第一篇：混合性结缔组织病
混合性结缔组织病
[概述]
混合性结缔组织病（Mixed connective tissue disease,MCTD）是一种以系统性红斑狼疮(SLE)，系统性硬化(SSc)，多发性肌炎／皮肌炎(PM/DM)及类风湿关节炎(RA)等疾病的症状相重叠为特征的风湿性综合征，其突出的特点是在其血清中有很高滴度的斑点型抗核抗体(ANA)和抗u1RNP抗体。
该病病因及发病机理尚不明确。MCTD的发病与遗传素质，尤其是HLA-DR4、DR5有关。氯乙烯和二氧化硅是目前认为与MCTD有关的环境因素。与SLE不同，尚未有阳光照射或药物诱发MCTD的报道。研究资料表明MCTD是一种免疫功能紊乱的疾病，如有极高滴度的抗U1 RNP抗体，高球蛋白血症，抑制性Ｔ细胞缺陷，循环免疫复合物存在，组织中有淋巴细胞和浆细胞浸润等。有很多表现支持MCTD为一个独立的疾病：虽具备多种结缔组织病的重叠症状，但按传统分类标准不能确诊为某 种特定的结缔组织病，且临床以手指雷诺征和腊肠肿常见；MCTD有极高滴度的抗u1RNP抗体，而其他抗核抗体滴度不高或阴性；与SLE相比，该病网状内皮系统清除免疫复合物的能力正常；血管的病理改变与SSc一样，均表现为广泛的血管内膜和（或）中层增殖性损害，导致大血管和许多脏器小血管狭窄。本病患者免疫调节T细胞发育过程异常，与其他风湿病不同；常有肺动脉伴有轻度纤维化的增生性血管病变。有些患者最终会转变成典型的SSc和SLE，故有人认为MCTD并非为一个独立性疾病。
发病年龄从4岁到80岁，大多数患者在30-40岁左右出现症状，平均年龄37岁。女性多见，占80%。日本一项研究表明MCTD的发病率是2.7%，与之对照，SLE的发病率是20.9%，SSc为5.7%，PM/DM为4.9%。我国发病率不明，但并非少见。
[临床表现] MCTD患者可表现出组成本疾病中的各结缔组织病（SLE,SSc,PM/DM或RA）的任何临床症状。然而MCTD具有的多种临床表现并非同时出现，重叠的特征可以相继出现，不同的患者表现亦不尽相同。
本病急性发作少见，可以不明原因的发热起病。在疾病的早期，大多数患者主诉乏力，肌痛，关节痛和出现雷诺现象。如果发现患者手或手指肿胀并伴有高滴度的斑点型ANA，就应该严密观察病情的进展，是否会发生MCTD。1．关节
几乎所有患者都有关节疼痛和发僵。60%的患者最终发展为明确的关节炎，通常伴有RA常见的关节变形，如尺侧偏斜，天鹅颈畸形和钮扣花畸形，放射学检查缺乏严重的侵蚀性病变,但有些患者也可见关节边缘侵蚀和关节破坏。少数患者可出现肋骨侵蚀性改变和屈肌腱鞘炎。50-70%的MCTD患者类风湿因子（RF）阳性。2．皮肤粘膜
大多数患者在病程中出现皮肤粘膜病变。雷诺现象伴手指肿胀、变粗，全手水肿有时是MCTD患者最常见和最早的表现。有些患者的皮肤病变表现为狼疮样皮疹，尤其是颧部红斑和盘状斑块。粘膜损害包括颊粘膜溃疡，干燥性复合性口生殖器溃疡和鼻中隔穿孔。前臂屈肌，手、足伸肌和跟腱可出现腱鞘周围及皮下结节。硬斑病少见。96%以上的MCTD患者的指纹图形由正常尖形变成半圆形。3．肌肉病变
肌痛是MCTD常见的症状，但大多数患者没有明确的肌无力、肌电图异常或肌酶的改变。有明确炎性肌病的MCTD患者，有时伴高热,其在临床和组织学方面与PM相同，表明疾病活动。4．心脏
20%的患者ECG不正常，最常见的改变是右心室肥厚，右心房增大和室间传导损害。10-30%的患者出现心包炎，是心脏受累最常见的临床表现，心包填塞少见。早期检测有无肺动脉高压对开始早期治疗很重要。超声多谱勒估测右室收缩压能检测到亚临床的肺动脉高压。以下６条标准中如果具备４条或更多，则可诊断肺动脉高压：⑴劳累性呼吸困难，⑵胸骨左缘收缩期的搏动，⑶肺动脉区第二心音增强，⑷胸片示肺动脉增宽，⑸ECG示右心室肥厚，⑹UCG示右室增大。传导紊乱包括束枝传导阻滞和全心阻滞。5．肺脏
85%的MCTD患者有肺部受累的证据，但大多数患者没有症状。症状包括呼吸困难、胸痛及咳嗽。胸部放射线检查异常表现包括间质性改变、胸膜渗出、肺浸润和胸膜增厚。最具有鉴别意义的肺功能实验是一次呼吸CO的弥散功能。间质性肺部疾病通常呈进行性加重，有效容积和肺泡气体交换减少。肺出血也偶有报道。6．肾脏
25%患者有肾脏损害。高滴度的抗u1RNP抗体对弥漫性肾小球肾炎的进展有相对保护作用。弥漫性肾小球肾炎和实质间质性病变在MCTD很少发生，通常为膜性肾小球肾炎。有时也可引起肾病综合征，但大多数患者没有症状。有些患者出现肾血管性高血压危象，与硬皮病肾危像类似。长期肾脏病变可引起淀粉样变和肾功能不全。7．胃肠道
胃肠道受累是有SSc表现的MCTD患者的主要特征。65%以上的患者有症状和食道压力改变，与皮肤损伤的严重程度无关。MCTD的腹痛可能是由于肠道蠕动减少、浆膜炎、肠系膜血管炎、结肠穿孔或胰腺炎。8．神经系统
中枢神经系统病变并不是MCTD显著的临床特征。与SSc一样最常见的表现是三叉神经病。头痛是常见症状，多数患者可能是血管性头痛。有些患者头痛伴发热，有时伴肌痛，有些表现象病毒感染后遗症。这些患者中有些出现脑膜刺激征，脑脊液检查显示无菌性脑膜炎。MCTD的无菌性脑膜炎也被认为是一种对非甾类抗炎药（尤其是舒林酸和布洛芬）的高敏反应。脑出血少见。9．血管
中小血管内膜轻度增生和中层肥厚是MCTD特征性的血管病变，组织学改变与SSc所见相似。所有MCTD患者有SSc样的毛细血管显微镜下改变，73%患者可见灌木丛组织(bushy organization)。大多数患者有甲皱毛细血管襻的改变如毛细血管扩张，与SSc所见相同。甲皱毛细血管襻的SSc样改变是MCTD与SLE的特征性区别。抗内皮细胞抗体和血清VIII因子相关抗原水平的升高支持MCTD存在血管内皮细胞损伤。血管造影研究发现MCTD患者中等大小血管闭塞发病率高。10．血液系统
75%的患者有贫血，表现为慢性炎症性贫血。60%的患者Coombs试验阳性，但溶血性贫血并不常见。如在SLE所见，75%的患者有白细胞减少，以淋巴细胞系为主，这与疾病活动有关。血小板减少，血栓性血小板减少性紫癜，红细胞发育不全相对少见。大多数MCTD患者有高丙球蛋白血症，33%的IgG分子有抗u1 RNP特异性。[诊断要点] 对有雷诺现象，关节痛或关节炎、肌痛，手肿胀的患者，如果ANA呈高滴度斑点型，抗u1RNP阳性，抗Sm阴性者，要考虑MCTD的可能，如果抗Sm阳性，应首先考虑 SLE。高滴度抗u1 RNP应高度怀疑MCTD，因为它是诊断MCTD必不可少的条件。
1986年在日本东京举行的MCTD会议上，Sharp，Kasukama和Alarcon-Segoria宣布了各自的诊断标准，1991年Kahn提出了新的标准。然而至今在世界范围内还没有统一的诊断标准，以下四种均被广泛应用。
Sharp诊断标准（美国）：1.主要标准(1)严重肌炎(2)肺部受累① CO弥散功能小于70%和／或②肺动脉高压和／或③肺活检显示增殖性血管病变(3)雷诺现象或食管蠕动功能减低(4)手指肿胀或手指硬化(5)抗ENA ≥1:10,000和抗U1 RNP阳性和抗Sm阴性 ； 2.次要标准(1)脱发(2)白细胞减少(3)贫血(4)胸膜炎(5)心包炎(6)关节炎(7)三叉神经病(8)颊部红斑(9)血小板减少(10)轻度肌炎(11)手肿胀。确诊标准：符合４条主要标准，抗U1 RNP滴度>1:4,000及抗Sm阴性。
可能诊断：符合３条主要标准及抗Sm阴性；或２条主要标准和2条次要标准，抗U1 RNP滴度>1:1,000。可疑诊断：符合３条主要标准，但抗U1 RNP阴性；或2条主要标准，伴抗u1RNP>1:100；或１条主要标准和３条次要标准，伴有抗U1 RNP>1:100。
Alarcon-Segovia诊断标准（墨西哥）：1.血清学标准 抗u1RNP≥1:1600（血凝法）2.临床标准⑴手肿胀⑵滑膜炎⑶生物学或组织学证实的肌炎⑷雷诺现象⑸肢端硬化。确诊标准：血清学标准及至少３条临床标准，必须包括滑膜炎或肌炎。
Kasukawa诊断标准（日本）：１.常见症状⑴雷诺现象⑵手指或手肿胀 2.抗snRNP抗体阳性 3.混合症状⑴SLE样表现①多关节炎②淋巴结病变③面部红斑④心包炎或胸膜炎⑤白细胞或血小板减少⑵SSc样表现①指端硬化②肺纤维化，限制性通气障碍或弥散功能减低③食管蠕动减少或食管扩张⑶PM样表现①肌肉无力②血清肌酶水平升高（CPK）③EMG示肌源性损害
确诊标准：至少２条常见症状中的１条阳性，抗snRNP抗体阳性及三种混合表现中，任何两种内各具有一条以上的症状。
kahn诊断标准（法国）：1.血清学标准：存在高滴度抗u1RNP抗体，相应斑点型ANA滴度≥1:1200 2.临床标准：手指肿胀；滑膜炎；肌炎；雷诺现象。
确诊标准：血清学标准阳性，雷诺现象和以下３项中至少２项：滑膜炎，肌炎，手指肿胀。[鉴别诊断] MCTD能否作为一个独立的疾病存在？这个问题在国内外的学者中都存在很大的分歧。近来的报道从基因、血清学和临床方面提供了足够的证据，支持MCTD与其他“已确定”的CTDs一样以同样方式定义为独立的疾病。MCTD临床和血清学异质性与其他CTDs所见相平行。国内学者认为：把临床上具有SLE、SSc、PM/DM等重叠症状，无肾损害，血清学检查有高滴度斑点型ANA及高滴度抗u1 RNP抗体的患者，且又不能诊断为某一明确的结缔组织病（CTDs）患者，归属于MCTD，即把MCTD从那些尚未分化为典型的、表现得十分混杂的CTDs中区分出来，有着一定的临床意义。对这些患者以小量激素治疗，或可改变疾病的转归，从而获得良好的预后。
MCTD可能在某一时期以SLE样症状为主要表现，在另一时期又以SSc或PM/DM或RA样症状为主要表现，或最终转为某一特定的CTD。因此，本病需与SLE、SSc、PM/DM、RA和原发性干燥综合征相鉴别（见表1）。
有些患者可出现以下临床表现中的一项或几项：如雷诺现象、多关节炎、肌痛/肌炎、皮疹、贫血、肺间质疾病，浆膜炎及血管炎。但这些症状对各个明确的CTDs又无诊断上的特异性，另外ANA或RF阳性也可在多种疾病中出现。临床上将这类不符合某一明确的弥漫性CTDs诊断标准的疾患称为未分化结缔组织病（UCTD）。UCTD与MCTD概念不同，MCTD为一独立存在的弥漫性结缔组织病，而UCTD目前尚无统一的诊断标准。当患者具有高滴度抗u1 RNP但目前并不满足MCTD或其他疾病的诊断标准时，有人认为可初步称之为UCTD，并应随诊下去。从长期随访结果看，诊为UCTD的患者确有一部分在随诊中进展成为某一种弥漫性CTDs，如大多数有高滴度抗u1 RNP抗体的UCTD患者2年内转变为MCTD，低滴度抗u1 RNP的UCTD患者常发展为其他CTDs，另外部分患者“长期”保持一种未分化状态（UCTD）。也许随着我们对疾病认识的不断深入，以及免疫学研究的深入对这些“长期”未分化状态的UCTD患者能提出明确的诊断。因此，UCTD应保留用来描述那些临床状态：患者有某种CTDs的表现，但又符合某种特定的弥漫性结缔组织病（包括MCTD在内）的诊断。[治疗方案与原则] 治疗本病以SLE、PM/DM、RA和SSc的治疗原则为基础。
1． 雷诺现象：首先注意保暖，避免手指外伤，避免使用振动性工具工作和戒烟等。应用抗血小板聚集药物如阿司匹林，予扩血管药物如钙通道拮抗剂硝苯地平每日30mg，血管紧张素转化酶抑制剂如卡托普利每日6.25-25mg。局部可试用前列环素软膏外用。如出现指端溃疡或坏死，可使用静脉扩血管药物，如前列环素。
2． 以关节炎为主要表现者，轻者可应用非甾类抗炎药，重者加用甲氨蝶呤或抗疟药。
3． 以肌炎为主要表现者，选用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。轻症和慢性病程应用小-中等量激素如波尼松每日10-30mg，急性起病和重症患者应用波尼松每日60-100 mg，同时加用甲氨蝶呤，必要时可采用静脉用免疫球蛋白。
4． 肺动脉高压：肺动脉高压是MCTD患者致死的主要原因，所以应该早期、积极治疗。除了阿司匹林、钙通道拮抗剂如硝苯地平10mg，每日3-4次，血管紧张素转化酶抑制剂如卡托普利12.5-25mg，每日2-3次外，还可应用中-大量糖皮质激素和免疫抑制剂，首选环磷酰胺和甲氨蝶呤。
5． 肾脏病变：膜性肾小球肾炎可选用糖皮质激素如波尼松每日15-60 mg。肾病综合征对激素反应差，可加用环磷酰胺或苯丁酸氮芥等免疫抑制剂。有肾功能衰竭患者应进行透析治疗。6． 食道功能障碍：轻度吞咽困难应用泼尼松每日15-30 mg。
在治疗过程中，无菌性脑膜炎、肌炎、浆膜炎、心包炎和心肌炎对糖皮质激素反应好，而肾病综合征、雷诺现象、毁损型关节病变、指端硬化和外周神经病变对激素反应差。胃、食道病变治疗方案参考SSc。为减少激素副作用，应加用免疫抑制剂如抗疟药、甲氨蝶呤和环磷酰胺等。在使用上述药物时应定期查血、尿常规，肝、肾功能，避免不良反应。[预后和转归] MCTD预后相对良好，但并非所有的患者都如此，如肺动脉高压有时进展迅速，患者可在几周内死亡。进展性肺动脉高压和心脏并发症是MCTD患者死亡的主要原因。此外，心肌炎是少见的致死原因。与SLE相比，继发感染和院内感染在MCTD患者中相对少见。日本报道表明，MCTD患者5年生存率为90.5%，10年生存率为82.1%，10年生存率为33%，SSc-PM重叠的患者预后差。总之，MCTD的病程难以预测，大多数患者预后相对良好，但主要与早期诊断、早期治疗有关。如果已有主要脏器受累则预后差。国内随诊50例MCTD患者，5年生存率为80%。其中13例(26.0%)发展为其他CTDs，包括7例SLE，6例SSc。23例符合Sharp标准的MCTD患者中1例(4.3%)发展为SSc，23例符合Kasukawa标准的患者中7例(30.4%)发展为其他CTDs，27例符合Alarcon-Segovia标准的患者中12例(44.4%)发展为其他CTDs。
第二篇：第九篇 结缔组织病及风湿病
第九篇 结缔组织病和风湿病
总 论
【名词解释】
1.风湿性疾病：是一组以内科为主的肌肉骨骼系统疾病，它包括：弥漫性结缔组织病及各种病类引起的关节和关节周围软组织，包括肌、肌腱、韧带等的疾病。
【简答题】
1.风湿性疾病的特点？
（1）属自身免疫病；（2）以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础；（3）病变累及多个系统，临床个体差异甚大；（4）对糖皮质激素的治疗有一定反应。
【选择题】
A1型题：（1-10题）
1． 风湿性疾病是指：A(低)
A 以内科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病 B 以中医治疗为主的肌肉骨骼系统疾病 C 以骨科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病 D 以外科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病 E 以上都不是
2．风湿性疾病是指:D（低）
A 累及软组织及血液的一大类疾病 B 累及肌肉、肌腱的一大类疾病 C 累及关节的一大类疾病 D 累及关节及周围软组织的一大类疾病 E 累及关节、肾脏、皮肤的一大类疾病
3．风湿性疾病是指:E（中）
A 自身免疫疾病 B 退行性变疾病 C 感染因子相关性疾病 D 晶体性疾病 E 以上都是
4．哪个关节炎起病急骤:D（中）
A RA（类风湿关节炎）B SLE（系统性红斑狼疮）C AS（强直性脊柱炎）D 痛风 E OA（骨关节炎）
5．哪个关节炎休息后加重:C（中）
A SS B SLE C AS D 痛风 E OA 6．手的畸形常见于:A（中）
A RA B SLE C AS D 痛风 E OA 7．骨性肥大常见病变关节:B（中）
A近端指间关节 B 远端指间关节 C 掌指间关节 D 髋关节 E 踝关节
8．哪个疾病活动时C3或C4水平降低:B（中）A SS B SLE C AS D PM/DM E OA 9．哪个不属于慢作用抗风湿药:D（中）
A CTX B MTX C SASP D 罗非西布 E 莱弗米特
10．抗磷脂抗体与哪个临床表现无关:E（中）
A 血小板减少 B 狼疮脑病 C 血管栓塞 D习惯性流产 E 皮肤红斑
B1型题：（11-20题）
(11～15题共用备选答案)A 脊柱关节病 B 退行性变疾病 C 感染因子相关性疾病 D 晶体性疾病 E 弥漫性结缔组 织病 11．风湿热: C（低）12．痛风 :D（中）
13．Reiter综合征: A（中）14．骨性关节炎: B（中）15．血管炎: E（中）(16～20题共用备选答案)A 滑膜炎 B 附着点炎 C 小血管炎 D 泪腺炎 E 肌炎 16．类风湿关节炎:A（低）17．系统性红斑狼疮:C（中）18．多发性肌炎:E（中）19．强直性关节炎:B（中）20． 干燥综合征 :D（中）
第一章
类风湿性关节炎
【选择题】
A1型题：（1-40题）
1．类风湿关节炎下列关节外表现哪个不常见:B（中）
A 类风湿结节 B 肾炎 C 肺间质病变 D 心包炎 E 神经炎 2．下列哪个不是类风湿关节炎关节表现特点:B（中）
A 关节晨僵 B 不对称关节肿 C 关节痛 D 关节压痛 E 关节畸形 3．类风湿关节炎晨僵时间一般大于:D（中）
A 15分 B 30分 C 45分 D 60分 E 120分 4．下列哪项是类风湿关节炎的最早关节表现:C（低）
A 关节晨僵 B 关节肿 C 关节痛 D 关节压痛 E 关节畸形 5．下列哪个不是类风湿关节炎的关节痛特点:C（中）
A 对称性 B 持续性 C 游走性 D 反复性 E 时轻时重 6．下列哪个不是类风湿关节炎疾病活动指标:E（中）
A 晨僵时间 B 关节痛数 C 关节肿数 D 15米步行时间 E 关节畸形数 7．下列哪个不是类风湿关节炎特殊关节受累表现:D（中）
