第一篇：孔祥成主任介绍重症肌无力的5种特殊类型
重症肌无力的5种特殊类型
重症肌无力可发生于任何年龄段，主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，根据发病原因、实验室检查结果及伴随症状的不同，还存在一些特殊类型。
1、获得性重症肌无力
获得性肌无力是指妊娠女性体内乙酰胆碱受体抗体直接传染给胎儿，导致胎儿出生后短期内出现肌无力症状。如果发现及时，症状并不严重，给予抗胆碱酯酶类药物即可达到较好疗效。
2、先天性重症肌无力
婴幼儿先天性神经肌接头处乙酰胆碱受体发育不良也可能导致重症肌无力，其治疗原则与一般重症肌无力相同，可给予抗胆碱酯酶类药物、免疫抑制剂及激素。
3、抗体阴性重症肌无力
全身型重症肌无力患者如果乙酰胆碱受体抗体阴性(特别是抗-MuSK抗体阳性者)，采用常规药物治疗效果差，血浆置换也仅能短期缓解肌无力症状，目前尚无特殊治疗办法。
4、合并甲状腺功能异常
重症肌无力患者合并甲状腺功能异常者较多，其发病机制目前尚未明确，在治疗重症肌无力的同时，还应注意治疗甲状腺疾病。
5、癌性肌无力
癌性肌无力多见于小细胞肺癌患者，此类患者对胆碱酯酶药物反应较差，要积极治疗原发病。
第二篇：孔祥成主任阐述痹证的诊断及鉴别诊断
诊断痹证
① 四肢大关节走窜疼痛为主，伴重着，酸楚，麻木，关节屈伸不利。多有恶寒，发热等症。② 病前多有咽痛乳蛾史，或涉水淋雨、久居湿地史。
③ 部分患者可有低热，四肢环形红斑，或结节性红斑。常可心脏受累。
④ 血沉增快，抗链球菌溶血素“0”大于500单位。
痹证与痿证鉴别：
痹证后期，由于肢体关节疼痛，不能运动，肢体长期废用，亦有类似痿证的瘦削枯萎者，故须加以鉴别。痿证病因以虚和湿热为主;痹证以风寒湿热为主。痿证以热耗津，或气血不足，筋脉失养，故临床表现为肢体瘦弱，不痛不用为特点，多属虚证;痹证为邪气阻滞，经络不通，故临床表现以关节疼痛为主，多属实证。两者不难鉴别。
专家指出：异法方宜的痹症治法，即是因时、因地、因人治宜是中医治病大法，体现整体治疗的思想。因时治宜是根据季节、气候特点决定用药。冬季与夏季的气候不同，用药的剂量也有所不同。因地治宜：如北方寒冷干燥，南方炎热潮湿，地域不同用药也有所不同。在北方吃的中药偏于温散寒邪，在南方的用药偏于化湿清热。因人治宜是根据人的体质、性别、年龄等的不同治疗的方法有所不同。如中医认为：胖人多湿，瘦人多火。用药时胖人应多用祛湿药，瘦弱的人多见阴虚火旺，用药时注意滋阴降火。
第三篇：孔祥成介绍硬皮病患者要及时进行常规检查
硬皮病患者要及时进行常规检查
硬皮病的出现领我国患者们的生活受到了一定的影响，使其健康也受到了危害。而患者一般不会早点进行硬皮病的检查，这就可能会使其错过最佳治疗时机。因此大家要早点了解硬皮病的检查方法，才能及时接受治疗。下面就来介绍硬皮病的检查有哪些。
硬皮病的检查有：
1、皮肤毛细血管镜检查：在系统性硬化病患者甲根皱襞处，显示多数毛细血管袢模糊，血管袢数显著减少，而异常血管袢增多，伴有水肿和渗出，血管支明显扩张和弯曲，血流迟缓，有的伴有出血点。这就属于硬皮病的检查方法。
2、组织病理检查：纤维化和微血管闭塞是系统性硬化病病人所有受累组织和器官的特征性病理改变。这也是硬皮病的检查项目。
3、X线检查：两肺纹理增强，或有小的囊状改变，亦可在下叶出现网状-结节状改变。食管、胃肠道蠕动减弱或消失，下端狭窄，近侧增宽，小肠蠕动亦减少，近侧小肠扩张，结肠袋可呈球形改变。指端骨质吸收，软组织内有钙盐沉积。这种硬皮病的检查比较常见。
综上所述，相信大家能对硬皮病的检查方法有所了解。其实只要早点结合硬皮病的检查，就可以让患者及时接受治疗，到时就可有效地缓解病情。所以要想患者早点控制病情，就请家属多多参考硬皮病的检查方法。最后祝各位患者能早日康复。
第四篇：孔祥成主任阐述局限性硬皮病应与什么疾病相鉴别
硬皮病是皮肤变硬的疾病，一般分类将病变局限于皮肤的,内脏不受累及的称为局限性硬皮病，局限性硬皮病应与斑状萎缩、进行性特发性皮肤萎缩、萎缩硬化性苔藓等疾病相鉴别。
