第三节
骨髓增生异常综合征（MDS）
（一）概念
MDS是一种造血干细胞克隆性疾病。骨髓出现病态性造血，外周血血细胞减少，患者主要表现为贫血，常伴有感染或（和）出血，部分患者最后发展成为急性白血病。
（二）FAB分型和WH0分型及临床表现
分型
难治性贫（RA）血
环形铁粒幼细胞性难治性贫血（RAS）
难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）
难治性贫血伴原始细胞增多转变型（RAEB-T）
慢性粒-单细胞白血病（CMML）
血象（%）
原始细胞＜1
原始细胞＜1
原始细胞＜5
原始细胞≥5
原始细胞＜5，伴单核细胞计数＞1×109/L
骨髓象（%）
原始细胞＜5
原始细胞＜5，环形铁粒幼细胞＞15
原始细胞＜5～20
原始细胞＞20而＜30或有Auer小体
原始细胞5～20，以幼单细胞为主
临床表现：RA、RAS表现为慢性贫血；
RAEB、RAEB-T表现为全血减少；
CMML：贫血，常有感染、脾大。
（三）实验室检查
1、病态造血：即骨髓发育异常，指红系、粒系、巨核系细胞数量与形态的异常。
（1）红系病态造血：出现环形铁粒幼细胞、幼红细胞核碎裂、巨幼样变。
（2）粒系病态造血：骨髓中原幼细胞比例增多、颗粒减少或无、过大或多，核分叶过多
或过少（pelger-huet细胞异常）或有环形核。
原始细胞增多，没有达到急性白血病的诊断标准。
（3）巨核系病态造血：血中可出现小巨核细胞。
2、血象和骨髓象：RAEB-T-----有棒状小体
（四）诊断及鉴别诊断
骨髓存在一系或多系病态造血，结合骨髓活检、染色体及CFU-GM异常而诊断MDS
（五）治疗
化疗：主要用于RAEB、RAEB-T患者。
第四节
：淋巴瘤
每年必考
（一）概念
淋巴瘤的发病跟EB病毒有关。
（二）病理分类
1、霍奇金淋巴瘤（HL）：恶性细胞
R-S
细胞在反应性炎症细胞基础上恶性增生的后果。
病理特征：恶性肿瘤细胞很少，炎性细胞反而很多。
分型：①淋巴细胞为主型：愈后最好。
②结节硬化型；
③混合细胞型：最常见。
④淋巴细胞削减型。
2、非霍奇金淋巴瘤（NHL）：无特殊。
（三）临床表现及分期
1、临床表现
（1）霍奇金淋巴瘤：①多见于青年。首发症状是无痛性进行性颈部或锁骨上淋巴结肿大。
淋巴结特点：无痛，早期坚韧而有弹性，晚期不可推动。
②部分HL早期即有周期性发热，称Pel-Ebstein热，为HL特异症状。
（2）非霍奇金性淋巴瘤：以无痛性颈部淋巴结肿大首发，结外受侵犯多，易合并白血病。
2、临床分期：I:病变局限于一个淋巴结区或一个结外器官；
重要
II：超过I期但无脾受累（侵犯同侧两个淋巴结区或合并结外器官侵犯）；
Ⅲ：除了淋巴结还有脾受累。
Ⅳ：除了淋巴结和脾受累，还有肝或骨髓也受累。
按全身症状有无分为A、B两组：无症状者：A；
有症状者（如发热、体重减轻）：B。
（四）辅助检查
HL：骨髓检查找R-S细胞。
NHL无特异,可合并白血病辅检结果。
（五）治疗
1、霍奇金淋巴瘤治疗：化疗方案MOPP（氮芥、长春新碱、甲基苄肼、泼尼松），首选ABVD（阿霉素、博来霉素、长春花碱、甲氮咪胺）
2、非霍奇金淋巴瘤治疗：首选CHOP（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松）
(会摸PP，非翘不可)。里面的药不用记
第五节
多发性骨髓瘤
（一）分类
发性骨髓瘤（MM）为发生于B淋巴细胞的恶性浆细胞病。好发于50-60岁中老年。
根据单株免疫蛋白（lg分类）：IgG最多见，其次是A、轻链型、D，其余少见。
（二）临床表现
好发于扁骨
骨髓瘤细胞大量增生：（1）早期：骨骼疼痛；
（2）髓外浸润：肝、脾、淋巴结肿大；侵犯口腔或呼吸道但骨
髓正常、神经浸润、浆细胞白血病。
（3）贫血表现。
M蛋白引起的临床表现：感染、高黏滞综合征（头晕、眼花、手足麻）、出血、淀粉
样变性、高钙血症。
（三）辅助检查
1、血象：正细胞性贫血。若浆细胞>20x109,则称浆细胞白血病；
2、骨髓象：浆细胞>15%
3、M蛋白测定
（四）诊断与鉴别诊断
诊断依据：①
骨髓象：浆细胞>15%；
②
血清有大量M蛋白，或尿中本周蛋白>1g/24h；
