内科学结缔组织疾病讲稿

第一篇：内科学结缔组织疾病讲稿

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内科学结缔组织疾病讲稿

系统性红斑狼疮

一、概念

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是以抗核抗体为主的大量自身抗体，与自身抗原产生免疫反应，造成多器官、多组织损害的一种自身免疫性疾病。本病我国是高发区。

二、病因

1.与遗传因素有关

2.遗传易感基因 比较肯定的基因有：HLA－Ⅲ类的C2活C4的缺损；HLA－Ⅱ类的DR2、DR3频率异常。多个基因多态性与狼疮发生有关。总的来说：SLE是个多基因病；多个基因在某种条件下相互作用改变了正常的免疫耐受性而致病；相关基因异常与临床亚型及

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自身抗体有一定关系；实验发行动物存在保护基因。

3.环境因素 阳光、药物

4.雌激素

三、发病机制及免疫异常

外来抗原刺激活化免疫系统，产生抗体，与自身组织发生免疫反应。

1.致病性自身抗体

1.1

IgG型；

1.2

抗血小板抗体及抗红细胞抗体 ；

1.3

抗SSA(Ro)抗体；

1.4

抗磷脂抗体综合征（血栓形成、血小板减少、习惯性自发性流产）；

1.5

抗核糖体抗体

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2.致病性免疫复合物 免疫复合物由自身抗体和自身组织结合而成，沉积于器官组织，激活补体，激发自身免疫损害。

3.T细胞和NK细胞功能失调 CD8＋T细胞和NK细胞功能失调，B细胞持续被活化。

四、病理

受累器官主要的病理改变是：炎症反应和血管异常。特征性改变：苏木紫小体，细胞核受抗体作用变为嗜酸性团块；洋葱皮样病变，小动脉周围纤维组织向心性增生。

狼疮性肾炎活动和慢性化的病理指标：

急性指标

慢性指标

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增殖性改变

肾小球硬化

纤维素样坏死/核破裂

纤维性新月体

细胞性新月体

肾小管萎缩

白细胞浸润

间质纤维化

透明血栓

间质炎症改变

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五、临床表现

1.全身症状 活动期可出现发热，尤其是低、中度发热。

2.皮肤粘膜改变 80％患者在病程中出现皮疹、包括颊部呈现蝶形红斑、丘疹、盘状红斑，指掌部或甲周红斑，指端缺血。其中以颊部蝶性红斑最具特征性。皮肤特异性病变包括：亚急性皮肤型红斑狼疮 暴露部分皮肤表浅、广泛皮疹，有时可形成疱状、大疱；深层质膜炎型，累及皮下脂肪，不累及表皮。皮肤光过敏，表浅皮肤可出现网状青斑。口腔溃疡、脱发，雷诺现象。

3.浆膜炎

4.肌肉骨骼 关节痛、关节破坏、肌痛、肌炎。

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5.肾脏病变 尿液检查异常，可表现为慢性肾炎综合征、肾病综合征、急性肾炎综合症。

6.心血管 最常见的是心包炎，严重者可发生心力衰竭导致死亡

7.肺 胸腔积液，肺部X线检查可见片状浸润阴影，患者常伴有发热，与肺部感染难以鉴别。

8.神经系统 多累及脑，称为神经狼疮。可表现为：头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍，也可能出现精神病样异常。神经狼疮的病理基础为脑局部血管炎的微血栓、以及神经细胞的自身抗体、抗磷脂抗体。