A 张口困难 B 颈痛 C 臀及下腰部痛 D 骶部痛 E 肩部痛 8．Felty综合征是指类风湿关节炎伴有除外下列哪项:A（中）
A 类风湿结节 B 脾大 C 中性粒细胞减少 D 血小板减少 E 贫血 9．类风湿关节炎活动期，下列哪项不常见:B（中）
A 轻至中度贫血 B 血小板减少 C 血沉快 D CRP高 E RF高 10．类风湿关节炎关节液特点:C（中）
A 白细胞明显增高 B 中性粒细胞增高 C 单个核细胞增高 D 粘度差 E 含糖 低
11．常规临床检测的是哪一型类风湿因子:E（低）A IgA B IgG C IgE D IgD E IgM 12．抗风湿消炎药不包括:B（中）
A 青霉胺 B 青霉素 C 强的松 D 双氯酚酸钠 E 干扰素 13．甲氨蝶呤不良反应包括:E（中）A 口腔溃疡 B 胃肠道反应 C 骨髓抑制 D 肝功异常 E 以上均包括 14．NSAIDs副作用不包括:E（中）
A 胃肠道反应 B 凝血异常 C 肾损害 D 高血压 E 抑制结肠，直肠癌细胞的生 长
15．NSAIDs的作用下列哪项表述不正确:B（高）
A 起效快，可迅速缓解关节与肌肉疼痛和晨僵 B 可以阻止风湿病病程的进展 C 停
药不久即可出现“反跳”或症状再现 D 副作用发生率高 E 只适用于低度至中度疼痛，对内脏痛无效
16．慢作用抗风湿药，下列哪项表述不正确:E（中）
A 起效时间长于NSAIDs B 有控制病情进展可能 C 一般与NSAIDs合用 D 包括MTX，CTX，SASP等 E 包括肾上腺皮质激素
17．RA的主要病理变化为：C（高）
A．关节滑膜的慢性炎症 B．炎性细胞浸润 C．滑膜炎形成 D．软骨及骨组织的
侵蚀 E．关节结构的破坏
18．下列哪个不是RA的病因？D（中）
A．遗传因素 B．感染 C．性激素 D．输血 E．以上均是 19.RA病人中存在哪些自身抗体? E（中）
A．RF B．AKA C．APF D．抗胶原抗体 E．以上均是 20．对RA血管炎描述正确的是：D（高）
A．RA血管炎是常见的关节外病变，血管炎是RA严重的表现 B．RA血管炎主要累及小
动脉(外径在250～400ftm之间)，亦可侵犯微静脉 C．病理特征为坏死性全层动脉炎，病变有时与典型的结节性多动脉炎无区别 D．血管炎的发生认为是免疫复合物在血管的沉积所致
21．对类风湿结节描述错误的是：D（高）
A．类风湿结节是RA的一个最具特征的关节外病理损害 B．最常见于前臂受压的伸面
C．几乎所有伴有类风湿结节的RA病人均为RF阳性 D．类风湿结节形成初期的组织形态不具有肉芽组织的特征
22．对Felty综合征的描述，不正确的是：C（高）
A．Felty综合征(Felty syndrome，FS)是一种严重型RA B．突出表现为类风湿关节炎
伴有嗜中性粒细胞减少和脾肿大 C．关节病变严重，常伴有高滴度的RF D．FS的发生可能与遗传因素有关 E．嗜中性粒细胞的减少是FS的最基本特征，是FS病人反复感染的主要原因
23．类风湿关节炎的动物模型包括下列：E（高）
A．胶原性关节炎 B．链球菌细胞壁成分诱导的关节炎 C．佐剂性关节炎和蛋白多糖
诱导的关节炎 D．自发性关节炎和基因转化动物关节炎模型 E．以上均是
24．RA的诊断标准包括：E（中）A．晨僵至少1小时(>6周)和2、3个或3个以上关节肿(>6周)B．腕、掌指关节或近
端指间关节(>6周)和对称性关节肿(>6周)C．皮下结节和手X片改变 D．类风湿因子阳性(滴度>1∶32)E．以上均是
25．关节受损的类型不包括：D（中）
A．单关节发病 B．少关节发病 C．对称关节发病 D．有时也可以累及无滑膜的 关节
26．下列属于特殊类型的RA是：E（高）
A．健壮型类风湿关节炎 B．缓和的血清阳性对称性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征 C．回
纹型风湿症 D．成人Still病 E．以上均是
27．RA的滑膜炎症反应的特点是：E（高）
A．衬里细胞层增厚 B．间质层大量炎症细胞浸润和微血管的新生 C．滑膜细胞表面
表达多种激活抗原 D．血管的形成及软骨和骨组织的破坏 E．以上均是
28．有关RA晨僵描述正确的是：E（高）
A．晨僵常为RA非常突出的临床表现 B．出现晨僵的原因可能由于在睡眠或活动减少
时，水肿液蓄积在炎性组织中的缘故 C．随着肌肉的收缩、水肿液被淋巴管和小静脉所吸收，晨僵也随着缓解 D．当RA病情缓解时，晨僵渐渐消失，它是评估RA活动的指标之一 E．以上均是
29．非甾体类消炎镇痛药的作用机制是：C（高）
A．抑制T琳巴细胞 B．抑制B淋巴细胞 C．抑制前列腺素合成 D．抑制巨噬细胞
E．抑制免疫复合物形成
30．下列为类风湿关节炎的临床特征，除了一项不是：D（中）
A．对称性关节肿痛 B．近端指间关节肿痛 C．腕关节肿痛 D．远端指间关节肿痛
E．掌指关节肿痛
31．临床上用乳胶凝集法检测的类风湿因于指的是：C（中）
A．IgA型类风湿因子 B．IgG型类风湿因子 C．IgM型类风湿因子 D．类风湿因
子和IgA形成免疫复合物 E．混合型类风湿因子
32．不是类风湿性关节炎的关节外表现有：E（中）A．Felty综合征 B．下肢皮肤溃疡 C．巩膜炎 D．皮下类风湿结节 E．面部红 斑
33.类风湿性关节炎的基本病理改变是：A（低）
A．滑膜炎 B．T淋巴细胞大量增殖 C．炎症细胞浸润 D．免疫复合物沉积 E．关 节骨性增生
34．RA的早期手和腕的X线检查表现有：D（中）A．早期的X线表现包括软组织肿胀、关节周围骨质脱钙、关节间隙均匀变窄 B．指关
节和近端指间关节间隙消失 C．关节面的边缘由于骨质吸收及早期的侵蚀性损伤而变模糊不清 D．核磁共振检查可以发现更早期的侵蚀性病变 E．以上均是
35．Baker囊肿的描述正确的是：D（高）
A．类风湿膝关节腔内积液，屈膝时腔内压力高使积液被挤入关节后侧的半膜肌滑囊
B．致使后者向腘窝腔内扩大而形成腘窝囊肿 C．囊肿可向下发展进入腓肠引起单侧小腿肿大 D．囊肿破裂可产发生膝后部及小腿肚的突然疼痛，伴局部红肿，明显压痛以及发热 E．以上描述均正确
36．RA能累及颈部的关节有：D（高）
A．齿状突周围的滑膜囊及其相关的韧带 B．寰枢关节受累 C．齿状突的骨部也可受
累见于幼儿 D．以上均正确 E.以上均错误
37．Caplan综合征是指：E（高）
A．类风湿结节的另一类型是类风湿尘肺 B．类风湿关节炎的煤矿工人肺部出现特征性
阴影的病症 C．煤矿工人肺部除尘肺外还可见多发性圆形结节影 D．翻砂、石棉、铁、铅等职业的类风湿患者也可见类似病变，有类风湿关节炎的矿工肺部结节的出现事为普通矿工的3倍 E．以上描述均正确
38．属于慢作用抗风湿药的是：A（中）
A．MTX B．IFN-γ C．戴芬 D．金诺芬
39．下列药物属于非甾体消炎镇痛药的是：A（中）A．芬必得 B．甲氨螺岭 C．金诺芬 D．氯喹 40．属于生物制剂是：B（中）
A．MTX B.IFN-γ C．戴芬 D．金诺芬
A2型题：（41-43题）
41．中年女性，双手不能紧握，关节痛半年。见双手对称性近指关节肿胀，压痛，首选
诊断：D（中）
A 退行性关节炎 B 痛风关节炎 C 强直性关节炎 D 类风湿关节炎 E 风湿性 关节炎
42．女，38岁，四肢小关节肿痛12年，X线示双手指关节及腕关节有多处骨质破坏，关节检查仍有多个关节肿痛，脾肋下2cm触及，质中偏硬，查WBC 2×109／L，血小板60×109／L，ESR 56mm／h，尿Rt(－)，10年来一直服用非甾体类消炎药。该患者最可能的诊断是：C（高）
A．肝硬化脾亢 B．类风湿关节炎 C．Felty综合征 D．系统性红斑狼疮 E．药 物性再障
43．女性，52岁，患类风湿性关节炎已12年，双膝、双髋关节严重的屈曲畸形，四肢 肌肉萎缩，不能行走，整天做轮椅或卧床，四肢关节无肿胀，个别关节有疼痛，ESR 10mm／h，血尿常规正常，X线示双髋关节间隙消失，关节破坏融合。该病人的治疗应选择：D（高）
A．雷公藤多甙 B．非甾体类消炎镇痛药 C．MTX＋氧喹＋SASP D．外科治疗，如
关节置换等手术 E．青霉胺＋MTX＋激素
A3型题：（44-48题）
(44～48题共用题干)中年男性，手膝关节痛1年，RF1：32阳性。见双手多个近指关节肿胀，压痛，双膝
关节活动弹响。
44．患者主要可能诊断：D（低）
A 退行性关节炎 B 痛风关节炎 C 强直性关节炎 D 类风湿关节炎 E 风湿性关 节炎
45．患者可能并发诊断：A（中）
A 退行性关节炎 B 痛风关节炎 C 强直性关节炎 D 类风湿关节炎 E 风湿性关 节炎
46．对主要可能诊断帮助最大的检查是:E（中）
A ESR检查 B ASO 检查 C CRP检查 D 膝关节X线检查 E 双手X线检查
47．治疗药物可选择:E（中）
A 双氯酚酸钠 B MTX C SASP D 强的松 E 以上均可选择
48．患者还发现有血压偏高，心电图示ST-T改变，请选择消炎镇痛药:E（中）A 双氯酚酸钠 B 布洛芬 C 消炎痛 D 强的松 E 塞来西布
A4型题：（49-52题）
(49～52题共用题干)55岁，女性，双手不能紧握，腕关节痛，见“鹅颈征”，低热，咽痛，在外血WBC12×109/L，血小板430×109/L，血色素89g/L，未查RF。临床诊断类风湿关节炎。
49．当此病例患者出现气促时，临床上应注意排除:C（中）
A 低蛋白血症 B 贫血加重 C 肺间质性病变 D 合并肺炎 E 心肌炎 50．临床上所指“鹅颈征”，是指:B（中）
A 腕关节 B 手近指关节 C 手远指关节 D 第一跖趾关节 E 颈椎 51．除查血沉外，还应查:E（中）
A RF定量 B CRP C 抗CCP抗体 D 双手X线检查 E 以上均可选择 52．此病例患者的血象表现，主要因为:D（中）
A 低热感染 B 缺铁 C 关节痛纳差 D 关节炎活动 E 检查误差
B1型题：（53-66题）
(53～56共用备选答案)A 男性青壮年 B 老年男性 C 育龄妇女 D 青少年 E 幼儿 53．系统性红斑狼疮: C（中）54．痛风关节炎 :B（低）55．强直性关节炎: A（低）56．风湿性关节炎 :D（低）(57～61共用备选答案)A 非对称性下肢大关节炎 B 对称性小关节炎 C 游走性大关节炎 D 急性第一跖趾关节
炎 E 慢性负重关节炎
57．痛风性关节炎 :D（中）58．强直性关节炎 :A（中）59．退行性关节炎 :E（中）60．风湿性关节炎: C（中）61．类风湿关节炎 :B（中）(62～66共用备选答案)A 类风湿关节炎 B 强直性关节炎 C 系统性红斑狼疮 D 痛风性关节炎 E 风湿 性关节炎
62．dsDNA阳性: C（中）63．RF高滴度: A（中）64．HLA-B27阳性 :B（中）65．ASO阳性 :E（中）66． 尿酸结晶阳性 :D
第二章 系统性红斑狼疮
【选择题】
A1型题：（1-66题）
1．SLE下列哪项表述不正确：E（低）
A 是自身免疫病 B 是弥漫性结缔组织病 C 体内有自身抗体 D 女性约占九成 E 高发年龄为老年妇女
2．下列哪项不易诱发SLE：D（中）
A 紫外线 B 苜蓿芽 C 青霉胺 D 鱼油 E 避孕药 3．SLE与遗传，下列哪项表述不正确：D（中）
A 同卵双胞胎者发病率高，40% B 异卵双胞胎者发病率3% C 患者家族中患SLE者，发病率可高达13% D 不同人种患病率差异不大 E 易感基因：HLA-DR2，DR3等
4．性激素与SLE，下列哪项表述不正确：D（中）
A 育龄期女性，约占九成 B 小于13岁，发病率显著减少 C 高于55岁，发病率显著
减少 D SLE男患者体内雌酮羟基化物不增加 E 妊娠可诱发SLE 5．活动期SLE的贫血，主要是：B（中）
A 慢性贫血 B 溶血性贫血 C 缺铁性贫血 D 大细胞性贫血 E 再生障碍性贫血
6．SLE最典型皮疹是：B（低）
A 盘状红斑 B 蝶形红斑 C 斑丘疹 D 水肿性紫红斑 E 网状青斑 7．SLE有肾病综合征表现，常见哪一型肾炎：D（中）
A 系膜型肾炎 B 局灶增殖型肾炎 C 弥漫增殖型肾炎 D 膜性病变型肾炎 E 肾小
球硬化型肾炎
8．SLE临床表现，下列哪项表述不正确：E（中）
A 60%病程中有慢性贫血 B 80%病程中有皮疹 C 85%病程中有关节痛 D 90%病程中有
发热 E 100%病程中有肾炎
9．关于SLE，下列哪项表述正确：C（中）
A 蝶形红斑与盘状红斑均多见 B 对称性关节痛，RF常阳性 C 肾均有病理变化 D 肌炎与肌痛均多见 E 癫痫才是狼疮脑病
10．SLE的神经系统表现，下列哪项表述不正确：D（中）
A 癫痫是狼疮脑病 B 精神分裂症是狼疮脑病 C 偏头痛是狼疮脑病 D 顽固性失眠
不是狼疮脑病 E 有中枢神经系统表现者，预后不良
11．SLE的特异性抗体，哪项敏感性较高：B（中）
A ANA B 抗dsDNA 抗体 C 抗 rRNP抗体 D 抗 SSA抗体 E 抗 Sm抗体 12．SLE的实验室监测，下列哪项表述不正确：E（高）
A 抗磷脂抗体与流产有关 B C3，C4降低，提示SLE活动 C CH50降低，提示SLE 活动 D 抗dsDNA 抗体增高，提示SLE活动 E ANA明显增高，提示SLE活动，有助于SLE诊断
13．下列哪项不是SLE肾组织的活动病变：D（中）
A 肾小球坏死 B 透明血栓 C 坏死性血管炎 D 纤维性新月体 E 肾间质炎症浸润
14．SLE的治疗，下列哪项表述不正确：C（中）
A 关节痛，可用双氯酚酸钠 B 氯喹对光过敏有效 C 氯喹对关节炎无效 D 关节炎，强的松有效 E CTX对肾炎有效
15.下列哪一种临床表现与抗磷脂综合征无关：C（中）
A.抗磷脂抗体阳性 B.习惯性流产 C.溶血性贫血 D．动静脉血栓形成
E．血 小板减少
16．下列哪一项不属于抗磷脂抗体综合征的临床表现?E（中）
A．习惯性流产 B．血小板减少 C．动静脉血栓形成 D．抗磷脂抗体阳性 E．抗
核抗体阳性
17．药物性狼疮的标志性抗体是：A(高)A．抗组蛋白抗体 B．抗SSB抗体 C．抗SSA抗体 D．抗Jo-1抗体 E．抗Scl-70 抗体
18．下列哪一种抗体不属于抗核抗体谱：A（中）A．抗磷脂抗体 B.抗Jo．1抗体 C．抗SSA抗体 D．抗RNP抗体 E．抗着丝 点抗体
19．下列描述不正确的是：A（高）
A．狼疮性肾炎病人可用非甾体类抗炎药治疗关节痛 B．氯噎对控制皮疹和光敏感有一
定效果 C．肾上腺皮质激素仍是治疗SLE的主要药物 D．免疫抑制剂用于治疗病情较重的狼疮 E．妊娠前3月要停用除激素外的免疫抑制剂
20．对SLE妊娠时的药物治疗描述正确的是：E（高）
A．含雌激素避孕药可以使疾病复发，不宜使用 B．病情稳定且心、肝、肾功能正常者
可以允许怀孕 C．妊娠过程中要密切观察病情变化和监测实验室指标 D．在妊娠前3个月要停用除激素外的一切免疫抑制剂 E．以上均正确
21．SLE的病因与下列哪一项无关?B（中）
A． 遗传 B．输血 C．环境因素、紫外线、食物 D．性激素 E．感染
22.下列哪一种自身抗体是SLE的标记性抗体?E（高）
A．抗dsDNA抗体 B．抗SSA抗体 C．抗SSB抗体 D.抗磷脂抗体 E．抗Sm抗体
23．抗磷脂综合征最常见的临床表现是：E（中）
A．动静脉血栓形成 B．习惯性流产 C．血小板减少 D．抗磷脂抗体阳性 E．以 上均是
24．不是SLE口腔溃疡特点的是：（中）
A．非特异性黏膜糜烂 B．疼痛性溃疡 C．无痛性溃疡 D．与盘状狼疮相似的黏膜
病变 E.以上均不是
25．CTX静脉冲击治疗LN的总量为：D（高）
A．10g B．20g C．30g D．据LN肾活检的病理和病人的反应情况而定，一般为
12g E.40g 26．环孢霉素(cyclosporin A，CYA)治疗SLE的作用机理是：B（高）
A．抑制B细胞的活化 B．抑制T细胞的活化 C．抑制T和SB细胞的活化 D．抑
制AFC细胞的活化 E.以上均是
27．SLE主要的死亡原因有：D（中）
A．肾功能衰竭 B．感染 C．冠状动脉粥样硬化 D．以上均是 E.以上均不是
28．下列对抗核抗体的描述，哪个是错误的?B（高）
A．是SLE的筛选指标 B.是考核SLE的疗效指标 C．包括抗RNP、抗Sm、抗SSA和
抗SSB抗体等 D．高滴度抗dsDNA抗体与肾脏病的活动有关 E.以上均错误
29．糖皮质激素治疗SLE的机制为：D（高）
A．抑制多核细胞向炎症部位移动和聚集 B．抑制多核和单核细胞的吞噬功能及各种酶 的释放 C．细胞免疫功能受抑制 D．以上均是 E.以上均不是
30．SLE并发缺血性骨坏死应采取的措施不对的是：E（高）
A．首先应该停服激素 B．保护关节不受各种重力．使病变关节的血管重建 C．采用
不负重体位6个月 D．有股骨头萎陷应采用人工股骨头置换 E．加强活动，促进血液循环，利于恢复
31．SLE好发于：A（低）
A．生育年龄女性 B．老年女性 C．男性 D．儿童 E.以上均是 32．哪些是狼疮性肾炎用CTX治疗后出现的不良反应：E（高）
A．膀胱出血 B．性腺功能受影响 C．脱发 D．胃肠道反应 E．以上均是
33．长期服用糖皮质激素的SLE患者最容易发生：C（中）
A．高血压 B．糖尿病 C．骨质疏松 D．肥胖 E.以上均是 34．下列哪个是SLE的皮肤改变表现?E（高）A．血管性皮肤病变 B．光过敏 C．脱发 D．亚急性皮肤型红斑狼疮 E．以上 均是
35．对抗磷脂抗体的描述下列哪一种说法不正确?B（高）
A．抗心磷脂抗体 B．狼疮抗凝物 C.血清抗核抗体阳性 D．梅毒血清假阳性 E．以 上均不对
36.下列指标表明狼疮活动的是：E（高）
A．抗dsDNA抗体的滴度升高 B．补体(C3和CHSO)水平下降 C．出现全身症状，发
热等 D．活动性炎症的改变，肾炎、皮疹、浆膜炎、新的皮疹出现 E．以上均是