③
溶骨病变或广泛的骨质疏松。
三者都有才能确诊。
（五）治疗
治不好
1、化疗：首选MP（美法仑+泼尼松）方案。
2、免疫调节剂：沙利度胺（反应停）
3、蛋白酶体抑制剂:硼替佐米，常与激素合用。
4、造血干细胞移植：最有效，常用自体外周血干细胞移植。
第六节
白细胞减少和粒细胞缺乏症
很少考
（一）病因
生成减少：理化因素、无效造血、病毒感染；
破坏过多：自身免疫性疾病、脾亢、严重败血症。
（二）临床表现
白细胞减少：头晕乏力，易感染。
粒细胞减少：起病急，畏寒高热，常引起败血症、脓毒血症。
（三）诊断
白细胞低于4x109/L;粒细胞低于0.5x109/L;
（四）治疗
1、白细胞缺乏：病因治疗或使用促白细胞生成药物（碳酸锂、维生素B4）。
2、粒细胞缺乏：去除病因、隔离消毒、控制感染、丙种球蛋白支持。
第七节
出血性疾病
一、概述
（一）正常止血、凝血、抗凝和纤维蛋白溶解机制
1、正常止血机制：
（1）血管因素：血管收缩，使血流减慢，有利于凝血物质局部积聚及血小板粘附，聚集
增加，故有利于止血。
（2）血小板因素：血小板的止血功能包括血小板粘附、聚集、释放及促凝活性等。
（3）凝血因素：血管受损后，启动内外源凝血途径。
2、凝血机制
过程内外凝血系统激活，凝血酶形成，纤维蛋白形成1．
凝血因子：14个，详见实验室检查；
2．凝血酶生成阶段：
形成组织凝血活酶。
3．纤维蛋白的形成：这是凝血反应的最后阶段。
（二）发病机制分类
1、血管壁功能异常：常见的疾病是过敏性紫癜;
2、血小板异常：常见的疾病是特发性血小板减少性紫癜;IPP3、凝血异常：常见的是血友病（因子VIII、IX、XI抗体异常）;
4、循环中抗凝物质增多或纤溶亢进：如DIC。
5、复合型止血机制异常.（三）
实验室检查
1、筛选试验：出血时间、血小板计数、束臂试验、血块收缩实验、凝血时间、APTT、PT、TT；
2、确诊检查:内镜、病理。
3、常用止血凝血障碍检查及其临床意义：
（1）束臂试验（毛细血管脆性试验）：超过10个出血点为异常。
临床意义：血小板异常及血管壁病变。血小板少。过敏性紫癜
（2）出血时间（BT）：一般出血性疾病都会有出血时间的延长，大于9分钟，较少用；
（3）血小板计数：（100-300）x10的九次方。<50可发生术后出血；<20可自发出血。
（4）血块收缩试验：见于血小板异常和凝血因子异常。
（5）试管法凝血酶原时间（CT）：4-12分正常。缩短鉴于高凝状态
（6）活化部分凝血活酶时间（APTT）
正常值30-45s，距离正常值10s以上异常
APTT缩短：DIC早期、妊高症高凝状态；DIC是先高凝后低凝
APTT延长：①Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅴ、Ⅺ、Ⅻ（1、2、5、8、9、10、11、12）缺乏
12580.911.12
②
慢性肝病、维生素K缺乏、DIC、纤溶亢进等所致的多种凝血因子缺乏；
③
抗凝物质增多，因此它是肝素抗凝治疗中的一项重要监测指标。
血友病它是凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的异常，所以血友病的APTT是延长的。PT正常。
APTT是延长+
PT正常=血友病；凝血因子不一样
（7）凝血酶原时间（PT）：它的国际标准化比值（INR）为0.8～1.2心梗抗凝检测指标
①先天性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ（2、5、7、10）缺乏和纤维蛋白原缺乏症；这里注意
没有血友病凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的异常，所以血友病的PT值是正常的。
②慢性肝病、阻塞性黄疸、维生素K缺乏、纤溶亢进、DIC后期、抗凝药（如双香豆素）的应用等引起的上述凝血因子缺乏；
③可用做双香豆素抗凝治疗的监测指标，INR达到2.0～3.0为宜
要知道慢性肝病、维生素K缺乏、DIC这三个APTT和PT值都延长。
（8）血浆纤维蛋白原：2-4g/L
（9）凝血酶时间（TT）：16-18s，跟纤维蛋白有关！