1.斑状萎缩：好发于躯干部，青年多见，患者皮损早期为1厘米左右的圆形或椭圆形淡红色斑片，以后逐渐出现萎缩，皮损可单发或多发群集。表面皮肤可正常或呈青白色，明显凹陷，但触之不硬。
2.进行性特发性皮肤萎缩：本病好发于青壮年躯干部，也可见于四肢。患者早期皮损为界限不清的不规则斑片，直径为1厘米~10厘米不等，表面为灰色或棕褐色，皮肤菲薄，触之柔软，逐渐萎缩，略凹陷，以后可在萎缩斑中央出现硬化。组织病理学改变为真皮深层胶原纤维变粗及玻璃样变性。
3.萎缩硬化性苔藓：萎缩硬化性苔藓也叫白色苔藓或白点病，好发于外阴部，也可见于颈、胸、乳房及背部。患者皮损为光滑、轻微发皱的灰白或象牙白色斑块，周围有紫红色晕，有的斑块为散在白色斑点状，可伴有轻度硬化。组织病理学改变为表皮萎缩，真皮浅层均改变，有炎症细胞浸润。
硬皮病患者除皮肤以外的症状
1.肌肉病变：硬皮病导致肌肉病变的患者临床上并不少见，患者可表现为肌无力、弥漫性疼痛，肌肉受累明显者可发作肌萎缩。
2.骨和关节：大部分患者往往在病程中发展成关节改变，也有少数患者先有关节的红肿痛。表现自轻度活动受阻至关节强直以致挛缩畸形。手的改变最为常见，手指可完全僵硬，或变短和变形。指端骨的吸收可呈截切状表现。
3.内脏病变：硬皮病患者除可累及肌肉及骨和关节外，消化系统、心血管系统、泌尿系统等均可发生病变，其中消化系统发生病变约占硬皮病患者中的45%~90%，心脏受累的患者约占61%，肾脏受累的患者约占75%，还可发生硬化性肾小球肾炎，严重时可导致急性肾功能衰竭。
4.神经精神系统：少数患者可有多神经炎、惊厥、癫痫样发作、性格改变、脑血管硬化、脑出血，以及脑脊液中蛋白增高和脑电图异常。
第五篇：孔祥成阐述运动神经元疾病有哪些种类
运动神经元疾病的种类有哪些呢?运动神经元病多于中年后起病，男性多于女性。起病隐袭，进展缓慢。所以大家在日常生活中，需要进一步的做好运动神经元病的预防方法，防止更多疾病的侵袭。那么，下面专家为您介绍：运动神经元疾病的种类有哪些呢?
根据临床表现的不同，运动神经元病一般可以分为以下四种类型：
1、进行性延髓麻痹(progressive bulbar palsy，PBP)
2、原发性侧索硬化(primary lateral sclerosis，PLS)
3、肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)
4、进行性肌肉萎缩(progressive muscle atrophy，PMA)
不管最初的起病形式如何，ALS、PMA、PBP、PLS现在都被认为是相关的疾病实体。PMA和PBP通常都会最终进展为ALS。运动神经元病是否为单一病因、表型不同的疾病尚不完全清楚，但ALS肯定是其中最为常见和最易识别的表型。故在对该病的各种研究中也多以ALS代表MND这一组疾病。
ALS根据是否具有家族遗传性可以分为以下两种类型：
1、家族性ALS(familial ALS，fALS)：家族中存在1个以上ALS患者。根据遗传方式的不同，家族性ALS可分为常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和伴X染色体遗传。
2、散发性ALS(sporadic ALS，sALS)：没有ALS家族史。
一般认为fALS约占全部ALS患者中的5-10%，但现有证据表明该数据可能被低估了。因为部分显性遗传的fALS的外显率较低，呈不完全性显性遗传，而且存在相关疾病家族史资料缺如等因素，因此一些被确诊为sALS的病例很可能是外显率较低的fALS。此外，所有在fALS患者中发现的突变基因均能在sALS中找到，利鲁唑(力如太)对两类ALS患者均有保护作用，并且两类ALS的临床表现基本相同，因此很难从临床上鉴别sALS和fALS。因此有学者提出，应该称散发性ALS为孤立性ALS(isolated ALS)。
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