37．狼疮性肾炎的病理类型有：E（中）
A．系膜增殖性狼疮性肾炎 B．局灶增殖性狼疮性肾炎 C．弥漫增殖性狼疮性肾炎
D．膜性狼疮性肾炎 E．以上均是
38．治疗Ⅳ壁狼疮性肾炎首选药物为：C（低）
A．强的松 B.硫唑嘌呤 C．环磷酰胺 D．环孢霉素A 39．狼疮性肾炎的特征性的免疫病理表现是：E（高）
A．各种免疫球蛋白及补体均为阳性 B．“满堂亮”(foilhouse)现象 C．间质、沿肾小
球基底膜免疫荧光阳性率在60％以上 D．肾小管上皮细胞核阳性率可高达40％～50％ E．以上均是
40．按WHO分类标准，Ⅳ型狼疮性肾炎病理改变为：D（高）
A．由上皮下小的IgG、IgM、IgA,Clq，C1、C2沉积所致 B．电镜检查时偶可见到系膜
区电子密集物沉积 C．可再分成a、b、c及d4个亚型 D．以上均是
41．妊娠与狼疮下列说法不正确的是：C（高）
A．在妊娠头3个月容易流产 B．末3个月及产后能导致病情加重 C．怀孕时避免用 任何药物以免畸胎的发生 D．狼疮病人在病情至少稳定一年以上方可考虑怀孕 E．怀孕时孕妇也要服用激素治疗
42．下列哪些不是SLE分类标准中的抗体?C（中）
A．抗dsDNA抗体阳性 B．抗Sm抗体阳性 C．梅毒血清试验假阳性 D．抗核抗体
E．抗SSA抗体
43．SLE的特异性自身抗体是：A（中）
A．抗Sm抗体 B．抗dsDNA抗体 C．抗U1RNP抗体 D．抗心磷脂抗体 E．抗SSA 抗体
44．SLE病人哪个器官的受累与dsDNA的升高相关：C（中）A．脑 B.心脏 C．肾脏 D．皮肤 E．血液 45．下列不属于SLE分类标准的是：D（高）A．盘状红斑 B．浆膜炎 C．关节炎 D．淋巴细胞少于35000／mm E．溶血性
贫血伴网织红细胞增多
46．狼疮鼠模型有哪些?E（高）
A．新西兰黑鼠(NZB)和NZB／NZWFI(BW)B NZB／SWR FL(SNFl)C．BXSB D．MRL／
lPr鼠 E．以上均是
47．狼疮病人的光过敏指的是：E（高）
A．患者受日光照射后出现面部皮疹 B．患者受其他光源的紫外线照射后出现面部皮疹
C．原有的皮疹颜色变红，加重伴灼热、瘙痒或刺痛 D．皮损的严重程度与照射光的强度、距离及照射时间成正比 E．以上均正确
48．对SLE病人的脱发描述正确的是：E（高）
A．脱发不仅发生于头发，也可发生于眉毛、睫毛及体毛 B．治疗约3个月后的毛发广
泛性脱落，称静止性 C．脱发，病情稳定后又可重新长出新发 D．头发脆性增加，失去光泽，枯黄和易折断，造成弥漫性脱发，又称，“狼疮发” E．以上均正确
49．对网状青斑的描述正确的是：E（高）
A．由于真皮小动脉升支痉挛使皮肤浅层水平静脉血管丛血流增多，造成皮肤表面网状
紫红色斑点 B．网状青斑与抗心磷脂抗体有关 C．虽然网状青斑多见于SLE，但也可见于其他风湿性疾病 D．血管病变严重，则可出现称为青斑样血管炎(livedoid vasculitis)的皮肤损害 E．以上均对
50．雷诺现象中皮肤改变的顺序是：B（高）
A．典型皮肤改变包括3个时期：手指紫色，并伴有疼痛到上述部位皮肤变为苍白，最
后原紫色皮肤又变为红色 B．典型皮肤改变包括3个时期：手指苍白，并伴有疼痛到上述部位皮肤变为紫色，最后原紫色皮肤又变为红色 C．典型皮肤改变包括3个时期：手指红色，并伴有疼痛到上述部位皮肤变为紫色，最后原紫色皮肤又变为苍白 D．典型皮肤改变包括3个时期：手指苍白，并伴有疼痛到上述部位皮肤变为红色，最后原紫色皮肤又变为紫色 E．以上均正确 51．狼疮性肾炎的治疗原则正确的是：E（高）
A．肾上腺皮质激素及细胞毒免疫抑制剂是治疗狼疮性肾炎的主要药物选择。肾上腺皮
质激素是治疗狼疮性肾炎的首选药物 B．当无或仅有轻微肾脏病临床症状．组织学损伤为Ⅰ、Ⅱ型时，只使用少量糖皮质激素(泼尼松每日0．5mg／kg)控制肾外表现即可
C．当有显著蛋白尿或肾病综合征时，尤其是Ⅲ、Ⅳ及Ⅴ型狼疮性肾炎应使用较大剂量的肾上腺皮质激素(泼尼松每日1～1．5mg／kg)，也可与免疫抑制剂CTX合用 D．若近期内有肾功能迅速恶化者，如活动性Ⅳ型狼疮性肾炎，则应以大剂量甲基强的松龙冲击治疗，同时合并使用免疫抑制剂或大剂量环磷酰胺冲击治疗 E．以上均正确
52．SLE病人发生心血管病变的原因有：E（中）A．激素的治疗 B．疾病本身有关 C．继发性高血脂 D．继发高血压 E．以上均 正确
53．对于SLE的治疗原则说法正确的是：E（高）
A．治疗方案和剂量必须个体化，要经常评估所选药物和剂量对患者的风险／效果比率，寻求最适宜的药物和剂量 B．对本病患者不论病情活动或已缓解，都要长期定时随访 C．对具有高滴度抗dsDNA抗体的患者，应警惕疾病活动性特别是肾炎 D．提高生活质量，对患者要给予精神支持．根据情况参加适当工作，儿童尽可能复学，病情经长期控制或缓解后，可以考虑婚姻和生育 E．以上均正确
54．女，30岁，患SLF5年，出现尿蛋白2年，长期用激素和CTX治疗，尿蛋白波动于
1～2g之间．无明显下降，近一个月血Cr升 330μmol／L，并感恶心呕吐，应采取下列何种措施?C（高）
A．中药治疗 B．血透 C．肾脏穿刺以明确病理类型，再拟方案 D．ANA＋ENA检查
E．抗dsDNA检查
55．女，27岁，发现尿蛋白＋＋2年，有关节痛和面部红斑史，为了明确诊断．该病人
最需要做下列哪项检查?B（高）
A．RF B．ANA＋ENA C．ASO D．CRP E．BUN＋Cr＋UA 56．女，43岁，患SLE十余年，定期门诊随访，这次已隔5个月未复查，未诉特殊不
适。查：ESR正常，ANA1 ：640颗粒型，RNP(＋)，U1RNP(＋)，该病人的病情为：B（高）A．病情未控制 B．病情稳定 C．病情活动 D．病情轻度活动
E.未不能肯定
57．女，20岁，发热3月伴关节痛1月余，一周前出现对称性面部红斑和反复发作的
口腔溃疡．检查发现ESR110mm／h，WEC3．O×109儿，该病人首先应考虑患的是：B（中）
A.RA B.SLE C．风湿性关节炎 D．白塞病
58．女，24岁，发现尿蛋白3年，曾经有双膝关节、双腕关节等大关节疼痛，目前为
了进一步明确诊断，最需要做哪一项检查?E（中）A．肾功能检查 B．ASO C．RF D．ESR E．抗核抗体检查
59．女．18岁，因蛋白尿2个月就诊，门诊检查发现中度溶血性贫血，曾有大关节肿
痛，若加上下列哪项指标，病人即可诊断为SLE?A（中）
A．抗Sm(＋)B．ESR>60mm／h C．ASO(＋)D．ANCA(＋)E.以上均可 60．下列不属于SLE分类标准的是：D（高）
A．盘状红斑 B．浆膜炎 C．关节炎 D．淋巴细胞少于35000／mm E．溶血性贫
直伴同织红细胞增多
61．女，24岁，双手远端指间关节肿痛，双腕、肘关节疼痛6个月，查ANA1 ：80阳
性，补体↓，CH50↓，该病最可能的诊断是：A（中）
A．系统性红斑狼疮 B．类风湿关节炎 C．风湿性关节炎 D．反应性关节炎 E．强
直性脊椎炎
62．APS是一种：E（中）
A．小血管炎性病变 B．中血管炎性病变 C．大血管炎性病变 D．非血管炎性病变
E．以上均正确
63．男，12岁．因血尿2月就诊，门诊查血常规发现中度贫血，血小板和肾功能正常，应做以下哪些检查以进一步明确诊断：E（高）
A．补体全套 B．ANA C．抗dsDNA抗体 D．ENA E．以上均是 64．除哪一项外下列自身抗体可以出现在红斑狼疮中?A（高）A．抗Scl-70抗体 B.抗组蛋白抗体 C．抗Sm抗体 D．抗心磷脂抗体 E．抗SSA 抗体
65．下列对药物性狼疮的叙述除了哪项外均正确?E（高）A．症状可出现发热和关节痛 B．有服药史 C．抗单链DNA抗体70％～80％(＋)D．血
清ANAl00％(+)E．抗dsDNA抗体也可出现阳性
66．除哪项外下列描述疾病活动是正确的:E（高）
A．C3和C5下降 B．血沉升高 C．狼疮性肾炎经治疗而持续有尿改变 D，新出现 的皮疹 E．血小板恢复正常
A2型题：（67题）
67．30岁女性，全身关节痛伴反复发热3月，咽喉痛，口腔潰疡，肌无力，尿蛋白(++)，首选诊断：B（中）
A 类风湿关节炎 B 系统性红斑狼疮 C 多发性肌炎 D 上呼吸道感染 E 风湿性 关节炎
A4型题：（68-70题）
(68～70题共用题干)中年女性，关节痛3月，发热，泡沫尿，纳差，双手双腿无力1月，消瘦10斤。见蝶
形红斑，双上睑红斑，上下肢近端肌力Ⅳ，血色素69g/L。
68．临床首选诊断：A（中）
A 系统性红斑狼疮 B 风湿性关节炎 C 皮肌炎 D 慢性肝病 E 慢性贫血 69．血GPT88 IU/L，GOT122 IU/L，CK1234IU/L，CK-MB34 IU/L，可能合并：C（中）
A 系统性红斑狼疮 B 风湿性关节炎 C 皮肌炎 D 慢性肝病 E 慢性贫血 70．强的松龙80mg静滴治疗，肌无力改善不明显：D（中）
A 激素剂量不足 B 未用免疫抑制剂 C 未输血 D 应排除合并肿瘤 E 加强心理治 疗
B1型题：（71-74题）
(71～74共用备选答案)A 抗磷脂抗体 B 抗SCL-70抗体 C 抗 SSB抗体 D 抗dsDNA 抗体 E 抗精子抗体
71．狼疮肾炎相关的抗体：D（中）72.硬皮病相关的抗体 ：B（中）73.干燥综合征相关的抗体：C（中）74.血小板减少相关的抗体：A（中）
第四章 风湿及结缔组织病
【简答题】
1.何为晨僵？在哪种疾病表现最为突出？
患者早上关节难活动的一种感觉，关节有一段长时间的阻力感和困难感。类风湿关节炎 最突出。
2.蝶形红斑见于哪种疾病？
主要见于系统性红斑狼疮。3.大量龋齿提示哪种疾病？
干燥综合症。
4.向阳性皮疹、Gottron斑的临床意义？
是皮肌炎的异性体征，并与疾病活动相关。5.类风湿结节、Heberden结节的临床意义？
前者见于类风湿关节炎，后者见于骨性关节炎，且特异性很强。6.针刺反应的临床意义？
阳性见于白塞氏综合症，此试验特异性较高且与疾病活动性相关,阳性率约60%～78%。
【论述题】
1.系统性红斑狼疮诊断标准？
（1)颊部红斑：固定红斑,扁平或高起,在两颧突出部位。
（2)盘状红斑：片状高起于皮肤的红斑,粘附有角质脱屑和毛囊栓;陈旧病变可发生萎缩性瘢痕。
（3)光过敏：对日光有明显的反应,引起皮疹,从病史中得知或医生观察到。（4)口腔溃疡：经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性。
（5)关节炎：非侵蚀性关节炎,累及2 个或更多的外周关节,有压痛、肿胀或积液。（6)浆膜炎：胸膜炎或心包炎。
（7)肾脏病变：尿蛋白> 015 g/ 24h 或7 ,或管型(红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型)。
（8)神经病变：癫痫发作或精神病,除外药物或已知的代谢紊乱。
（9)血液学疾病：溶血性贫血或白细胞减少,或淋巴细胞减少,或血小板减少。（10)免疫学异常：抗dsDNA 抗体阳性,或抗Sm 抗体阳性,或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物、或至少持续6 个月的
梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性)。
（11)抗核抗体：在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下,抗核抗体滴度异常。
符合以上四点可诊断
2.类风湿关节炎诊断标准？
（1)晨僵：关节及其周围僵硬感至少持续1 h(病程≥6 周)。（2)多关节炎：3个或3个以上区域关节部位的关节炎医生观察到下列14 个区域(左侧或右侧的近端指间关节、掌指关节、腕、肘、膝、踝及跖趾关节)中累及3个,且同时软组织肿胀或积液(不是单纯骨隆起)(病程≥6 周)。
（3)手关节炎：腕、掌指或近端指间关节炎中,至少有一个关节肿胀(病程≥6 周)。（4)对称性关节炎：两侧关节同时受累(双侧近端指间关节、掌指关节及跖趾关节受累时,不一定绝对对称)(病程≥6 周)（5)类风湿结节:医生观察到在骨突部位,伸肌表面或关节周围有皮下结节。（6)类风湿因子阳性:任何检测方法证明血清类风湿因子含量异常。
（7)放射学改变:在手和腕的后前位相上有典型的类风湿关节炎放射学改变，必须包括骨质侵蚀或受累关节及其邻近部位有明确的骨质脱钙。
符合上述四点可诊断
3.风湿性疾病药物治疗分几类？常用的慢作用药物有几种？ 非甾体抗炎药（nonsteroidal antiinflammatory drugs, NSAID）原属解热镇痛药，具镇痛、消肿、解热的作用，服用后关节液和关节组织中可达到治疗剂量，因此多用于治疗各种关节炎和躯体各种轻至中度疼痛。糖皮质激素（简称激素）激素对免疫素统的作用：抑制巨噬细胞吞噬和抗原递呈作用，减少循环中的T、B淋巴细胞和NK细胞数量，对产生抗体的成熟B细胞抑制作用很少。通过细胞抑制炎症性细胞因子如TNF-α、IL-
1、IFNγ和花生四烯酸代谢物前列腺素、白细胞三烯。激素虽是一个强劲的抗炎药，但有较多的不良反应，尤其对风湿病患者长期服用者，有感染、高血压、糖尿病、骨质疏松、股骨头无菌性坏死、肥胖、精神兴奋、消化性溃疡等，临床应用时需掌握适应证和药物剂量。慢作用抗风湿药(DMARD)曾被称为改变病情的药。包括一组细胞毒药物如硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤、环孢素，本类药物通过抑制免疫反应过程中不同环节发挥其抗风湿作用。
第三篇：什么是结缔组织病
什么是结缔组织病
结缔组织病（connective tissue disease, CTD）是一组与免疫反应有关的人体多器官多系统结缔组织的炎症性疾病，其主要病变为粘液性水肿、纤维蛋白样变性及坏死性血管炎。传统的结缔组织病包括红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、结节性多动脉炎及类风湿性关节炎、风湿热等。
风湿一词起源于古希腊。公元前4世纪，《希波克拉底全集》有关人体解剖一文中认为：人体的体液由于湿冷而下注于四肢、内脏引起疾病，即为风湿。我国《黄帝内经》(公元前5世纪)也把风寒湿三气杂合为痹。因为风湿病大多累及关节而引起疼痛，所以风湿这一词一直沿用至今。
随着医学的发展，人类的认识也越来越多，其实风湿病是一种全身性疾病，主要累及结缔组织，大多数病人有关节、肌肉的病变。与机体的免疫学异常有关，是属于自身免疫性疾病(风湿免疫系统病)。它包含了许多疾病，如红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征、硬皮病、混合性结缔组织病等。
混合结缔组织病（mixed connective tissue disease，MCTD）是自身免疫性疾病，MCTD是指临床上有类似系统性红斑狼疮（SLE）、系统性硬化症、多发性肌炎、皮肌炎和类风湿性关节炎的混合表现，而不能确定其为哪一种疾病，并伴有血清学上高滴度的抗RNP抗体。经多年观察大量病例，症状不变，故人们普遍认为MCTD是一种独立的疾病。
风湿免疫病学是一门年轻的临床医学学科，由于起步较晚，人们对风湿免疫性疾病的认识尚浅，易引起漏诊、误诊。风湿免疫性疾病指主要侵犯关节、肌肉、骨骼及关节周围的软组织、结缔组织，如肌腱、韧带、滑囊、筋膜等部位的病。
常见的有自身免疫性结缔组织病、红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征、硬皮病、混合性结缔组织、系统性血管炎、骨与关节的病变，因此常见的症状有： 1.发热是风湿免疫病的常见症状，可为低热、中等度发热、也可为高热，往往可表现为不规则的发热，一般无寒颤，抗生素无效，同时血沉快，如系统性红斑狼疮、成人斯帝尔病、急性嗜中性发热性皮病、脂膜炎等均可以发热为首发症状。
2.疼痛是风湿免疫病的主要症状，也是导致功能障碍的重要原因。风湿免疫病的疼痛中，起源于关节及其附属结构的疼痛最为常见，然而肢体和躯干部位的疼痛也可见于内脏和神经系统病变。关节痛、颈肩痛、腰背痛、足跟痛往往是风湿病的主要表现，有时还伴有关节的肿胀。类风湿性关节炎常有对称性的关节肿痛，手指关节、腕关节尤为明显；强直性脊柱炎有腰背痛，休息时加重，可伴有足跟痛、红眼；风湿性多肌痛有颈肩痛、肢带肌的疼痛及肌无力。关节疼痛，肿，查了血沉很高，类风关因子阳性是风湿病的表现。风湿免疫病常常会引起焦虑症。
3.皮肤黏膜症状：系统性红斑狼疮、皮肌炎/多肌炎、白塞病、脂膜炎、干燥综合症可有皮疹、光敏感、口腔溃疡、外阴溃疡、眼部症状、网状青紫、皮肤溃疡等。
4.雷诺氏征: 指（趾）端遇冷或情绪激动时出现发白，然后发紫、发红或伴有指（趾）端的麻木、疼痛，严重的可有皮肤溃破，可见于硬皮病、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮。5.肌肉可有肌肉疼痛、肌无力，肌酶升高、肌电图表现为肌原性损害等，如皮肌炎/多肌炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮等。6.系统损害：有些风湿免疫病特别是自身免疫性结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等可有多个器官的损害，如表现为心脏炎（心包炎、心肌炎、心内膜炎）、肾脏损害（蛋白尿、血尿、浮肿、高血压、肾功能衰竭）、血液系统（白细胞减少、红细胞减少、血小板减少、容血等）、呼吸系统（间质性肺炎、肺动脉高压、胸腔积液）、消化系统（肝功能损害、黄疸）等。
7.常有自身抗体：抗核抗体、抗ds-DNA抗体、抗ENA抗体、抗血小板抗体、抗心磷脂抗体、类风湿因子等。8．系统性血管炎 是以血管炎症反应为主要病理改变的一类炎性疾病，包括大动脉炎、巨细胞动脉炎、结节性多动脉炎、韦格氏肉牙肿等。症状比较复杂，往往会有血沉快、发热、系统损害等症状，需要有经验的专业医生来诊断。