不再跟因子有关，对下级反应有关
延长见于：①循环中抗凝血酶III（AT-Ⅲ）活性明显增高（说的就是肝素）
②肝素样物质增多
③纤维蛋白（原）降解产物（FDP）增多
④异常纤维蛋白原血症或严重的低纤维蛋白原血症
（10）血浆鱼精蛋白副凝固试验（3P试验）它的阳性提示的就是DIC。
（11）
D-二聚体：它也是提示的DIC，DIC患者D-二聚体是增高的。还可以用来检测纤溶亢
进（血FDP也可以，它和D-二聚体一样）肺栓塞D二聚体增多
（四）诊断
根据体征和实验室检查。
（五）治疗原则
病因治疗＋补血治疗。
二、过敏性紫癜
过敏性紫癜一种常见的血管变态反应性出血性疾病（血管壁功能异常导致的出血性疾病）。它是机体对某些到处敏物质发生变态反应，引起广泛的小血管炎、使小动脉的毛细血管通透性、脆性增加，伴渗出性出血、水肿。
（一）常见原因
感染（链球菌感染）、食物、药物、其他。
（二）发病机制
免疫因素介导的一种全身性血管炎反应。
（三）临床表现
1、单纯型（紫癜型）是最常见的类型，主要表现为双下肢与臀部对称性紫癜；
2、腹型（Henoch型）：除了皮肤紫癜外，还有一些消化道症状和体征，如恶心、呕吐、腹泻、便血，腹痛等.3、关节型（Schonlein型）除了皮肤紫癜外还有一些关节肿胀疼痛。呈游走性、反复性；
4、肾型
在皮肤紫癜基础上，出现血尿、蛋白尿及管型尿。
5、混合型：都有。
（四）实验室检查：
毛细血管脆性试验（束臂试验）：阳性就是过敏性紫癜；
（五）诊断与鉴别诊断
略。
（六）治疗：
1、一般治疗；对症；
2、糖皮质激素：最有效。
三、特发性血小板减少性紫癜（ITP）重要
（一）病因和发病机制
ITP属于自身免疫性血小板减少性紫癜，为最常见的一种血小板减少性紫癜；
特点：血小板寿命缩短。
（二）临床表现
1、急性型ITP：多见于儿童，出血严重，除皮肤黏膜出血外，还有内脏出血。脾不大。
2、慢性ITP:好发于青年女性，出血较轻，可因感染加重。
（三）实验室检查
1、血小板检查：血小板计数减少，<100×109／L2、骨髓象：巨核细胞数量增多，巨核细胞发育成熟障碍，幼稚型增加。
3、血小板相关抗体（PAIg）和血小板相关补体（PAC3）
多数阳性。
（四）诊断与鉴别诊断
出血+血小板减少＋血小板相关抗体补体=ITP
1.多次检验血小板计数减少。
2.脾不大或轻度肿大，和再障有点类似。
4.骨髓巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍。
5.激素治疗有效。
（五）治疗
1、急性ITP：严重血小板减少<10-20x109/L,输血小板＋免疫球蛋白＋激素；
2、慢性ITP：首选激素；
激素治疗无效，使用脾切除。
四、弥散性血管内凝血（DIC）
其特点是在某些致病因素作用下首先出现短暂的高凝状态，血小板聚集、纤维蛋白沉着，形成广泛的微血栓，继之出现消耗性低凝状态并发继发性纤溶亢进。临床表现为出血、栓塞、微循环障碍及溶血等。
总结：先高凝，再消耗性的低凝。
（一）病因
DIC的原因以细菌感染最多见，尤其是革兰阴性菌。其次是恶性肿瘤，严重创伤及病理产科。
（二）临床表现
DIC的病人是早期栓塞，晚期出血，最终微循环障碍。
（三）发病机制
感染、缺氧、酸中毒－－－血管内皮受损，激活内源途径：同时白细胞可释放组织因
子激活内源途径。
外伤、手术、产科意外、溶血肿瘤－－－内皮细胞完整：由组织因子激活外源性途径。
严重感染，则内外途径同时启动。
（四、五）实验室检查、诊断与鉴别诊断
（1）血小板低于100×109／L或进行性下降，白血病低于50。白血病本来就低
（2）血浆纤维蛋白原含量<1.5g／L或>4或进行性下降。
（3）PT缩短或延长3秒以上，或APTT缩短或延长10秒以上。
（4）D二聚体升高或阳性，或3P试验阳性或血浆FDP>20mg／L。
（六）治疗
1.消除诱因
治疗原发病
2.早期高凝用肝素；
3.抗血小板药:用于轻型。
4.晚期补充凝血因子血小板
5.晚期低凝用抗纤溶治疗（补充凝血因子，纤维蛋白原、血小板）；早期不能用抗纤溶治疗；
第8节
：输血
一、合理输血
（一）输注血液成分的优点
1、高效
2、安全：不同血液成分携带病毒的概率也不同，以白细胞最大，血浆次之，红细胞最小；
