的护理计划中，首要的护理问题是

A.自我形象紊乱：与疾病导致皮肤干燥，毛发干枯有关 B.活动无耐力：与贫血引起全身组织缺氧有关

C.营养失调：低于机体需要量 与铁需求量增加有关 D.有受伤的危险：与 严重贫血有关

E.知识缺乏：缺乏有关疾病的知识

23.护士为患者注射铁剂，注意观察其不良反应，其要点不包括 A.局部疼痛 B.过敏性休克C.面部潮红 D.荨麻疹 E.高血压

（本题还是考察了缺铁性贫血的铁剂治疗，包括口服铁剂和注射铁剂的护理要点，这里可以把慢性再障首选药物雄激素的注射要点放在一起记忆）血液系统要点：

缺铁性贫血 定义、病因（慢性失血）、表现（最早的表现及最重要的体征，缺铁的特征性表现）以及治疗（病因关键，铁剂治疗的重点），辅助检查（唯一一个高，其他低），铁剂（口服及注射铁剂的注射事项）

其他的再障、ITP和白血病，比较上面选择题中三种疾病的题干，一般再障往往（三系减少，肝脾不肿大，骨髓增生低下，治疗首选药物，雄激素注射要点），ITP(主要是皮肤、粘膜出血的表现，女性月经量多，潜在并发症颅内出血，幼稚巨核细胞增多，首选药物）

白血病（白细胞增多，肝脾肿大，往往有发热-最常见的症状,往往是题干中经常提到的，此外，中枢神经系统白血病，化疗药物的不良反应以及护理要点看看）

答案：1-10 DBBAA CABBD 11-20 EDBDA AACAC 21-23 CBE