9．混合结缔组织病 病人在临床上往往同时有多种症状，如肿胀指，有雷诺现象，手指尖有血管炎的表现，可有肌肉疼痛、关节肿痛，吃东西时有梗噎感，还可有肺、心甚至肾脏损害的表现，类似系统性红斑狼疮、硬皮病、肌炎和类风湿关节炎，但不能明确诊断为其中任何一种疾病，同时病人血中可检查出高滴度抗核糖核蛋白抗体，这种病人常被诊为混合性结缔组织病。
MCTD（混合结缔组织病）的病人，有些分病人，混合性结缔组织病表现为-种独立的疾病，有些病人可逐渐演变为典型的硬皮病或系统性红斑狼疮，而混合性结缔组织病只是硬皮病或系统性红斑狼疮的前期表现。因此，有人认为混合结缔组织病不是一种独立的疾病。混合性结缔组织病的治疗主要根据某一时期的突出临床表现采用不同药物。
人体的结缔组织在哪里？
过去医学上把红斑狼疮归类于结缔组织病，类风湿关节炎、皮肌炎、硬皮病等都是这类病。那么人体的结缔组织究竟在哪里呢?我们知道，人体有四大组织，即上皮组织、肌肉组织、神经组织和结缔组织。
结缔组织分布的范围很广，包括真皮层、血管、淋巴管、骨和血液等，遍及全身，所以红斑狼疮的病变累的范围是很广的，出现的临床表现也是多种多样的。
有人要问，红斑狼疮主要表现是皮疹，那不是上皮组织的病变吗?其实不然，红斑狼疮的皮疹是由于皮肤下的小血管病变而引起的，并不是皮肤真正的病变。解答了这个问题，我们对红斑狼疮为什么会有广泛的病变有了一个初步的了解。当然，导致结缔组织病变的原因还是在于病人的免疫功能发生了异常。
目前有人发现，这类疾病还可侵犯肌肉组织、神经组织等，已超出了结缔组织的范围，所以结缔组织病这一词现在已改称为风湿病。
治疗结缔组织病
什么是雷诺氏征？
“雷诺氏征”是一种以血管神经功能紊乱所引起的肢端小动脉痉挛性疾病，以阵发性四肢肢端（主要是手指）对称的间歇发白，紫绀和潮红为其临床特点，伴以疼痛和感觉异常，并因温暖而恢复正常为特征的血管功能障碍性疾病，多有寒冷、情绪波动以及其他诱发因素。此病最早由Raynaud医生报道因而得名。几乎都发生于年龄在20—40岁的女性，许多体形瘦小的中青年女性比较好发，且发作与温度有关，有明显的季节性，即在寒冷季节发作频繁，而且持续时间较长，而在温暖季节发作次数少，持续时间较短。
雷诺氏征有哪些诱因？
最常见的诱因是寒冷刺激，患者常因环境气温过低、或在空调房内、或用凉水洗手洗衣物等而诱发。某些严重患者，或对寒冷刺激过敏患者，甚至在室内正常温度下，也可诱发。因此，避免寒冷刺激，是该病患者经常需要注意的问题。
雷诺氏征的病理改变是什么？
根据指趾动脉的病变状况、本症可分为梗阻型和痉挛型两大组。病变初期、指、趾动脉无显著病理变化可见。后期可见动脉内膜增生、弹力膜断裂和基层增厚等变化，小动脉管腔狭小、血流减少、血管痉挛所致，少数患者最后可有血栓形成，管腔闭塞。即某些诱因导致小血管痉挛，引起指（趾）端局部血液供应障碍，出现一过性缺血性表现。手足末端细小动脉痉挛，导致组织毛细血管血流灌注缓慢，皮肤血管内血流量减少所致。如长期血流量严重减少或毛细血管内血流停滞时，严重者还会出现指端坏疽脱落现象。
雷诺氏征可分为几期？其表现如何？
典型雷诺氏征发作时可分为三期：
苍白期：为早期表现，遇寒冷刺激后，指（趾）端皮肤苍白。此一变化呈过程性发展，即首先是自指（趾）端开始，而后向指根部及以上部位发展，一般不会超过手腕。皮肤苍白先从一个手指开始，再逐渐累及其他手指，有的几乎可以累及所有手指，由于大拇指血液循环较丰富，所以只在病情较重时才会累及。发作时自觉手指、手掌、脚趾、足部有发冷的感觉，局部温度降低，低于正常人手足温度。同时可有麻木、针刺样、厚重以及僵硬等感觉，弯曲手指会感到手指憋胀，屈伸不利，故可引起运动障碍。有的病人会有多汗等现象。
青紫期：苍白期出现几分钟后，细小动脉痉挛自行解除，而细小静脉仍处于痉挛状态，阻碍血液流动，此时静脉丛和毛细血管出现缺氧性麻痹，血流缓慢或淤滞，致使血中氧含量减少，于是出现皮肤苍白后的青紫现象。此时自觉症状一般较轻。
潮红期：青紫的指（趾）得到温暖后，寒冷刺激解除，可使血管痉挛缓解或消失，此时细动脉、毛细血管和细静脉反应性充血，使皮肤出现潮红现象。此时局部温度增高，可有肿胀及轻度搏动性疼痛。当血液灌流正常后，皮肤颜色和自觉症状均恢复正常。
但也有许多“雷诺氏征”患者病情发作，不象上述有清楚的规律性变化，各期的表现界线不太清楚，如有的患者发病直接进入青紫期，严重患者此期可持续几个月而不缓解；也有的患者始终处在第一期，后二期不太明显；也有的患者不经过潮红期即由苍白和(或)青紫期后直接恢复正常。个别患者偶而也会在鼻尖、颧颊、耳廓等头面部部位出现类似症状。
哪些疾病会伴发“雷诺氏征”？
雷诺氏征可以是一个单独发病的疾病，也可能是许多全身性疾病的早期表现或伴发体征，在这些疾病中，雷诺氏征并没有特殊意义，不具有特异性诊断价值，如不是特别严重，一般也不作为治疗的重点，但若存在持续性雷诺氏现象，要注意防止指端坏疽的可能。下列疾病都可能出现雷诺氏征的表现：
(一)风湿病：特别是结缔组织病像红斑狼疮、类风湿性关节炎、硬皮病、系统性血管炎、干燥综合征、肌炎/皮炎等，都可以发生“雷诺氏征”。这种现象在结缔组织病中比较常见。
(二)慢性闭塞性动脉疾病：像闭塞性动脉硬化、血栓闭塞性脉管炎等，雷诺氏征常可作为这些疾病的早期表现。
(三)职业性创伤：高频率振动性损害，如建筑工人、煤矿工人、铸铁工、石匠、打字员或钢琴家等，在操作时振动每分钟在2000次以上更容易发生。
(四)药物和化学物质：麦角碱、β-受体阻滞剂、避孕药、氯乙烯、吸烟等。
(五)血液系统疾病：冷球蛋白血症和红细胞增多症等。
(六)神经系统疾病：如视丘下肿瘤、脊髓肿瘤、脊髓炎和神经损伤等。
(七)内分泌疾病：甲状腺功能减退等。
雷诺氏征有哪些不良后果？
“雷诺氏征”可以伴发于许多疾病，严重
结缔组织病的全方位调护！
因结缔组织病起病慢，危害大，让很多人谈之色变，该病长时间不能痊愈，很多病者便会猜想是诊治的措施不对或者用药不对症？该怎么治疗比较合理呢？瑶医专家指出，由于混合结缔组织病很难治愈，所以，在治愈效果明显后，一定要注意日常的护理工作，下面介绍几种护理妙招，简单易做。(1)护理问题：皮肤损害；关节疼痛；肌肉疼痛；心肺功能减退；肾功能衰退。
(2)护理目标：减轻皮肤损害；减轻关节疼痛不适；减轻肌肉疼痛，防止肌肉萎缩的发生；维护心肺功能，预防肾功能恶化；提供生活精神支持。(3)护理措施： ①皮肤护理：观察皮肤损害的范围、皮肤弹性及皮肤颜色的变化；观察雷诺现象发生频率、持续时间，以了解病情发展情况。要注意防寒保暖、戒烟、减少促进血管收缩的因素，保护肢端的血液运行通畅，减轻症状。
A.避免可能引起的外伤，减少皮损。一旦出现要积极预防感染，缩小创面，促进愈合。皮损处可用红花酒加温后，给予适当按摩，动作要轻，2～3 次/d，可温通经脉。
B.皮损感染者，应根据细菌培养及临床表现，先行清创，然后局部给予营养、收敛的药物，适当应用抗生素，促进消炎，有利于皮损愈合。
C.根据气候变化，及时实施保暖或散热措施，替代皮肤部分功能。保暖可采用增加室温、增添衣服等方法，散热可采用降低环境温度和给病人浸浴等方法。②关节护理：保护关节，减轻关节的疼痛不适： A.鼓励病人多休息，但应避免固定不动。
B.平时应维持正确的姿势，每天应有适当的活动，以保持正常的关节活动度。C.冬天宜注意关节部位的保暖。
D.若疼痛剧烈，则给予止痛与消炎剂。
③肌肉护理：急性期应卧床休息，以避免肌肉的损伤。缓解期逐渐增加活动量，不宜做剧烈运动，从短距离散步开始，逐渐锻炼肌力。每天可进行温水浴，轻轻按摩肌肉，尽量料理个人的生活，以减慢肌力下降速度，提高协调能力，延缓肌肉萎缩的发生。同时，避免日光直射曝晒或受冻，以免增加肌肉、皮肤的损害。
肌无力者帮助病人翻身和肢体活动，减少肌肉、皮肤损害，促进肌力恢复。为预防四肢皮肤硬化和纤维化所造成的活动受限以及因肌肉废用而发生的萎缩，可根据患者情况，每天进行2～3 次肢体活动，基本方式以抬臂、抬腿和伸展运动为主。运动前应进行肢体按摩，松解肌肉的紧张状况。④维护肺功能，预防心肺功能衰竭。
A.随时注意生命体征及末梢循环的变化，若有血压升高、心律不齐、心包摩擦音以及肢体水肿、冰冷等情形，应告诉医师，以便施行医疗处理。通常医师可能会根据病人心脏衰竭程度给予洋地黄或利尿剂。
B.注意呼吸道是否通畅，若出现呼吸急促，则嘱病人半坐卧位，并给予氧气吸入。如果胸膜积水严重，可施行胸膜穿刺放液术，以减少对肺脏的压迫、增进呼吸功能。若有胸痛现象，则试着躺向患侧，或以枕头支托患侧以减轻疼痛。⑤预防肾功能衰竭：
A.当出现肾功能减退时，应减少活动量，尤其在血尿和蛋白尿期间，应卧床休息。
B.每天注意尿量、体重的变化，当有尿量减少、体重增加或浮肿时，应限制水分和盐分摄取量，并将详情告诉医师。
C.若肾脏排泄代谢废物的能力大为降低，致使血中尿素氮、肌酐增加时，应采取低蛋白饮食。D.每天测量血压，注意观察是否有心肺负荷过重(液体积留体内)和高血压等症状。E.若已出现肾功能衰竭，则需要安排定期的血液透析或腹膜透析治疗，以排除体内的代谢废物和水分。⑥生活护理：照顾好病人的生活起居，保持床铺的整洁、舒适，合理安排生活，适当进行活动锻炼，注意自身机体防护，做好口腔护理，预防感染。
⑦心理护理：对于目前尚无根治方法的慢性病，心理护理是十分重要的。本病有自行缓解倾向，许多症状受精神因素的影响，但多数呈慢性、进行性发展。要加强心理护理，使患者明白病情，了解治疗意义，争取积极配合治疗，保持乐观的情绪。
有内脏损害，病人的心理压力较大，多有恐惧、失望、焦虑等不良情绪，护士要关心同情病人，给予心理上的疏导，讲解保持良好情绪的重要性，鼓励病人积极配合治疗，树立信心。
由于结缔组织病发展缓慢，并且复发率高，病者痊愈后更需要细心呵护，日常生活中，混合型结缔组织病患者要加强营养，进食高蛋白、高热量、高维生素、低盐、低脂肪饮食 高维生素食物：
结缔组织病症状您都了解吗? 由于结缔组织病并不是单一的疾病，而是一组疾病的总称，所以结缔组织病症状也是多种多样的。临床上发现结缔组织病在近几年的发病率逐年上升，多了解一些结缔组织病症状对大家预防和治疗疾病都有好处。
北京侯丽萍医院的专家称，结缔组织病症状不同，有皮肤表现，雷诺现象达90%～100%，可在其他症状前几月或几年出现，或早期发生。
1、面色苍白萎黄或灰暗貌，可肿胀如手背性质，手面肿胀在本病具有特征性。此外，面部可呈现颧部红斑或盘状红斑，上眼睑紫红色斑，掌指指间关节紫红色丘疹，非疤痕性秃发，光敏感，口腔溃疡网状青斑，结节红斑等。
2、肿胀：手肿胀占66%～88%，呈弥漫性，皮肤绷紧，肥厚，失去弹性，不易捏起但不发硬，手指腊肠样，可进展硬化，指端尖细，可糜烂或溃疡，通常手指硬化不超过指关节，手背肿胀不超过腕关节。
3、关节病变呈多发性关节炎或关节痛，占87%～100%，关节畸形少见，有时偶见如类风湿性关节炎的畸形。
4、肌肉病变呈近端肌肉疼痛、压痛和无力，占60%～75%，肌纤维退行性变。
5、肺病变约占70%，有些临床上可无呼吸道症状，有暂时性胸膜炎，可伴少量胸腔积液，间质纤维化，肺功能测定3/4病例受损，最常见为一氧化碳弥散功能障碍和肺活量减低，呼吸受限，某些有运动性呼吸困难和肺动脉高压，后者可继发于肺纤维化或肺小动脉内膜增生。
6、X线摄片可见肺基底部网状结节阴影、变换位置的肺实质变化。
7、心脏病变约30%有心包炎，尚医学教 育网 原创可有心肌炎、完全性传导阻滞、节律紊乱和心力衰竭，亦可有瓣膜病变如二尖瓣闭锁不全和狭窄，曾报导一例主动脉瓣闭锁不全引起心力衰竭。
8、肾脏累及少，约5%～25%，肾穿刺示弥漫性膜性增生性改变、弥漫性膜性肾炎、局灶性肾小球肾炎、肾小球血管膜细胞增生、细胞浸润、内膜增殖和血管闭塞。
9、神经系统病变约占10%，呈无菌性脑膜炎、癫痫、横贯性脊髓炎、马尾综合征、多发性周围神经病变和三叉神经病变、发作性血管性头痛和精神病。
10、消化道累及占70%，可见食道扩张，蠕动减弱或消失，吞咽困难，十二指肠扩大和大肠憩室，曾报导有肠壁囊样积气症。约30%病例有肝脾肿大和浅表淋巴结肿大。
上面介绍的这些结缔组织病症状您都了解吗?结缔组织病对人类健康的危害很大，大家一定要提高重视，一旦发现病，最好能够及时到医院检查，以免对您的健康造成不必要的伤害。
结缔组织病患者的饮食
近年来，我国结缔组织病的发病率在逐渐上升，然而我们的日常饮食对于我们的身体健康是非常重要的，那么，结缔组织病患者的饮食应注意哪些事项呢？
结缔组织病患者的饮食
高蛋白饮食蛋白质是维持生命、增进机体健康的—种物质，最基本的单位是氨基酸，是所有的生命细胞与体液的重要组成成份，是组织修复更新的物质基础。
肾功能不全的病人，要限量，要不然会加重肾脏负担。每天蛋白质摄入量为20至30g，为正常人的三分之一至二分之一，以优质蛋白为主，少吃或者不食豆类或者豆制品。
含有大量维生素的食物：维生素是人体必需的一种营养元素，对人体维持正常的作用有着密切的关系，可以增加机体抗感染能力，保护细胞。维生素C还参与多类生化反应，增进胆固醇代谢，降低血胆固醇的含量，阻断某些物质的致癌作用。因此，多食含有大量维生素的食物，对身体有利，如吃一些新鲜水果、蔬菜等。
高钙类食物防骨质疏松：中国人的饮食结构里较容易缺少钙，而钙是构成年人体的骨骼与牙齿的重要成份之一，缺乏的话，人体就可能发生骨质疏松，轻度的碰撞则会造成骨折，再加上结缔组织病患者用激素治疗，激素服用时间一长，也许有骨质疏松等副作用，所以，多食些含钙可观的食物，如牛奶、虾皮、牡蛎等可以防骨质疏松。
低脂肪饮食，防血脂高：高脂肪饮食，基本上属于垃圾食物。因人们进食太多的话，造成血脂异常升高，导致脂肪肝、肥胖，加重动脉硬化；并且高脂肪食物，不易消化，会加重胃肠道负担。
结缔组织病患者大部分需要久服激素，容易引起高脂血，所以，要注意少吃高脂肪食物，如肥猪肉、猪油、动物内脏、带鱼、鳗鱼、油炸鸡腿等，可以吃一些黑木耳、萝卜、红萝卜、南瓜、山楂、燕麦等降血脂食物。
低糖饮食，预防高血糖结缔组织病患者久服激素后，经常造成血糖升高，所以，要低糖饮食，以免造成血糖更高。
现主张吃什么，按“指数”定，这个指数是食物血糖生成指数，英文简称为GI，指的是人体食用一定量食物后会引起多大的血糖反应。依据食物的GI值来选择。GI值低的食物，如蔬菜、豆类、肉类、奶类等；精制糖类、粮谷类、少许水果如西瓜、菠萝GI值很高，要少吃。通过长时间饮食合理，从某种程度上讲，可以降低病况。
肾功能异常者，需要低钾饮食：肾功能异常者，可造成身体内血钾升高，高血钾会引起机体功能紊乱，严重的造成死亡。
所以，需要低钾饮食，避免吃香蕉、苹果、橙子、桔子、番茄等含钾可观的食物。
低钾食物有蛋类、猪血、猪肠、海参、面筋、藕粉、粉皮、南瓜、花菜等。
低盐饮食，对肾有益：结缔组织病患者常伴有肾损害，并且久服激素者，需要低盐饮食。肾损害时，可产生高血压、水肿，同时排钠功能减退，使水钠潴留，更重了高血压；
另外，久服激素亦可产生水钠潴留、高血压，所以，因上述原因，要限/制每天钠盐的摄入量，通常为每天3至5g，避免加重病况，以便于肾脏排泄功能。
第四篇：结缔组织病和风湿性疾病（本站推荐）
结缔组织病和风湿性疾病 风湿性疾病总论
一、单项选择题
1．风湿性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎最主要的治疗目的是： A．减轻和缓解症状 B．防止反复发作 C．心理安慰 D．康复 E．防止并发症
2．风湿性关节炎的发病年龄是： A．婴幼儿 B．儿童 C．青少年 D．中年 E．老年
3．风湿性关节炎的特点为： A．指间小关节疼痛 B．四肢大关节固定性肿痛 C．四肢大关节游走性肿痛 D．易出现关节畸型 E．RF（+）
4．弥漫性结缔组织病不包括： A．骨性关节炎 B．系统性红斑狼疮 C．干躁综合征 D．类风湿关节炎 E．多发性肌炎
5．抗核抗体谱不包括： A．抗双链DNA抗体 B．抗单链DNA抗体 C．抗磷脂抗体 D．抗SM抗体 E．抗RNP抗体
6．下列疾病中，家族遗传倾向最强的是： A．类风湿性关节炎 B．强直性脊柱炎 C．骨关节病 D．增生性关节炎 E．大骨节病
7．NSAIDs中，对肾脏影响较小的是： A．布洛分 B．消炎痛 C．奇诺力 D．炎痛喜康 E．阿西美辛
8．HLA-B27抗体常出现在： A．类风湿性关节炎 B．强直性脊柱炎 C．骨关节病 D．硬皮病 E．SLE
9．抗角蛋白抗体谱不包括 A．抗核周因子 B．抗角蛋白抗体 C．类风湿因子 D．抗CCP抗体 E．AFA
10．p-ANCA阳性最常见于下列哪种疾病？ A．SLE
B．Wegener肉芽肿 C．显微镜下多血管炎 D．类风湿性关节炎
E．干躁综合征
11．血清补体水平下降最常见于下列哪种风湿性疾病： A．类风湿关节炎 B．皮肌炎 C．系统性硬化病 D．SLE E．干躁综合征
12．在50岁以上的老年患者中，发病率最高的是： A．痛风性关节炎 B．骨性关节炎 C．强直性脊柱炎 D．类风湿性关节炎 E．干躁综合征
13．最常引起关节畸形的风湿性疾病是： A．SLE B．骨性关节炎 C．强直性脊柱炎 D．类风湿性关节炎 E．痛风性关节炎
14．弥漫性结缔组织病属自身免疫病，引起自身免疫的原因不包括： A．病原体 B．性别 C．遗传基础 D．超抗原 E．衰老
15．弥漫性结缔组织病的特点不包括： A．慢性病程
B．均可出现肌肉关节病变 C．病变可累及多个系统
D．同一疾病，临床谱和预后一致 E．对糖皮质激素的治疗有一定反应
16．原发性干燥综合征患者体内不会出现下列哪种抗体： A．抗SSA抗体 B．抗SSB抗体 C．抗心脂抗体 D．ANCA E．抗CCP抗体
二、多项选择题 1．脊柱关节病包括 A．强直性脊柱炎 B．炎症性肠病关节炎 C．痛风性关节炎 D．反应性关节炎 E．骨性关节炎