3、有效保存：在保存过程中会丢失一些不稳定的东西，包括：血小板、粒细胞、不稳定凝
血因子。用枸橼酸钾。增加了不害物质其中有钾；
4、保护血液资源。
（二）常用血液成分特性
1、红细胞
（1）悬浮红细胞：全血经离心去血浆为主，是目前最常用的成分；
悬红的适应证：①血优先使用容量正常的慢性贫血需要输血者；
②老年人、小孩、妊娠期并发贫血需输血者；
③外科手术内出血等急性失血需要输血者。
用量：成人1单位红悬（200ml全血制得）提升5g/200ml。
（2）
洗涤红细胞：以无菌等渗容液3遍把细胞洗三次，其特点是血浆蛋白含量少（即洗掉
了抗体）。
过敏者首选。
治疗适应症：患者体内存在血浆蛋白抗体，特别是抗－lgA;
患者具有输血后发生严重过敏史：如荨麻疹、过敏性休克、PNH、高钾血
症，急性肝肾衰竭，自免溶贫。
2、血小板：浓缩血小板，200ML全血中提取血小板为一个单位。
适应证：血小板减少或功能异常。贫血病人不能输血小板；
禁忌证：血栓性血小板减少性紫癜；
肝素引起的血小板减少症；
33、新鲜冰冻血浆（FFP）：稳定凝血因子、白蛋白球蛋白与常人相同。不稳定凝血因子大于常人
常人70％以上。补充凝血因子
其中稳定的凝血因子作用最大，用于凝血因子障碍所致的贫血。障碍。
4、冷沉淀：主要是人血球蛋白，用于低血容量休克，低蛋白血症，新生儿的核黄疸。它没
有传播病毒的危险。
5、去除白细胞的血液成分：因为白细胞所携带病毒的机率最大，所以把它弄掉。
用于：（1）多次妊娠或多次输血者引起发热者，如再障，重度海洋贫；
（2）需长期反复输血者。
6、辐照血液成分：血液经过γ射线照射，灭活淋巴细胞。主要用于防止近亲输入所至的移
植物抗宿主病（TA-GVHD）；（凡是具有淋巴细胞活性的包括红细胞、血小
板、粒细胞均需要照射）
（三、四）输血的适应征及原则
1、急性失血：当血容量急性减少20%（800ML）以上，一般首先输入晶体液胶体液扩容，再考虑输血：输悬浮红；
根据循环失血量评估：丢失小于750ml（15％）：不用输血；
800-1500ml（15％－30％）：扩容，用先晶后胶；
大于1500（30％－40％）：输红细胞；
大于2000ml：输全血；
2、根据血红蛋白评估：Hb>100g/L,不必输血；
Hb<70：输悬浮红；
70－100：看情况。
3、慢性贫血：应积极寻找贫血原因，不轻易输血。
（五）血液保护
1、严格掌握输血适应征：不该输的就不要输。
2、减少失血：减少手术中不心要的出血是减少异体输血的关键措施；
3、自身输血：最能减少输血的并发症且无传染疾病的危险；
4、血液保护药物的应用：（1）术前使用红细胞生成素或维生素K；
（2）预防性的应用抗纤溶药，如6-氨基已酸，抑肽酶；
（3）
应用重组因子激活物VII对大型手术的困难止血具有显著疗
效。
二、安全输血
（一）输血基本程序
1、输血决定；合理评估，和病人家属说明情况；
2、输血申请：每天输血小于800ml，中极以上提出申请；
大于800ml，中级以上提出，科主任同意。
大于1600ml。报医务部。
3、受血者血样采样；
4、交叉配血；
5、发血：受血者和供血者血样至少保留7日；
6、输血：2名医务人员核对；
7、监控。
（二）输血的不良反应
1、感染性输血不良反应：是最严重的迟发性不良反应，即通过输血而感染疾病，如艾滋、乙肝、丙肝最常见；我国仅对血液进行HIV
HBV
HVC和梅毒检测.2、非感染性输血不良反应
（1）急性溶血性输血反应：是输血严重的并发症，因ABO血型不合引起，常致患者死亡。
临床表现是：发热畏寒＋腰背酸痛+血红蛋白尿（尿呈酱油色）
处理原则：（1）立即停止输血，保持静脉通道；
（2）保持呼吸道，高浓度吸氧；
（3）利尿，防止肾衰竭
（2）非溶血性输血反应：
非溶血性发热性输血反应：最常见的，原因是致热原。
过敏反应：常见的不良反应是荨麻疹和瘙痒，原因是对某种血浆蛋白产生过敏反应；
例如面部潮红；
输血相关低血压：
输血相关急性肺损伤；
输血相关呼吸困难；
抗宿主病；
紫癜；
循环超负荷；
含铁血黄素沉着症；
高钾血症。
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