2．属于弥漫性结缔组织病的有： A．系统性红斑狼疮 B．类风湿关节炎 C．系统性硬化症 D．强直性脊柱炎 E．皮肌炎
三、名词解释 1．风湿性疾病 2．结缔组织病
四、填空题
1．风湿一词是指、、、出现的慢性疼痛。2．弥漫性结缔组织病包括、、、等。3．风湿病的病理改变有
反应及
病变。
五、问答题 1．简述SLE、pSS、皮肌炎、系统性硬化病的特异性临床表现。2．简述的治疗措施和主要治疗药物分类。参考答案：
一、单项选择题
1.E
2.C
3.C
4.A
5.C
6.B
7.E
8.B
9.C
10.C
11.D
12.B
13.C
14.E
15.D
16.E
二、多项选择题 1．ABCDE
2．ABCE
三、名词解释
1．风湿性疾病：风湿性疾病是一组以内科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病，它包括：弥漫性结缔组织病及各种病因引起的关节和关节周围软组织，包括肌、肌腱、韧带等的疾病。
2．结缔组织病：是风湿性疾病中的—大类，它除有风湿病的慢性病程，肌肉关节病变外，尚有以下特点：属自身免疫病；以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础；病变累及多个系统，包括肌肉、骨髂系统；同一疾病，在不同患者的临床谱和预后差异甚大；对糖皮质激素的治疗有一定反应。
四、填空题
1．关节、关节周围软组织、肌肉、骨。
2．系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬化症、皮肌炎。3．炎症性，非炎症性。
五、问答题
1．简述SLE、pSS、皮肌炎、系统性硬化病的特异性临床表现。
答：（1）SLE：面部蝶形红斑，蛋白尿，溶血性贫血．血小板减少，多浆膜炎；（2）PSS：眼干，腮腺肿大，猖獗龋齿，肾小管性酸中毒．高球蛋白血症；（3）皮肌炎：上眼睑红肿，Gottron疹，颈部呈v形充血，肌无力；
（4）系统性硬化病：雷诺现象，指端缺血性溃疡，硬指，皮肤肿硬失去弹性。2．简述的治疗措施和主要治疗药物分类。
答：各个风湿病一旦诊断明确应早期开始相应治疗。治疗措施包括教育、物理治疗，矫形、锻炼、药物、手术等。药物治疗主要包括非甾体抗炎药、糖皮质激素、改变病情抗风湿药。另有些辅助治疗可用于某些病况。类风湿性关节炎
一、单项选择题
1．在类风湿性关节炎中最先受累的关节组织是 A．骨组织 B．软骨组织 C．滑膜组织 D．韧带 E．血管翳
2．类风湿性关节炎的表现哪一条不正确 A．可有骨质破坏 B．骶髂关节被累及
C．好发于手、腕、足的小关节 D．好发于末端指间关节 E．多关节受累
3．哪项不是类风湿性关节炎的常见关节表现 A．晨僵 B．关节肿胀 C．关节痛及压痛
D．游走性关节红、肿、热、痛 E．关节畸形
4．对类风湿性关节炎诊断具有较大特异性的是 A．类风湿因子 B．C反应蛋白 C．血沉 D．CCP抗体 E．ANA
5．类风湿性关节炎诊断要点哪项是不适当的 A．好发于中年女性
B．对称性、周围性、慢性炎性关节病变 C．CCP阳性有参考价值，但不是特异性诊断指标 D．RF阳性有参考价值，但不特异性诊断指标
E．X线是是诊断类风湿性关节炎的主要依据，也是判断病情是否控制的金标准 6．治疗类风湿性关节炎改变病情抗风湿药首选 A．柳氮磺胺吡啶 B．环磷酰胺 C．甲氨喋呤 D．羟氯喹 E．来氟米特
7．如出现对称性指掌关节病变、晨僵症状，首先考虑是 A．慢性活动性肝炎关节炎 B．类风湿性关节炎 C．结节性多动脉炎 D．系统性红斑狼疮 E．风湿性关节炎
8．改变病情抗风湿药治疗类风湿性关节炎哪一项是错误的 A．只要有用药指征就宜早用 B．均需长期用药 C．联合用药 D．个体化用药
E．起效快，但停药后作用消失慢
9．能够防止和延缓类风湿性关节炎骨结构破坏的药物是 A．糖皮质激素 B．抗疟药
C．改变病情抗风湿药 D．非甾体抗炎药 E．以上都不是
10．糖皮质激素治疗类风湿性关节炎哪一项是不适当的 A．能短期使用尽量不长期使用 B．一般不应用地塞米松
C．非甾体抗炎药不能控制症状或急性发作者可小剂量使用 D．节外症状显著时可中等剂量使用 E．反应药物起效前不要应用
11．类风湿性关节炎发病机理与HLA的关联是 A．DR2 B．DR4 C．DR3 D．DR5 E．DR1
12．类风湿性关节炎少见的关节受累表现是 A．尺侧偏斜 B．屈曲畸形 C．天鹅颈样畸形 D．杵状指 E．梭形肿大
13．类风湿性结节的描述哪一项是错误的 A．是类风湿性关节炎特异的皮肤改变 B．只见于类风湿性关节炎病人
C．多位于关节隆突部及受压部位的皮下 D．对称性分布
E．表明类风湿性关节炎的活动
14．类风湿性关节炎与其它CTD疾病的鉴别比较可靠的方法是 A．病因学方法
B．免疫学方法—特异性抗体检测 C．病理学方法 D．临床症状特点 E．体检及肌电图
15．治疗类风湿性关节炎下列哪种药物副作用多，现已少用 A．金制剂 B．青霉胺 C．雷公藤 D．免疫抑制剂 E．氯喹
16．中青年女性，初发掌指、腕近端指间关节痛，并有晨僵，类风湿因子阳性，可能诊断 A．风湿性关节炎 B．骨关节炎 C．痛风
D．强直性脊柱炎 E．类风湿性关节炎
二、多项选择题
1．类风湿因子与类风湿性关节炎的关系是 A．与活动性、严重性成正比 B．对诊断仅有参考价值
C．其它结缔组织病、心内膜炎、肿瘤、结核可出现阳性 D．在类风湿性关节炎均出现阳性 E．以上都不是 2．非甾体抗炎药治疗类风湿性关节炎应用原则是 A．一旦确诊类风湿性关节炎应及早使用
B．一般不同时使用两种或两种以上的非甾体抗炎药
C．尽量个体化用药。试用2～3周无效可改用另一种非甾体抗炎药 D．最好选用抑制COX-2非甾体抗炎药 E．以上都不是
3．类风湿性关节炎病理改变 A．骨质破坏 B．血管炎 C．骨囊性变 D．滑膜炎 E．以上都不是
4．类风湿性关节炎累及肾损害最常见的原因可能是 A．抗风湿化引起肾损伤
B．循环免疫复合物沉积于肾小球 C．并发肾淀粉样变性
D．原位免疫复合物形成并导致肾炎 E．以上都不是
三、名词解释 1．晨僵 2．类风湿因子
四、填空题
1．类风湿性关节炎的药物治疗主要包括、、。2．类风湿性关节炎多见于
性，好发于
岁。3．类风湿性关节炎其特异性症状为。
4．类风湿性关节炎的基本病理改变是
，自身抗体是。
五、问答题
1．类风湿性关节炎的关节外改变有哪些？ 2．类风湿性关节炎的诊断标准是什么？ 参考答案：
一、单项选择题
1.C
2.D
3.D
4.D
5.C
6.C
7.B
8.E
9.C
10.E11.B
12.D13.B
14.C
15.E
16.A
二、多项选择题
1.ABC
2.ABCD
3.BD
4.AC
三、名词解释
1．晨僵：病变的关节在静止不动后出现较长时间的僵硬（1小时以上）如胶粘着样的感觉。2．类风湿因子：是一种以变性免疫球蛋白为抗原的自身抗体。
四、填空题
1．非甾体抗炎药、改变病情抗风湿药、糖皮质激素。2．女，35～50。
3．对称性多个周围性关节的慢性炎症病变。4．滑膜炎，类风湿因子。
五、问答题
1．类风湿性关节炎的关节外改变有哪些？
答：①类风湿结节；②类风湿血管炎；③肺间质病变；④胸膜炎；⑤心包炎等。2．类风湿性关节炎的诊断标准是什么？
答：①晨僵至少每天1小时（持续6周以上）；②3个或3个以上关节肿（持续6周以上）；③腕、掌指关节肿（持续6周以上）；④对称性关节肿持续6周以上；⑤皮下结节；⑥手的X线片改变；⑦类风湿因子阳性。以上7项有4项者可诊断类风湿性关节炎。系统性红斑狼疮
一、单项选择题 1．SLE是一种： A．感染性疾病 B．自身免疫性疾病 C．传染性疾病 D．遗传性疾病 E．先天性疾病
2．SLE的病因占主要地位的是： A．感染性因素 B．先天性因素 C．遗传性因素 D．外伤性因素 E．药物
3．20岁女性患者，持续发热5天，面部出现水肿性皮损，伴膝、踝关节肿痛，下肢浮肿，有散在淤点，ESR 100mm/h，Hb 80/L，尿检：蛋白（+++），RBC 5~10/HP。本病最可能的诊断是： A．风湿热 B．慢性肾炎 C．SLE
D．自身免疫性溶血性疾病 E．ITP
4．患者女性，19岁。弛张性发热7天，2天来两颊部出现对称性、水肿性红斑，指端及甲周有红斑。血常规：Hb 90g/L，WBC 3.4×10/L，尿蛋白(+++)，管型0～2/HP，ANA(+)，确诊为SLE，首选治疗是： A．非甾体抗炎药 B．糖皮质激素 C．氯喹 B．环磷酰胺 E．血浆置换
5．狼疮性肾炎最终可演变为： A．尿路感染 B．慢性肾盂炎 C．慢性肾炎 D．肾病综合征 E．尿毒症
6．SLE脏器损害最常见于： A．心 B．肝 C．脾 D．肺 E．肾
7．SLE发病年龄多见于： A．婴儿 9B．儿童 C．育龄妇女 D．中年男性 E．老年人
8．SLE活动期可表现有： A．红细胞增多 B．白细胞增多 C．抗核抗体(+)D．血清蛋白正常 E．免疫球蛋白降低
9．下列哪种疾病未经治疗测得抗核抗体阳性率最高? A．干燥综合征 B．系统性红斑狼疮 C．系统性硬化病 D．类风湿关节炎 E．慢性活动性肝炎
10．患者女性，39岁，反复关节痛2年，曾诊断为风湿性关节炎，给予阿司匹林治疗能缓解；1年前面部浮肿。尿蛋白(+++)，血清白蛋白26g/L，诊断为肾病综合征，给于静脉注射白蛋白及利尿剂治疗症状好转。近2个月出现牙龈出血，皮肤淤点，月经量增多，查Hb 82g/L。病人最可能的诊断是： A．风湿性关节炎、慢性肾炎、血小板减少性紫癜及失血性贫血 B．慢性肾炎、肾功能不全及由尿毒症引起造血系统改变 C．原发性血小板减少性紫瘫合并继发性贫血 D．系统性红斑狼疮
E．全血细胞减少、再生障碍性贫血待诊
11．患者女性，34岁，不规则发热半年，伴关节疼痛，双颧部出现高出皮面的固定红斑3月余，拟诊为SLE。行以下体检和实验室检查，除哪项外支持SLE的诊断? A．口腔溃疡和抗核抗体(+)B．脱发和雷诺现象
C．胸腔积液，雷诺现象和LE细胞(+)
D．心包积液，低补体血症和皮肤狼疮带 E．血红细胞增多
12．下列哪项不是SLE血液系统的改变? A．溶血性贪血 B．白细胞减少 C．血小板减少
D．颈部淋巴结无痛性肿大 E．血小板增多
13．SLE的诊断标准包括： A．发热 B．口腔溃疡 C．RF（+）D．脱发
E．抗RNP抗体（+）
14．目前SLE不常进行的检查是： A．肾穿刺活检 B．找LE细胞 C．ANA
D．抗dsDNA抗体 E．抗SM抗体
15．32岁女性，近3年来梳头时易脱发，经常反复发作口腔黏膜无痛性溃疡，2年来冬季遇冷时手指花白、疼痛、继而发紫，后恢复正常，询问病史得知，夏天病人受阳光照射后面部皮肤易患红斑，怀疑是SLE，从实验室角度看，下列哪项有确诊价值? A．ANA(+)，RF(+)
B．Coombs试验(+)，LE细胞（+）C．抗RNP抗体(+)，低补体血症 D．抗SM抗体(+)，抗dsDNA抗体（+）E．抗SS-A抗体(+)，抗SS-B抗体(+)
16．患者女性，30岁。着凉后发热，关节痛2个月，近一周全身浮肿，尿少住院，X线检查：心包及胸腔有积液。化验尿蛋白(++++)，血浆自蛋白24g/L、网织红细20％，血小板60×109/L，抗dsDNA抗体(+)，血沉112mm/h。此患者首选治疗：
9A．大量利尿剂 B．氯喹500mg/d，口服 C．泼尼松60mg/d，口服 D．CTX 200mg/d，静脉注射
E．吲哚美辛(消炎痛)25mg，3次/d，口服
17．患者女性，26岁，腕踝关节疼痛半年，入夏以来在阳光下行走面部出现红斑。体检：头发稀疏，面颈部有不规则圆形皮损，边缘略高出皮面，口腔多个浅表溃疡，肝肋下0.5cm，脾肋下刚及。化验：LE细胞(+)，按美国风湿病学会修订标准符合SLE诊断。本例实验室检查下列哪项错误? A．抗核抗体(+)，有利于诊断SLE B．抗SM抗体为SLE标记抗体 C．低补体血症常表明SLE处于活动期 D．LE细胞仅见于SLE病人
E．皮肤狼疮带试验有假阳性，也有假阴性 18．下列哪项不属于器官特异性自身免疫病： A．自身免疫性肝炎 B．青年型糖尿病 C．SLE
D．自身免疫性溶血性贫血 E．重症肌无力
19．根据文献报道和临床实践，下列哪种疾病未经治疗测得抗核抗体阳性率最高： A．干燥综合征 B．SLE
C．慢性活动性肝炎 D．硬皮病 E．RA
20．狼疮肾炎肾组织活动性指标不包括： A．增生性病变 B．细胞性新月体 C．白细胞浸润 D．透明血栓 E．肾小管萎缩
二、多项选择题
1．SLE血液系统受累可表现为： A．贫血 B．血小板减少 C．血小板增多 D．白细胞减少 E．白细胞增多
2．狼疮性肾炎可表现为： A．水肿 B．血尿 C．蛋白尿 D．低蛋白血症 E．胆固醇升高
3．具有下列哪些表现可诊断SLE： A．颧部红斑 B．非侵蚀性关节炎 C．蛋白尿或尿细胞管型 D．血沉快
E．溶血性贫血或白细胞减少 4．SLE治疗可选用的药物有： A．泼尼松 B．环磷酰胺 C．青霉素 D．阿斯匹林 E．甲氨蝶呤
5．治疗SLE免疫抑制剂的应用指征是： A．糖皮质激素减量时发生症状反跳 B．重症SLE全身脏器损害严重 C．对糖皮质受 D．对糖皮质激素有禁忌证者 E．该病确诊后激素不能耐及早应用
三、名词解释 1．系统性红斑狼疮 2．ANA
四、填空题
1．SLE的病因可能与、、和
有关。2．SLE脏器损害中，最常见的是
。3．SLE的标记抗体包括、。
4．SLE女性约占90％，常为
的育龄女性。
5．SLE患者应避免使用能诱发狼疮的药物，如、、。
6．SLE实验室检查阳性改变有、、、、、等。
五、问答题
1．试述系统性红斑狼疮的临床表现。
2．患者女性，25岁，有低热，关节痛史。因心悸、胸闷来院检查心率108次/min，心音低钝，无器质性杂音心电图ST段压低，T波平坦。按风湿性心肌炎收入院治疗，但不见好转，以后又出现眼险浮肿，食欲减低．肝区不适等症状。化验检查：白细胞3.6×10/L，血沉60mm/h．尿蛋白（+++），管型少许，谷丙转氨酶(ALT)明显增高，γ球蛋白36g／L，抗核抗体(+)，抗SM抗体(+)。根据以上病例，请回答：（1）作何诊断?（2）应怎样治疗? 参考答案：
一、单项选择题
1.B
2.C．
3.C
4.B
5.E
6.E
7.C
8.C
9.B
10.D
11.E
12.E
13.B
14.B
15.D
16.C
17.D
18.C
19.B
20.E
二、多项选择题
1.ABD
2.ABCD
3.ABCE
4.ABDE
5.ABCD
三、名词解释
1．系统性红斑狼疮：是一种临床表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病，其血清具有以抗核抗体为主的大量不同的自身抗体。病情缓解和急性发作交替为特点。以女性多见，尤其是20~40岁的育龄期女性。2．ANA：是筛选结缔组织病的主要试验。见于几乎所有的SLE患者，但其特异性较低，不能作为SLE与其他结
9缔组织病的鉴别。
四、填空题
1．遗传、环境，雌激素。2．肾脏。
3．抗SM抗体、dsDNA抗体。4．20～40岁。
5．青霉素、肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺。
6．血常规、尿常规、C3、ANA、抗SM抗体、抗dsDNA抗体。
五、问答题
1．试述系统性红斑狼疮的临床表现。
答：(1)发热，乏力；(2)脱发；(3)皮肤红斑；
(4)光过敏；
(5)口腔溃疡；
(6)关节炎，浆膜炎；肾脏病变；(8)神经系统异常；(9)血液学异常；(10)肺间质病变；(11)心肌炎等。2．答：诊断：系统性红斑狼疮
治疗：（1）一般治疗：心理安慰、卧床休息、避免强阳光照射和使用诱发狼疮的药物等。（2）糖皮质激素治疗，并可行甲基强的松龙冲击治疗。血管炎
一、单项选择题
1．对诊断意义大，特异性强的抗体是 A．PANCA B．ANA C．抗ENA抗体 D．CANCA E．抗核仁抗体
2．对显微镜下多动脉炎诊断意义大，特异性强的抗体是 A．PANCA B．ANA C．抗ENA抗体 D．CANCA E．抗核仁抗体
3．Wegener肉芽肿病特异的上呼吸道表现哪一项是错误的 A．慢性鼻炎，鼻窦炎 B．鼻咽部溃疡，鼻出血
7)(C．鼻软骨破坏，鼻中隔穿孔 D．咽鼓管炎 E．气管狭窄
4．下列血管炎中哪一种与乙型病毒性肝炎有关 A．结节性多动脉炎 B．变应性肉芽肿 C．Wegener肉芽肿病 D．巨细胞动脉炎 E．白塞病
5．下列风湿疾病中，哪一种与乙型病毒性肝炎无关 A．结节性多动脉炎 B．坏死性肉芽肿 C．超敏感性血管炎 D．干燥综合征 E．病毒性肝炎关节炎
6．30岁男性兽医，主诉口腔浅表溃疡，阴部溃疡，肛门溃疡，左眼视力下降，关节酸痛，最可能的诊断是 A．结节性多动脉炎 B．过敏性血管炎 C．白塞综合征 D．多发性大动脉炎 E．坏死性肉芽肿
7．哪一项仅见于显微镜下多动脉炎 A．皮肤紫癫 B．关节痛 C．睾丸附睾炎 D．心包积液
E．咳嗽咯血、气短，肺功能下降
二、多项选择题
1．Wegener肉芽肿病的特征性表现 A．上呼吸道坏死性肉芽肿 B．下呼吸道坏死性肉芽肿 C．节段性坏死性肾小球肾炎 D．CANCA阳性 E．以上都不是
三、名词解释 1．无脉症
四、填空题
1．白塞病是一种以、、及
为临床特征的，累及
的慢性疾病。
五、问答题
1．Wegener肉芽肿典型的三联症是什么? 参考答案：
一、单项选择题
1.D
2.A
3.D
4.A
5.B
6.C
7.E
二、多项选择题 1.ABCD
三、名词解释
1．无脉症：大动脉和中等动脉壁的炎症和狭窄，当累及锁骨下动脉易造成桡动脉无脉称为无脉症。
四、填空题
1．口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎、皮肤损害，多个系统。
五、问答题
1． Wegener肉芽肿典型的三联症是什么?
答：即上呼吸道坏死性肉芽肿，下呼吸道坏死性肉芽肿，节段性坏死性肾小球肾炎。血清阴性脊柱关节炎、干燥综合征、系统性硬化病
一、单项选择题
1．强直性脊柱炎腰椎活动度检查常用 A．“4”字试验 B．Schober试验 C．枕墙距检查
D．患者直立，用刻度软尺测其深呼、吸气之胸围差 E．直腿抬高试验
2．强直性脊柱炎影像学诊断的关键是 A．关节腔积液 B．关节狭窄
C．关节面出现虫凿样破坏性改变 D．关节疏松
E．放射学骶髂关节炎
3．不属于炎症性腰（或脊柱）痛诊断标准的是 A．40岁以前发病 B．隐匿发生 C．不伴晨僵 D．活动后缓解 E．持续3个月以上
4．血清阴性脊柱关节炎不包括下列哪项疾病 A．强直性脊柱炎 B．Reiter综合征 C．Felfy综合征 D．炎症性肠病关节炎 E．银屑病关节炎
5．强直性脊柱炎最早累及的部位常是 A．颈椎 B．胸椎 C．腰椎 D．骶椎 E．骶髂关节
6．银屑病关节炎关节炎特点常是 A．对称性近端指间关节炎 B．对称性远端指间关节炎 C．近、远端关节同时受累 D．非对称性近端指间关节炎 E．非对称性远端指间关节炎
7．很多干燥综合征被误诊或漏诊，其主要原因是 A．与其他病许多症状相同，难以鉴别 B．没有确诊的有效方法 C．病情复杂多变 D．医生及病人忽视口干眼干主症的陈述 E．知识面需要太广，难以掌握
8．伴桥本病的Sjogren综合征患者，经使用强的松20mg/天治疗后，关节疼痛迅速消失，唾液稍有增加。但Schirmer试验等未见改善，眼部症状几乎没有好转。继续治疗应考虑下列哪项 A．局部治疗 B．强的松加大剂量
C．停用强的松，改用免疫抑制剂环磷酰胺 D．强的松量不变，合用环磷酰胺50mg/天
E．强的松、环磷酰胺合用中医辨证论治，合用甲状腺素粉 9．干燥综合征主要累及 A．眼 B．口腔 C．皮肤 D．血液
E．柱状上皮构成的外分泌腺体
10．干燥综合征皮肤病变的的特征性表现为 A．脱屑 B．色素沉着 C．紫癫样皮疹 D．烧伤样皮疹 E．红斑
11．猖獗性龋齿主要见于 A．系统性硬化 B．SLE C．血管炎
D．类风湿性关节炎 E．干燥综合征
12．对干燥综合征诊断特异性较强的抗体是 A．抗核抗体 B．抗SM抗体 C．抗RNP抗体 D．抗SSA抗体 E．抗SSB抗体 13．“面具脸”常见于 A．干燥综合征 B．SLE
C．血清阴性关节炎 D．系统性硬化病 E．类风湿性关节炎
14．弥漫性系统性硬化病的标记性抗体为 A．抗Scl-70抗体 B．抗SSA抗体 C．抗RNP抗体 D．抗jo-1抗体 E．抗ANA抗体
15．系统性硬化病常见的首发症状是 A．恶心、呕吐 B．皮肤损害 C．关节损害 D．肌肉损害 E．雷诺现象
16．女，40岁，发热伴指、膝关节疼痛，继而出现对称性手指及跖趾关节近端的皮肤增厚、绷紧及硬变。血清抗核抗体及类风湿因子阳性。诊断为：进行性系统性硬化病, 如果给予该患者类固醇药物治疗，可起的作用为 A．缓解骨骼肌症状、消皮肤水肿 B．阻止内脏纤维化和硬化，消皮肤水肿 C．使硬化皮肤软化
D．通过抑制细胞因子，阻止胶原过度合成 E．抑制自身免疫反应
二、多项选择题
1．关于系统性硬化病，下列说法正确的是 A．雷诺氏现象是系统性硬化病的常见首发症状 B．“笔帽-铅笔样”征是特征性表现之一 C．肾危象是主要死亡原因 D．不会出现类风湿因子阳性
E．糖皮质激素不会阻止皮肤的纤维化 2．强直性脊柱炎可用下列哪些方法治疗 A．糖皮质激素 B．非甾体类抗炎药 C．生物制剂 D．金制剂 E．抗菌素
3．血清阴性脊柱关节病包括 A．Reiter综合征 B．银屑病关节炎 C．炎症性肠性关节炎 D．类风湿性关节炎 E．强直性脊柱炎
4．干燥综合征的眼科检查有 A．Schrimers试验 B．视野检查 C．角膜染色 D．眼底检查 E．视力检查
5．造成干燥综合征特异性临床表现的基础有 A．激素分泌异常 B．外分泌腺体炎症 C．血管受损 D．化学因素 E．病毒感染
三、名词解释 1．血清阴性脊柱关节病（seronegative spondyloarthropathies）2．干燥综合征(sjogren 综合征)
3．系统性硬化病（systemic sclerosis）
四、填空题
1．强直性脊柱炎典型病例X线表现骶髂关节明显破坏，后期脊柱呈
变化。
2．Reiter综合征或反应性关节炎典型受累指（趾）呈弥漫性非对称性小关节炎改变，称“
”。3．银屑病关节炎X线检查可见指（趾）关节受累，典型改变呈“
”征。4．干燥综合征50%的的患者会出现多个难以控制发展的龋齿,称为
。5．
是干燥综合征最常见的呼吸系统病变。6．干燥综合征的两个主要病变是
和。
7．系统性硬化病根据皮肤受累情况可分为
、、。
8．系统性硬化病有时可出现
和（或）
，上述两种情况均称为硬皮病肾危象。9．系统性硬化病面部皮肤受损常表现为“
”，为本病特征性表现之一。
五、问答题
1．强直性脊柱炎的骶髂关节改变的X线分级？ 2．系统性硬化病的诊断标准是什么？
3．干燥综合征的眼科检查有哪些？唇腺组织活检如何判断结果？ 参考答案：
一、单项选择题
1.B
2.E
3.C
4.C
5.E
6.E
7.D
8.E
9.E
10.C 11.E
12.E
13.D
14.A
15.E
16.A
二、多项选择题
1.ACE
2.ABCD
3.ABCE
4.AC
5.BC
三、名词解释
1．是血清阴性脊柱关节病：指以中轴、外周关节以及关节周围慢性进展性炎症为主要表现的一组疾病。2．干燥综合征：是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。临床有多系统的受累，属弥漫性结缔组织病。
3．系统性硬化病：是一各原因不明，以小血管功能和结构异常，皮肤、内脏纤维化，免疫系统活化和自身免疫为特征的全身性疾病。
四、填空题 1．竹节样。2．腊肠样指（趾）。3．笔帽-铅笔样。4．猖獗性龋齿。5．肺间质病变。
6．外分泌腺体炎症,血管受损。7．弥漫型、局限型、重叠型。8．急进性恶性高血压，急性肾衰竭。9．面具脸。
五、问答题
1．强直性脊柱炎的骶髂关节改变的X线分级？ 答：（1）0级为为正常；
（2）I级为可疑，II级为轻度异常，可见局限性侵蚀、硬化，但关节间隙正常；
（3）III级为明显异常，存在侵蚀、硬化，关节间隙增宽或狭窄，部分强直等1项或1项以上改变；（4）IV级为严重异常表现为完全性关节强直。2．系统性硬化病的诊断标准是什么？
答：（1）主要指标近端硬皮病：对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚、紧硬，不易提起。为似皮肤改变同时累及肢体的全部、颜面、颈部和躯干。
（2）次要指标 ①指端硬化；②指端凹陷性疤痕或指垫变薄；③双肺底纤维化并确定不是由原发于肺部疾病所致。具备上述主要指标或≥2个次要指标者，可诊断为系统性硬化病。3．干燥综合征的眼科检查有哪些？唇腺组织活检如何判断结果？ 答：干燥综合征的眼科检查有：Schrimers试验；角膜染色；
唇腺组织活检结果判定：淋巴细胞灶≥1（指4mm至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为一灶）。血液系统疾病 淋巴瘤
一、单项选择题
1．何杰金病分期可根据以下何条件而明确： A．骨髓检查发现Reed－Stemberg细胞 B．异常的淋巴管造影 C．胸腔积液
2D．脾肿大 E．有全身症状
2．关于Epstein－Barr病毒（EB病毒）正确的是： A．与EB病毒相关的疾病只有传染性单核细胞增多症
B．血清中含有抗EB病毒抗体的人不发生传染性单核细胞增多症 C．抗EB病毒抗体在临床发病后才出现 D．EB病毒是传染性单核细胞增多症的病原 E．EB病毒是何杰金病的病原
3．关于何杰金病的组织病理学诊断和分类正确的是：
A．Reed－Stemberg细胞是何杰金病的特征，一旦找到RS细胞诊断
B．以淋巴细胞为主的类型、硬化结节型、混合细胞型和淋巴细胞缺少型等组织病理学的各种亚型，明显的都是不同的临床病种
C．有全身症状的老年病人很可能都是以淋巴细胞为主的何杰金病 D．预后最好的是淋巴细胞为主型 E．RS细胞在淋巴细胞为主型最多见
4．以下哪些发现最有助于提示淋巴瘤为何杰金病而不是非何杰金病： A．累及口腔或鼻咽部 B．发病早期全身剧烈瘙痒 C．硬膜外肿瘤压迫脊髓 D．有自身免疫性溶血性贫血 E．弥漫型组织细胞型淋巴瘤痛
5．以下哪些诊断方法有助于判断淋巴瘤患者的疾病程度： A．肝脾B超 B．淋巴管造影 C．骨髓活检 D．头颅CT E．外周血计数
6．可以归为淋巴瘤B组的是： A．乏力 B．瘙痒 C．疼痛
D．体重减轻10％ E．盗汗
7．关于淋巴瘤，哪一项不妥：
A．是一组原发于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤 B．肿瘤组织中主要是淋巴细胞大量增生 C．分为何杰金病和非何杰金淋巴瘤两类
D．晚期有发热、贫血、恶病质，机体免疫缺陷与发病有关 E．发病与病毒感染密切相关
8．女性，32岁，发热一周，右颈包块半月，活检为淋巴细胞分化不良性淋巴瘤。其他部位无肿大淋巴结，肝不肿大，脾肋下1cm。骨髓穿刺涂片检查有12％淋巴肉瘤细胞。疾病分类属何期： A．IB B．IIA C．IIIA D．IVA E．IVB
二、多项选择题
1．何杰金病可以有以下表现： A．脾大
B．颈部或锁骨上淋巴结肿大 C．周期性发热
D．骨髓象中常见有RS细胞 E．多见于儿童 9．淋巴瘤的确诊依靠： A．淋巴结活检及印片 B．骨髓穿刺 C．淋巴结穿刺 D．放射性检查 E．血清碱性磷酸酶
三、名词解释 1．淋巴瘤
四、填空题
1．淋巴瘤是一组起源于
或的恶性肿瘤。临床以
最为典型。
2．淋巴瘤分为
、两大类。3．何杰金病病理特征为
细胞。
4．淋巴瘤据全身症状有无可分为、组。
五、问答题
1．试述何杰金病的分期。2．淋巴瘤的治疗原则是什么？ 参考答案：
一、单项选择题
1.D
2.D
3.D
4.B
5.C
6.D
7.B
8.E
二、多项选择题 1.ABC 2.AC
三、名词解释
1．淋巴瘤：淋巴瘤是起源于淋巴结和淋巴组织的免疫系统的恶性肿瘤，其发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关。无痛性进行性淋巴结肿大和局部肿块是其特征性的临床表现，同时可有相应器官压迫的症状。
四、填空题
1．淋巴结、淋巴组织。无痛性进行性淋巴结肿大。2．霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤。3．R-S（里－斯）。4．A、B。
五、问答题
1．试述何杰金病的分期。
答：I期：病变仅限于一个淋巴结区（I）或单个结外器官局部受累（IE）。II期：病变累及横膈同侧二个或更多的淋巴结区（II），或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区（IIE）。III期：横膈上下均有淋巴结病变（III），可伴脾累及（IIIS）、结外器官局限受累（IIIE），或脾与局限性结外器官受累（IIISE）。IV期：一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。肝或骨髓只要受到累及均属IV期。2．淋巴瘤的治疗原则是什么？
答：（1）以化疗为主的化、放疗结合的综合治疗；（2）生物治疗 如干扰素；（3）髓或造血干细胞移植；（4）手术治疗 合并脾功能亢进者如有切脾指征，可行脾切除术以提高血象，为以后化疗创造有利条件。骨髓增殖性疾病
一、单项选择题
1．男性，46岁，疲倦、盗汗、腹胀2个月。外周血白细胞计数110×10/L，中性0.85，杆状核0.05，最有助于鉴别该病人为类白血病反应或粒细胞性白血病的是： A．贫血
B．白细胞碱性磷酸酶升高
C．骨髓增生极度活跃伴幼稚粒细胞明显增多 D．脾肿大
E．抗感染治疗血象无改变
2．提示慢性粒细胞白血病急变的是： A．脾大
B．骨髓幼稚细胞符合急性白血病表现 C．外周血细胞在正常范围 D．Ph染色体阳性 E．慢性期诊断明确多年后
3．关于费城染色体（Ph染色体）正确的是： A．仅见于慢性粒细胞白血病 B．化疗缓解时可以转阴 C．阴性病人预后要好于阳性病人 D．是由第22染色体部分缺失引起的
E．慢粒急变时Ph染色体仍为单纯细胞遗传学异常
二、多项选择题
1．符合慢性粒细胞白血病急粒变的是： A．原因不明的发热和骨痛 B．进行性贫血和脾脏突然增大
C．血涂片及骨髓的原（早）幼粒细胞分别大于20％和30％ D．单一Ph染色体异常无变化
9E．外周血中原粒+早幼粒大于20%
三、名词解释 1．骨髓增殖性疾病
四、填空题
1．慢性粒细胞白血病Ph染色体形成的融合基因是
和。
2．慢性粒细胞白血病异基因骨髓移植应在 期 后尽早进行。
五、问答题
1．慢性粒细胞白血病加速、急变有哪些临床及实验室表现？ 参考答案：
一、单项选择题
1.B
2.B
3.B
二、多项选择题 1．ABC
三、名词解释
1．骨髓增殖性疾病：骨髓增殖性疾病是某一系或多系分化相对成熟的骨髓细胞不断地克隆性增殖所致地一组肿瘤性疾病的统称。
四、填空题 1．BCR、ABL。
2．慢性、血象及体征控制后。
五、问答题
1．慢性粒细胞白血病加速、急变有哪些临床及实验室表现？
答：（1）加速期：临床上出现发热、虚弱、进行性体重下降、骨骼疼痛，逐渐出现贫血和出血。脾持续或进行性肿大。对原来治疗有效的药物无效。实验室检查有以下一项或几项改变：①血或骨髓原粒细胞≥10％；②外周血嗜碱性粒细胞>20％；③不明原因的血小板进行性减少或增加；④除Ph染色体以外又出现其他染色体异常，如＋
8、双Ph染色体、17号染色体长臂的等臂（i17q）等；⑤粒－单系祖细胞（CFU-CM）培养，集簇增加而集落减少；⑥骨髓活检显示胶原纤维显著增生；
（2）急变期：临床表现与急性白血病类似。实验室检查有：①骨髓中原粒细胞或原淋＋幼淋巴细胞或原单＋幼单核细胞>20％；②外周血中原粒＋早幼粒细胞>30％；③骨髓中原粒＋早幼粒细胞>50％；④出现髓外原始细胞浸润。恶性组织细胞病
一、单项选择题
1．关于恶性组织细胞病发热的描述，错误的是： A．多为不规则发热 B．少数为低热或中等度发热 C．发热常持续不退 D．可伴畏寒 E．不伴畏寒
二、名词解释 1．恶性组织细胞病
三、填空题
1．恶性组织细胞病首发及常见症状为。
2．恶性组织细胞病异常组织一般分为
、、。
四、问答题：
1．试述恶性组织细胞病的诊断要点。参考答案：
一、单项选择题 1.E
二、名词解释
1．恶性组织细胞病：是异常组织细胞增生所致的恶性疾病，临床有高热，肝、脾、淋巴结肿大，全血细胞减少及进行性衰竭，多数病人骨髓中可找到数量不等散在或成堆的异常组织细胞，病情凶险，预后不良。
三、填空题 1．发热。
2．异型组织细胞、多核巨组织细胞、吞噬性组织细胞。
四、问答题
1．试述恶性组织细胞病的诊断要点。
答：对不明原因的长期发热而不能以感染性疾病解释者，尤其是伴有全血细胞减少和肝、脾、淋巴结肿大时，应考虑本病的可能性。
（1）临床表现：发热、血液系统受累、其他系统浸润的症状；（2）实验室检查：血常规：①大多呈全血细胞减少；
②骨髓象：多数增生活跃，以找到异常组织细胞为重要，其中异型组织细胞、多核巨组织细胞对诊断有重要意义，单纯发现吞噬性组织细胞缺乏特异性诊断价值；
③其他：异常组织细胞酸性磷酸酯酶阳性，可被酒石酸所抑制；非特异性酯酶阳性，可被氟化钠抑制等； ④染色体检查：与5q35有关的染色体易位已在较多的儿童及青年患者中发现，这可能是一种与本病有关的重要标志。浆细胞病
一、单项选择题
1．关于多发性骨髓瘤的治疗，错误的是： A．用多种细胞毒性药联合治疗比单一用药更有效 B．干扰素治疗有效
C．骨髓移植是最有效的治疗方法之一 D．放疗有效 E．皮质激素无效
2．关于多发性骨髓瘤的叙述不正确的是： A．病毒感染时带状疱疹的发病率高 B．这些病人的抗体生成能力不良 C．对细菌性感染的易感性增加 D．细胞免疫缺陷
E．外源输注丙种球蛋白完全可以解决感染问题
3．男性，66岁，常规体检时发现贫血，外周血涂片上可见缗线状红细胞，血清蛋白电泳显示均一的单株血清蛋白。以下哪些临床发现有助于鉴别此病人为多发性骨髓瘤而非其他浆细胞性恶性肿瘤： A．骨骼X线片示普遍性骨质疏松 B．有长期胆道病史 C．高钙血症 D．肾功能不全 E．易合并带状疱疹
二、名词解释 1．POEMS综合征
三、填空题
1．凝溶蛋白指游离的 或。
2．多发性骨髓瘤以
为早期及主要症状。
四、问答题
1．多发性骨髓瘤的诊断标准是什么？ 参考答案
一、单项选择题 1.D
2.D
3.A
二、名词解释
1．POEMS综合征：：多发性骨髓瘤患者同时有多发性神经病变（P）、器官肿大（O）、内分泌病（E）、单株免疫球蛋白血症（M）和皮肤改变（S）者，称之为POEMS综合征。
三、填空题 1．κ链、λ链。2．骨痛。
四、问答题
1．多发性骨髓瘤的诊断标准是什么？
答：
1、骨髓中浆细胞>15％，且有形态异常。
2、血清中有大量的M蛋白或尿中本周蛋白>1g/24h。
3、溶骨性病变或广泛的骨质疏松。贫血总论
一、单项选择题： 1．我国贫血的诊断标准是
A．成年男性Hb<120g,成年女性Hb<110g,孕妇Hb<100g B．面色苍白 C．皮肤、粘膜苍白 D．身软、乏力 E．有慢性失血病史
2．有关贫血的概念错误的是
A．人体内循环血液中红细胞容量减少 B．单位体积内Hb含量减少 C．单位体积内红细胞计数减少 D．贫血是血液系统的一个疾病 E．是许多疾病所致的综合临床症状 3．最常见的小细胞低色素贫血是 A．地中海贫血 B．缺铁性贫血 C．溶血性贫血 D．全身性贫血 E．失血性贫血
4．叶酸、VitB12缺乏所致的贫血是 A．正常细胞性贫血 B．小细胞低色素性贫血 C．慢性贫血 D．大细胞性贫血 E．急性贫血
5．小细胞低色素性贫血最常见原因是由于 A．红细胞丢失 B．红细胞再生障碍 C．红细胞过多破坏 D．叶酸缺乏 E．缺铁
6．再生障碍性贫血属于 A．小细胞低色素性贫血 B．造血原料缺乏所致的贫血 C．大细胞性贫血 D．恶性贫血 E．正细胞性贫血
7．确定患者是否贫血的首选实验检查是 A．血常规 B．骨髓检查 C．Ｂ超检查 D．溶血实验 E．大便隐血实验 8．溶血性贫血是由于 A．患者营养缺乏 B．红细胞破坏过多 C．红细胞生成障碍 D．造血原料缺乏 E．免疫功能异常 9．再生障碍贫血是由于 A．红细胞丢失 B．红细胞寿命缩短 C．红细胞生成减少 D．造血原料缺乏 E．以上都不是
10．贫血时皮肤、粘膜苍白的主要机制是 A．皮肤营养不良 B．缺氧 C．皮肤变薄
D．血管收缩，血供减少 E．以上都是
11．贫血时病人出现头痛、失眠等神经系统表现是因为 A．病人紧张 B．颅内高压
C．颅内肿瘤可能性大 D．脑供血不足 E．脑组织缺氧
12．贫血症状的轻重与下列哪项有关 A．血容量下降程度 B．贫血的原因 C．贫血发生速度
D．血液携氧能力下降程度 E．以上都是 13．贫血治疗包括 A．对症治疗和病因治疗 B．输血
C．输红细胞悬液 D．补充铁剂 E．去除病因
14．临床最常见的贫血是 A．再生障碍性贫血 B．缺铁性贫血 C．巨幼细胞性贫血 D．溶血性贫血 E．肾性贫血
15．正常时 较一般成年人的Hb低者 A．婴儿、儿童 B．老年人 C．孕妇 D．成年男性 E．A+C正确
16．导致Hb降低的常见病理因素有 A．低蛋白血症 B．心力衰竭 C．巨球蛋白血症 D．脾大 E．以上都是
17．由于血液浓缩，导致Hb升高者 A．小便过多 B．输血过多 C．失血、脱水 D．输液过多 E．过度肥胖
18．45岁，农民，因身软、头痛、活动后心累、气促三月就诊，近两年常有手、足生粪泡病史，查体发现患者皮肤、粘膜苍白，门诊医师首选何种辅助检查最为合适 A．胸部CT B．心脏B超 C．肺部MRI D．查肾功能 E．血常规
19．男，30岁，因腹部外伤2小时，神志不清半小时入院，查体浅昏迷，面色苍白，四肢凉，BP80/50mmHg，为明确有无腹腔内出血，下列哪项指标有意义 A．WBC升高 B．PLT下降 C．Hb升高 D．Hb下降 E．PLT升高
20．贫血按病因和发病机理分类为 A．红细胞生成减少、破坏过多及丢失
B．大细胞性贫血、正细胞性贫血和小细胞低色素性贫血 C．失血性贫血、溶血性贫血和缺铁性贫血 D．巨幼细胞性贫血、小细胞性贫血和失血性贫血 E．红细胞生成减少、破坏过多和全身性贫血
二、多项选择题 1．贫血按细胞形态分类 A．大细胞性贫血 B．红细胞生成减少 C．红细胞丢失
D．小细胞低色素性贫血 E．正细胞性贫血
2．贫血的常见临床表现有 A．皮肤、粘膜苍白 B．头痛、失眠、多梦 C．身软、活动后心累 D．呼吸加快、加深
E．腹胀、消化不良、食欲减退 3．为明确贫血的诊断 A．详细询问病史 B．仔细查体 C．血常规检查 D．CT检查
E．针对贫血病因的相关检查 4．贫血的治疗原则 A．对症治疗 B．应积极输血 C．服用补血药 D．对因治疗 E．补充铁剂
5．下列哪些是红细胞生成减少引起的贫血 A．长期月经量增多 B．急性 消化道大出血 C．再生障碍性贫血 D．溶血性贫血 E．肾性贫血
三、名词解释 1．贫血 2．极重度贫血 3．巨幼细胞性贫血
四、填空题
1．贫血是指人体外周血______，低于______的一种常见临床症状。2．贫血按细胞形态分为______、_______、_____________。3．贫血的治疗原则是______________、_____________。
4．贫血的临床表现与___________、_____________________、_________________、__________________、______________________五个因素有关。5．按病因和发病机理分为________________、_____________、________________。6．婴儿、儿童和孕妇的血红蛋白较_____低。7．高原地区居民血红蛋白较海平面居民____。
8．为保障重要器官的血供，机体通过_____________调节使有效血容量重新分布。9．红细胞生成主要取决于_______、_________、_________三大因素。10．按血红蛋白浓度贫血分为_____、______、______、_________贫血。
五、问答题
1．贫血的诊断步骤有哪些？ 2．贫血的治疗原则是什么？ 参考答案：
一、单项选择题
1.A
2.D
3.B
4.D
5.E
6.E
7.A
8.B
9.C 10.D
11.E
12.E
14.B
15.E
16.E
17.C
18.E 19.D
20.A
二、多项选择题
1.ADE
2.ABCDE
3.ABCE
4.D
5.ACE
三、名词解释
1．贫血：外周血红细胞容量减少，低于正常下限，是一个临床症状。2．极重度贫血：血红蛋白浓度低于30g/L。
3．巨幼细胞性贫血：由于叶酸。VitB12缺乏所致的大细胞性贫血。
四、填空题
1．红细胞容量减少，低于正常范围下限。
2．大细胞性贫血、正细胞性贫血、小细胞低色素性贫血。3．对症治疗、对因治疗。
4．贫血的病因、血液携氧能力下降程度、血容量下降程度、贫血发生的速度、机体代偿和耐受程度。5．红细胞生成减少、红细胞丢失、红细胞破坏过多。6．成人、7．高。8．神经体液。
9．造血细胞、造血调节、造血原料。10．轻度、中度、重度、极重度。
13.A
五、问答题
1．贫血的诊断步骤有哪些？
答：询问病史、查体、血常规及有关病因的辅助检查。2．贫血的治疗原则是什么？ 答：对症治疗、对因治疗 缺铁性贫血
一、单项选择题 1．缺铁性贫血是 A．机体内营养物耗竭 B．铁利用障碍 C．机体内贮存铁耗尽 D．红细胞耗竭 E．血红蛋白消耗殆尽 2．缺铁性贫血是铁缺乏的： A．早期表现 B．中期表现 C．唯一表现 D．最终表现 E．最早信号
3．人体内铁分两部分 A．功能状态铁和贮存铁 B．贮存铁和乳铁蛋白 C．功能铁和血红蛋白铁 D．血红蛋白铁和转铁蛋白铁 E．贮存铁和肌红蛋白铁 4．铁的吸收主要在 A．胃、十二指肠 B．十二指肠和空肠上段 C．空肠和结肠上段 D．胃小湾部 E．胃和空肠
5．缺铁性贫血的高发病率分布在 A．发达地区 B．肥胖人群
C．经济不发达地区的婴、幼儿和育龄期妇女 D．沿海地区 E．老年人
6．缺铁性贫血细胞形态呈 A．正细胞性贫血 B．大细胞性贫血 C．巨幼细胞性贫血 D．小细胞低色素性贫血 E．小细胞正色素性贫血 7．正常人每天造血约需要 A．10~ 15mg铁 B．25~35mg铁 C．35~ 45mg铁 D．50mg铁
E．20~ 25mg铁
8．正常人每天造血所需铁剂主要来自 A．食物 B．胃、肠道 C．转铁蛋白
D．衰老破坏的红细胞 E．机体贮存铁 9．铁容易吸收的食物 A．植物中的铁 B．苹果中的铁 C．菠菜中的铁 D．海带 E．动物食品
10．下列何者不是需铁量增加的人群 A．成年男性 B．哺乳期妇女 C．婴幼儿 D．青少年 E．妊娠妇女
11．以下哪项不影响铁的吸收 A．胃大部切除术后 B．月经量过多 C．慢性肠炎 D．长期腹泻 E．Crohn病
12．以下哪项不引起铁剂慢性丢失 A．胃、十二指肠溃疡 B．肠道寄生虫感染 C．无偿献血 D．胃、肠肿瘤 E．月经过多
13．缺铁对机体的影响不包括以下哪项 A．贮存铁减少 B．血清铁蛋白降低 C．血红蛋白合成障碍 D．红细胞成熟障碍 E．细胞中含铁酶活性降低 14．以下哪项不是缺铁所致的贫血 A．胃癌术后
B．十二指肠溃疡术后 C．哺乳 D．钩虫感染 E．铁粒幼细胞性贫血
15．以下哪项不是缺铁性贫血的临床表现 A．皮肤、粘膜黄染 B．贫血表现
C．缺铁原发病表现
D．儿童生长发育迟缓 E．组织缺铁表现
16．缺铁性贫血患者血常规的典型改变是 A．正常细胞性贫血 B．小细胞低色素性贫血 C．大细胞性贫血 D．全血细胞减少 E．网红细胞减少
17．缺铁性贫血时，血清铁蛋白常低于 A．20ug/L B．30ug/L C．12ug/L D．15ug/L E．25ug/L
18．男，50岁，因面色苍白，心累、气促1月多入院，查血常规示Hb67g/L，MCV68fl，MCH18pg，MCHC25%，血清铁蛋白5ug/L，白细胞和血小板计数正常，下一步应首选以下哪项检查 A．骨髓检查 B．心脏彩色B超 C．胸部CT
D．全消化道钡盐照片 E．肾功能检查
19．男，7岁，因身材矮小，面色苍白，学习成绩差1年多就诊，查血常规示Hb70g/L，MCV62fl，MCH20pg，MCHC23%，为明确该患者是否为缺铁性贫血，应首选的检查 A．肝功能 B．肾功能 C．电解质 D．血微量元素 E．血清铁蛋白
20．女，30岁，因放置宫内节育器后月经量增多、经期延长2年多，乏力、活动后心累2月，Hb50g/L，MCV66fl，MCH16pg，MCHC22%，WBC 6.5×10,PLT 240×10，血清铁蛋白3ug/L，最可能的诊断 A．功能性子宫出血 B．再生障碍性贫血 C．慢性贫血 D．缺铁性贫血 E．失血性贫血
二、多项选择题
1．缺铁性贫血的诊断依据 A．血清铁蛋白〈12ug/L B．小细胞低色素贫血 C．骨髓小粒可染铁消失 D．钩虫感染史
E．经常头痛、头晕、记忆力差 2．缺铁性贫血应与下列哪些疾病鉴别 A．铁粒幼细胞性贫血 B．急性失血性贫血 C．海洋性贫血 D．肾性贫血 E．慢性病性贫血 3．缺铁性贫血的治疗 A．口服阿胶浆 B．反复多次输红细胞 C．去除病因 D．补充铁剂 E．多饮浓茶
4．缺铁性贫血铁剂治疗有效的指标
99A．服药5~10天网织红细胞升高 B．服药2周左右血红蛋白上升 C．血红蛋白2个月左右恢复正常 D．红细胞大小很快恢复正常 E．患者症状消失 5．缺铁性贫血的预防 A．注意育龄妇女的营养 B．婴幼儿应及时添加含铁食物 C．定期查治钩虫
D．妇女月经量过多应及时诊疗 E．做好肿瘤防治
三、名词解释
1．血红素合成障碍性贫血 2．缺铁性贫血 3．网织红细胞
四、填空题
1．缺铁性贫血是指机体对铁的_____________，导致体内 ___________，继之 ________________ 最终引起
__________________。
2．缺铁性贫血的病因分为___________、____________、_________
_____________、_________、___________
3．铁剂需要量增加而摄入不足多见于是______、_______、_______
__________。4．缺铁性贫血的临床表现包括 ______________、____________、__________。
5．小细胞低色素贫血指平均红细胞体积低于_______，平均红细胞务红蛋白量低于_______，平均红细胞血红蛋白浓度低于_____。
6．治疗缺铁性贫血的原则是____________、_______________。7．铁剂治疗有效一般首先是______________，2周后 _____________。8．注射用铁的总量按公式计算= ____________________。9．进食________、_______ 和 _______ 等可抑制铁剂吸收。
10．预防缺铁性贫血的重点应放在________ 和________、_________ 的营养保健。
五、问答题 1．缺铁性贫血的常见病因有哪些？ 2．试述缺铁性贫血的治疗 参考答案：
一、单项选择题
1.A
2.D
3.A
4.B
5.C
6.D
7.E
8.D
9.E
10.A
11.B
12.C
13.D
14.E
15.A
16.B
17.C
18.D 19.E
20.D
二、多项选择题
1.ABCD
2.ACDE
3.CD
4.ABC
5.ABCDE
三、名词解释
1．血红素合成障碍性贫血：缺铁和铁利用障碍，影响血红素合成。2．缺铁性贫血：铁的供求失衡，机体内贮存铁耗尽，红细胞内缺铁。3．网织红细胞：晚期幼红细胞胞核脱落，外周血中最年轻的红细胞。
四、填空题
1．需求与供给失衡，贮存铁耗尽，红细胞内铁缺乏，缺铁性贫血。2．铁摄入不足、供不应求、吸收不良、转运障碍、丢失过多、利用障碍。3．婴幼儿、青少年、妊娠、哺乳。
4．缺铁原发病表现、贫血表现、组织缺铁表现。5．80fl，27pg，32%。6．根除病因、补足贮铁。
7．网织红细胞升高，血红蛋白升高。
8．（需达到的血红蛋白浓度-患者血红蛋白浓度）×0.33×患者体重（kg）。
9．谷类，乳类，茶。10．婴幼儿，青少年、妇女。
五、问答题
1．缺铁性贫血的常见病因有哪些？
答：需铁量增加而摄入不足、铁吸收障碍、铁丢失过多。2．试述缺铁性贫血的治疗 答：包括病因治疗和补充铁剂。溶血性贫血
一、单项选择题 1．关于溶血性贫血的定义，哪一项是正确的 A．红细胞寿命缩短 B．红细胞破坏增加 C．骨髓造血功能亢进
D．红细胞破坏增加，骨髓功能代偿 E．红细胞破坏增加，超过骨髓代偿能力 2．原位溶血时红细胞破坏的部位最主要在 A．肝脏 B．脾脏 C．血 D．骨髓 E．以上都不是
3．急性溶血的开始症状是：
A．腰背及四肢酸痛、头痛、呕吐、寒战、高热等 B．血红蛋白蛋 C．休克 D．昏迷 E．肾功能衰竭
4．血管内溶血的主要实验室检查为 A．红细胞及血红蛋白下降 B．粪胆原排泄增高
C．血红蛋白尿及含铁血黄素尿阳性 D．网织红胞数增高
E．骨髓中幼红细胞增长明显
5．下列哪项结果不符合溶血性贫血： A．尿中胆红素阴性而尿胆原增多 B．红细胞减少，网织红细胞数明显增高 C．红细胞形态可正常，而寿命缩短 D．骨髓内幼红细胞明显减少
E．血中胆红素.黄疸指数增高而肝功能正常 6．下列哪项结果不符合溶血性贫血 A．网织红细胞增加 B．肾髓幼红细胞增加 C．尿中尿胆无排泄增加 D．.血中非结合性胆红素增加 E．血清结合珠蛋白增加
7．周围血反应骨髓幼红细胞增生程度准确的指标是： A．血红蛋白和红细胞数 B．网织红细胞百分数 C．网织红细胞绝对数 D．出现有核红细胞 E．出现染色质小体
8．诊断溶血性贫血最可靠的指标是： A．网织红细胞明显增高 B．尿胆原排泄增加 C．尿含铁血黄素阳性 D．血清结合珠蛋白降低 E．红细胞寿命缩短
9．关于溶血性贫血下列哪一项是不正确的 A．血清间接胆红素升高 B．血清结合珠蛋白升高 C．血涂片中出现幼红细胞 D．网织红细胞数升高 E．红细胞寿命缩短
10．下列哪种疾病抗人球蛋白试验阳性 A．6磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏症 B．海洋性贫血
C．遗传性球形红细胞增多症 D．阵发性睡眠性血红蛋白尿 E．自身免疫性溶血性贫血 11．对阵发性睡眠性血红蛋白尿症最见有确诊意义的试验是 A．热溶血试验 B．抗入球蛋白试验 C．酸化血清溶血试验 D．蔗糖溶血试验 E．菊糖溶血试验
12．下列溶血性贫血的检查哪组是错误的 A．抗人球蛋白试验——自身免疫性溶血性贫血 B．酸化血清溶血试验——阵发性睡眠性血红蛋白尿 C．红细胞渗透性增高——遗传性球形红细胞增多症 D．外周血中出现大量靶形红细胞——海洋性贫血 E．血红蛋白电泳——蚕豆病 13．贫血伴轻度黄疸最可能的诊断是 A．再生障碍性贫血 B．脾功能亢进
C．特发性血小板减少性紫癜 D．溶血性贫血 E．急性白血病
14．诊断慢性血管内溶血的重要依据是 A．贫血与黄疸 B．脾肿大 C．血红蛋白尿 D．尿含铁血黄素阳性 E．粪胆原增加
15．脾切除对以下哪种溶血性贫血疗效最好 A．自身免疫性溶血性贫血 B．阵发性睡眠性血红蛋白尿 C．海洋性贫血
D．遗传性球形红细胞增多症
E．红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症
二、多项选择题
1．阵发性睡眠性血红蛋白尿可选用下列哪些治疗 A．输洗涤红细胞悬液 B．输全血或补铁 C．糖皮质激素短期应用 D．维生素E E．雄激素
三、名词解释 1．溶血性贫血。2．溶血性疾病。3．原位溶血。
四、填空题
1．慢性溶血性贫血以血管外溶血多见有、、三大特征。
五、问答题
1．急性溶血性贫血时，有哪些临床表现？ 参考答案：
一、单项选择题 1.E 2.D
14.D 3.A
15.D 4.C
5.D
6.E
7.C
8.E
9.B
10.E 11.C
12.E
13.D
二、多项选择题 1.ACDE
三、名词解释
1．溶血性贫血：溶血是指红细胞遭破坏寿命缩短的过程。溶血超过造血代偿时出现的贫血称溶血性贫血。2．溶血性疾病：溶血发生而骨髓能够代偿时，可以不出现贫血，称为溶血性疾病。
3．原位溶血：指骨髓内的幼红细胞在释入血循之前已在骨髓内破坏，可伴有黄疸，其本质是一种血管外溶血，常见于巨幼细胞性贫血，骨髓增生异常综合征等。
四、填空题
1．贫血、黄疸、肝脾大。
五、问答题
1．急性溶血性贫血时，有哪些临床表现？
第五篇：内科学结缔组织疾病讲稿
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内科学结缔组织疾病讲稿
系统性红斑狼疮
一、概念
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是以抗核抗体为主的大量自身抗体，与自身抗原产生免疫反应，造成多器官、多组织损害的一种自身免疫性疾病。本病我国是高发区。
二、病因
1.与遗传因素有关
2.遗传易感基因 比较肯定的基因有：HLA－Ⅲ类的C2活C4的缺损；HLA－Ⅱ类的DR2、DR3频率异常。多个基因多态性与狼疮发生有关。总的来说：SLE是个多基因病；多个基因在某种条件下相互作用改变了正常的免疫耐受性而致病；相关基因异常与临床亚型及
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自身抗体有一定关系；实验发行动物存在保护基因。
3.环境因素 阳光、药物
4.雌激素
三、发病机制及免疫异常
外来抗原刺激活化免疫系统，产生抗体，与自身组织发生免疫反应。
1.致病性自身抗体
1.1
IgG型；
1.2
抗血小板抗体及抗红细胞抗体 ；
1.3
抗SSA(Ro)抗体；
1.4
抗磷脂抗体综合征（血栓形成、血小板减少、习惯性自发性流产）；
1.5
抗核糖体抗体
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2.致病性免疫复合物 免疫复合物由自身抗体和自身组织结合而成，沉积于器官组织，激活补体，激发自身免疫损害。
3.T细胞和NK细胞功能失调 CD8＋T细胞和NK细胞功能失调，B细胞持续被活化。
四、病理
受累器官主要的病理改变是：炎症反应和血管异常。特征性改变：苏木紫小体，细胞核受抗体作用变为嗜酸性团块；洋葱皮样病变，小动脉周围纤维组织向心性增生。
狼疮性肾炎活动和慢性化的病理指标：
急性指标
慢性指标
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增殖性改变
肾小球硬化
纤维素样坏死/核破裂
纤维性新月体
细胞性新月体
肾小管萎缩
白细胞浸润
间质纤维化
透明血栓
间质炎症改变
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五、临床表现
1.全身症状 活动期可出现发热，尤其是低、中度发热。
2.皮肤粘膜改变 80％患者在病程中出现皮疹、包括颊部呈现蝶形红斑、丘疹、盘状红斑，指掌部或甲周红斑，指端缺血。其中以颊部蝶性红斑最具特征性。皮肤特异性病变包括：亚急性皮肤型红斑狼疮 暴露部分皮肤表浅、广泛皮疹，有时可形成疱状、大疱；深层质膜炎型，累及皮下脂肪，不累及表皮。皮肤光过敏，表浅皮肤可出现网状青斑。口腔溃疡、脱发，雷诺现象。
3.浆膜炎
4.肌肉骨骼 关节痛、关节破坏、肌痛、肌炎。
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5.肾脏病变 尿液检查异常，可表现为慢性肾炎综合征、肾病综合征、急性肾炎综合症。
6.心血管 最常见的是心包炎，严重者可发生心力衰竭导致死亡
7.肺 胸腔积液，肺部X线检查可见片状浸润阴影，患者常伴有发热，与肺部感染难以鉴别。
8.神经系统 多累及脑，称为神经狼疮。可表现为：头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍，也可能出现精神病样异常。神经狼疮的病理基础为脑局部血管炎的微血栓、以及神经细胞的自身抗体、抗磷脂抗体。
9.消化系统 部分患者以消化系统症状为首发症状，容易误诊。少数患者可并发急腹症。
10.血液系统 一半以上的患者有贫血，近一半有白细胞减少，部分有血小板减少。
11.抗磷脂抗体综合征 动静脉血栓形成、习惯性流产、血小板减
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少、血清抗磷脂抗体阳性。
12.干燥综合征 唾液、泪腺功能不全
13.眼 部分患者可有出血、视乳头水肿、视网膜渗出。
六、实验室检查
1.抗核抗体(ANA)是主要的筛选实验，95％以上的患者阳性。
2.抗dsDNA 特异性高，但是阳性率较低。
3.抗ENA抗体
抗Sm抗体特异性高，但是敏感性低；抗rRNP抗体阳性者，可能合并神经狼疮。
4.抗磷脂抗体 包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性。
5.抗组织细胞抗体 抗红细胞抗体。
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七、诊断和鉴别诊断
1.美国风湿病学会1982年的SLE分类标准，对诊断很有价值：
1.1 颧部红斑；
1.2 盘状红斑；
1.3 光过敏；
1.4 口腔溃疡；
1.5 关节炎；
1.6 浆膜炎；
1.7 肾病变；
1.8 神经系统病变；
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1.9 血液系统异常；
1.10 免疫学异常；
1.11 抗核抗体阳性。
在上述11项中，如果有≥4项阳性（包括在病程中任何时候发生的），则可诊断为SLE，其敏感性大于98%，其特异性为97%。
2.应与类风湿关节炎、各种皮炎、癫痫病、精神病、ITP、原发性肾小球肾炎。
八、病情的判断
1.疾病的活动性或有急性发作；
2.严重性的判断；
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九、治疗
1.糖皮质激素；
2.免疫抑制剂；
3.静脉注射大剂量丙种球蛋白；
4.控制并发症和对症治疗；
5.一般治疗。
十、SLE与妊娠
1.没有中枢神经系统、肾或心脏严重损害，而病情处于缓解期达半年以上者，一般能安全妊娠，并能产出正常婴儿；
2.非缓解期患者容易出现流产、早产或死胎，故应进行避孕；
3.妊娠可诱发SLE活动；
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4.激素通过胎盘时被灭活，故可使用；
5.产后避免哺乳。
十一、预后
1.有下列情况者预后不佳：
1.1 血肌酐已升高；
1.2 高血压；
1.3 心肌损害伴心功能不全；
1.4 严重NP狼疮。
2.死于SLE本身病变和并发症者各占一半。中
毒
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一、中毒概述
1.定义：有毒化学物质进入人体达到中毒量而产生的机体损害的疾病叫做中毒；
2.常见毒物： 工业性毒物如重金属 ；药物如安定、阿托品、雷米封 ；农药如有机磷 ；有毒动植物如毒蕈、蛇咬伤等；
3.分类
急性中毒：大量有毒物快速进入体内引起机体急性严重损害，甚至死亡的过程；
慢性中毒：少量有毒物长期缓慢进入体内引起机体缓慢损害、脏器功能障碍的过程。
二、中毒病因
1.职业性中毒：职业工人在生产保管运输和使用过程中与毒物发生接触发生中毒；
2.生活性中毒：人在意外接触、误服、自杀、谋害或使用过量发生中毒。
三、中毒机制
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1.毒物种类：局部刺激；缺氧； 麻醉；抑制酶活力；干扰细胞或细胞器的功能；受体的竞争；
2.影响毒物作用的因素：
2.1 毒物的理化性质、分子结构、颗粒大小、溶解度；
2.2 机体的易感性：与性别、年龄、健康状况、生活习惯有关；
2.3 毒物的代谢、吸收和排泄。
四、临床表现：
1.急性中毒：不同的毒物产生不同的临床表现，而严重的中毒可产生共同的症状，如紫绀、呼吸困难、休克、少尿等。
1.1皮肤粘膜表现：紫绀；黄疸；灼伤；
1.2 眼球表现：瞳孔扩大如阿托品；瞳孔缩小如有机磷、吗啡等；视
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神经炎；
1.3 神经系统表现：昏迷见于多种急性严重中毒及部分麻醉、催眠药物中毒；谵妄如阿托品、乙醇等；惊厥、瘫痪和精神失常等；
1.4 呼吸系统表现：呼出气体气味（特殊气味可能代表某一特殊毒物）；呼吸困难；呼吸节律改变；肺水肿；
1.5 循环系统表现：心律失常；心脏骤停；休克等；
1.6 泌尿系统表现：少尿或无尿，与肾小管坏死、肾缺血、肾小管堵塞有关；
1.7 血液系统表现：溶血性贫血；骨髓抑制；凝血功能障碍等；
1.8 发热等。
2.慢性中毒：多见于职业中毒和地方病，以某一系统脏器功能慢性损害和终末多器官功能障碍的临床表现为特征。
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五、诊断：
急性中毒要依据接触史、临床表现、毒物分析早期作出诊断；慢性中毒要根据职业和病因、临床表现及毒物代谢物等慎重合理诊断。
1.毒物接触史：
1.1 生活性中毒：服毒的可能性分析、残留毒物取样、环境因素调查、目击证人的了解等；
1.2 职业性中毒：询问职业史、接触史、环境及防护情况；
2.临床表现分析：对共性严重的临床表现如紫绀、呼吸困难、休克、少尿等进行鉴别诊断，以排除非中毒性疾病后初步诊断，防止误诊或漏诊；特殊的表现对中毒病因有一定的提示作用，见临床表现内容。
3.实验室检查：残留毒物及含毒排泄物、血体液的毒物分析鉴定。
六、治疗：
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1.治疗原则：
1.1立即脱离中毒现场；
1.2 清除进入体内尚未吸收或已吸收的毒物；
1.3 尽可能选用特效解毒药物；
1.4 生命支持及对症处理。
2.急性中毒的治疗：重症中毒首先应迅速实施对呼吸、循环、脑功能等生命支持措施；
2.1 立即停止毒物再接触：阻止毒物继续从呼吸、消化、皮肤黏膜的接触，采取现场转移，清洗皮肤伤口及终止消化道进入；
2.2 清除体内尚未吸收的毒物：清除胃肠道进入毒物最重要的措施，愈早愈彻底愈好：
2.2.1 催吐：适用于神清合作者，每次先饮水300-500毫升，后催吐，反复多次，胃内容物呕尽为止。
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2.2.2 洗胃：应尽早进行，服毒后6小时内洗胃，有胃内滞留者24小时内仍有必要洗胃；但遇到强酸强碱毒物中毒、食道静脉曲张、严重心脏病等应慎重或禁忌使用。
注意事项：要确保胃管进入胃腔；病人应左侧头低位；先吸出部分胃内容物，再注入洗胃液300ml/次，反复冲洗，总量6000-8000ml;防止发生吸入性肺炎。
洗胃液选择：保护剂——牛奶、蛋清、植物油，保护胃粘膜；
溶剂——液体石蜡，减少有机溶剂吸收；
吸附剂——活性碳，能吸附多种毒物；
中和剂——弱酸弱减中和强碱强酸减轻腐蚀作用；
沉淀剂——乳酸钙等，使毒物溶解性降低，减少毒物吸收；
2.2.3 导泻：洗胃后硫酸钠或硫酸镁15克注入胃内；
2.2.4 灌肠：用于肠蠕动抑制药物中毒，可使用1%温肥皂水5000ml灌肠。
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2.3促进已吸收毒物排出：
2.3.1 利尿：速尿20mg快速利尿，增加肾排出毒物与代谢产物；
2.3.2 供氧：CO中毒或各种重症中毒者；
2.3.3 血液净化：血液透析——用于非脂溶性小分子量毒物清除，一般在12小时内进行；
血液灌流——通过吸附将脂溶性高的大分子毒物清除；
血液置换——通过置换游离或与蛋白结合的毒物。
2.4特殊解毒药：金属中毒——依地酸钙钠、二巯丙醇、二巯基丙二酸、二巯丙磺酸钠
高铁血红蛋白血症——亚甲蓝
氰化物中毒——亚硝酸盐-硫代硫酸钠
有机磷农药——阿托品、解磷定
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阿片类中毒——纳络酮
苯二氮卓类——氟马西尼
2.5 对症治疗：
2.5.1 生命支持：保证呼吸、循环、脑、肝、肾功能稳定；
2.5.2 防止全身或局部感染；
2.5.3 维持水电解质酸碱平衡；
2.5.4 营养支持。
2.6 慢性中毒的治疗：
2.6.1 解毒治疗；
2.6.2 对症治疗：针对周围神经病、中毒性脑、肝、肾损害、骨髓抑制等综合治疗。
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七、预防：
1.加强防毒宣传；
2.加强毒品管理；
3.预防化学性食物中毒;
4.防止误食毒物和过量用药;
5.防止地方性中毒病。
有机磷杀虫药中毒
一、概述
1.定义：有机磷中毒主要是对乙酰胆碱酯酶的抑制引起乙酰胆碱蓄积中毒。
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2.临床特征：中毒引起，毒蕈碱样，烟碱样和中枢神经系统症状严重者可引起昏迷、呼吸衰竭死亡。
3.有机磷农药分类：剧毒类；高毒类；中度毒类；低毒类。
二、病因：
1.生产性中毒
2.使用性中毒
3.生活性中毒
三、毒物的体内过程：
1.吸收：皮肤接触、呼吸吸入、消化道进入。
2.代谢：主要在肝脏代谢。
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3.氧化还原：使毒性增高。
4.水解，脱胺：脱烃基降解使毒性降低。
5.主要由肾脏排泄。
四、发病机制：
有机磷中毒主要抑制胆碱酯酶、磷乙酰胆碱酯酶的酯结位结合成磷酰化胆碱酯酶，使其不能分解乙酰胆碱导致乙酰胆碱积骤引起胆碱能神经先兴奋后抑制，甚至衰竭的中毒过程。
五、临床表现：
1.急性中毒：胆碱能危象与毒物种类入侵途径剂量有关
1.1
毒蕈碱样表现：M样症状、腺体分泌亢进、平滑肌痉挛。
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1.2
烟碱样表现：N样表现、横纹肌神经肌肉兴奋纤维颤动、抽搐、呼吸肌麻痹。
1.3
中枢神系统表现：中毒后表现头晕、头痛、共济失调、重者昏迷。
2.特殊病例表现：
2.1 迟发性多发性神经病（迟发性脑病）在重症中毒症状消失2-3后表现感觉运动型多发性神经病变。其原因与神经靶酯酶被有机磷抑制有关。
2.2 中间型综合症：在急性中毒后24-96小时突然发生急性中毒症状及呼吸肌麻痹，或脑神经受损的表现。
2.3 面部损害：接触有机磷后引起过敏性皮炎，皮肤粘膜损害。
六、实验检查：
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1.全血胆碱酶活动测定急性中毒时，轻度为70-50%；中度为50-30%；重度低于30%；
2.尿中有机磷杀虫药分解产物测定；
3.排泄物及残留物毒物鉴定检查；
七、诊断
1.急性有机磷杀虫药接触病史，闻及臭蒜味
2.瞳孔缩小、流涎、大汗、支气管分泌物多，肌肉颤动、意识障碍，全血胆碱酶酶活力降低可明确诊断。
3.中毒分度
3.1 轻度中毒 有M样症状，CHE活力70-50%；
3.2 中度中毒 有M、N样症状，CHE活力50-30%;
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3.3 重度中毒 有M、N样症状合并肺水肿昏迷、脑水肿者，CHE活力<30%。
八、治疗：
1.迅速清除毒物
离开现场，清除体外被污染毒物或清除进入体内尚未被吸收的毒物，2%碳酸氢钠浓液洗胃（敌百虫妒忌用），然后胃灌注硫酸镁20-40g导泻。
2.特殊解毒药的应用：
2.1
原则：早期、足量、联合重复用药
2.2
胆碱酯酶复活制，利用复活剂与磷酰化胆碱酯酶磷结合使其分离出来从而恢复乙酰胆碱酯酶活力。用药后能直接解除烟碱样毒性症状、但对不同类型有机磷中毒效果存在有差异。剂量按轻、中、重中毒不同按首剂量和追加量在72小时内用足所药量
例如：解磷定：首剂0.5-2g追加剂量为每天2-4g×3天
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3.抗胆碱药阿托品的应用
3.1 抗胆碱药与乙酰胆碱争夺胆碱受体。
3.2 对M样毒性症状和对抗中枢抑制有效，而对N样毒性症状和胆碱酯酶活力恢复无作用。
3.3 阿托品根据其中毒的轻中重用药其使用原则为迅速达到阿托品化控制毒蕈碱样症状和对抗中枢抑制作用。
3.4 阿托品化指征：瞳孔扩大、皮肤干燥、面部朝红、肺部罗音消失、神志转清，心率稍加快。
3.5 剂量 2-10mg/iv 15′-30′/iv
3.6 维持阿托品化每2小时阿托品1-2mg/iv，维持5-7/天直至胆碱酯酶活力恢复达70%以上。
3.7 在阿托品化过程要防止阿托品中毒反应，及时调整剂量。新型抗胆碱药戊乙奎醚（长托宁）已应用于临床。
3.8 有机磷杀虫药中毒最理想的治疗是胆碱酯酶复活剂与阿托品合精心收集
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用。
4.对症治疗：有机磷中毒死亡主要原因肺水肿呼吸肌麻痹、呼吸中枢衰竭、休克、急性脑水肿、中毒性心肌炎等。生命支持在中毒抢救中尤其主要。重症中毒病人均需采用血液净化措施。
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