9.消化系统 部分患者以消化系统症状为首发症状，容易误诊。少数患者可并发急腹症。

10.血液系统 一半以上的患者有贫血，近一半有白细胞减少，部分有血小板减少。

11.抗磷脂抗体综合征 动静脉血栓形成、习惯性流产、血小板减

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少、血清抗磷脂抗体阳性。

12.干燥综合征 唾液、泪腺功能不全

13.眼 部分患者可有出血、视乳头水肿、视网膜渗出。

六、实验室检查

1.抗核抗体(ANA)是主要的筛选实验，95％以上的患者阳性。

2.抗dsDNA 特异性高，但是阳性率较低。

3.抗ENA抗体

抗Sm抗体特异性高，但是敏感性低；抗rRNP抗体阳性者，可能合并神经狼疮。

4.抗磷脂抗体 包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性。

5.抗组织细胞抗体 抗红细胞抗体。

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七、诊断和鉴别诊断

1.美国风湿病学会1982年的SLE分类标准，对诊断很有价值：

1.1 颧部红斑；

1.2 盘状红斑；

1.3 光过敏；

1.4 口腔溃疡；

1.5 关节炎；

1.6 浆膜炎；

1.7 肾病变；

1.8 神经系统病变；

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1.9 血液系统异常；

1.10 免疫学异常；

1.11 抗核抗体阳性。

在上述11项中，如果有≥4项阳性（包括在病程中任何时候发生的），则可诊断为SLE，其敏感性大于98%，其特异性为97%。

2.应与类风湿关节炎、各种皮炎、癫痫病、精神病、ITP、原发性肾小球肾炎。

八、病情的判断

1.疾病的活动性或有急性发作；

2.严重性的判断；

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九、治疗

1.糖皮质激素；

2.免疫抑制剂；

3.静脉注射大剂量丙种球蛋白；

4.控制并发症和对症治疗；

5.一般治疗。

十、SLE与妊娠

1.没有中枢神经系统、肾或心脏严重损害，而病情处于缓解期达半年以上者，一般能安全妊娠，并能产出正常婴儿；

2.非缓解期患者容易出现流产、早产或死胎，故应进行避孕；

3.妊娠可诱发SLE活动；

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4.激素通过胎盘时被灭活，故可使用；

5.产后避免哺乳。

十一、预后

1.有下列情况者预后不佳：

1.1 血肌酐已升高；

1.2 高血压；

1.3 心肌损害伴心功能不全；

1.4 严重NP狼疮。

2.死于SLE本身病变和并发症者各占一半。中

毒

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一、中毒概述

1.定义：有毒化学物质进入人体达到中毒量而产生的机体损害的疾病叫做中毒；

2.常见毒物： 工业性毒物如重金属 ；药物如安定、阿托品、雷米封 ；农药如有机磷 ；有毒动植物如毒蕈、蛇咬伤等；

3.分类

急性中毒：大量有毒物快速进入体内引起机体急性严重损害，甚至死亡的过程；

慢性中毒：少量有毒物长期缓慢进入体内引起机体缓慢损害、脏器功能障碍的过程。

二、中毒病因

1.职业性中毒：职业工人在生产保管运输和使用过程中与毒物发生接触发生中毒；

2.生活性中毒：人在意外接触、误服、自杀、谋害或使用过量发生中毒。

三、中毒机制

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1.毒物种类：局部刺激；缺氧； 麻醉；抑制酶活力；干扰细胞或细胞器的功能；受体的竞争；

2.影响毒物作用的因素：

2.1 毒物的理化性质、分子结构、颗粒大小、溶解度；

2.2 机体的易感性：与性别、年龄、健康状况、生活习惯有关；

2.3 毒物的代谢、吸收和排泄。

四、临床表现：

1.急性中毒：不同的毒物产生不同的临床表现，而严重的中毒可产生共同的症状，如紫绀、呼吸困难、休克、少尿等。

1.1皮肤粘膜表现：紫绀；黄疸；灼伤；

1.2 眼球表现：瞳孔扩大如阿托品；瞳孔缩小如有机磷、吗啡等；视

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神经炎；

1.3 神经系统表现：昏迷见于多种急性严重中毒及部分麻醉、催眠药物中毒；谵妄如阿托品、乙醇等；惊厥、瘫痪和精神失常等；

1.4 呼吸系统表现：呼出气体气味（特殊气味可能代表某一特殊毒物）；呼吸困难；呼吸节律改变；肺水肿；

1.5 循环系统表现：心律失常；心脏骤停；休克等；

1.6 泌尿系统表现：少尿或无尿，与肾小管坏死、肾缺血、肾小管堵塞有关；

1.7 血液系统表现：溶血性贫血；骨髓抑制；凝血功能障碍等；

1.8 发热等。

2.慢性中毒：多见于职业中毒和地方病，以某一系统脏器功能慢性损害和终末多器官功能障碍的临床表现为特征。

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五、诊断：

急性中毒要依据接触史、临床表现、毒物分析早期作出诊断；慢性中毒要根据职业和病因、临床表现及毒物代谢物等慎重合理诊断。

1.毒物接触史：

1.1 生活性中毒：服毒的可能性分析、残留毒物取样、环境因素调查、目击证人的了解等；

1.2 职业性中毒：询问职业史、接触史、环境及防护情况；

2.临床表现分析：对共性严重的临床表现如紫绀、呼吸困难、休克、少尿等进行鉴别诊断，以排除非中毒性疾病后初步诊断，防止误诊或漏诊；特殊的表现对中毒病因有一定的提示作用，见临床表现内容。

3.实验室检查：残留毒物及含毒排泄物、血体液的毒物分析鉴定。

六、治疗：

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1.治疗原则：

1.1立即脱离中毒现场；

1.2 清除进入体内尚未吸收或已吸收的毒物；

1.3 尽可能选用特效解毒药物；

1.4 生命支持及对症处理。

2.急性中毒的治疗：重症中毒首先应迅速实施对呼吸、循环、脑功能等生命支持措施；

2.1 立即停止毒物再接触：阻止毒物继续从呼吸、消化、皮肤黏膜的接触，采取现场转移，清洗皮肤伤口及终止消化道进入；

2.2 清除体内尚未吸收的毒物：清除胃肠道进入毒物最重要的措施，愈早愈彻底愈好：

2.2.1 催吐：适用于神清合作者，每次先饮水300-500毫升，后催吐，反复多次，胃内容物呕尽为止。

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2.2.2 洗胃：应尽早进行，服毒后6小时内洗胃，有胃内滞留者24小时内仍有必要洗胃；但遇到强酸强碱毒物中毒、食道静脉曲张、严重心脏病等应慎重或禁忌使用。

注意事项：要确保胃管进入胃腔；病人应左侧头低位；先吸出部分胃内容物，再注入洗胃液300ml/次，反复冲洗，总量6000-8000ml;防止发生吸入性肺炎。

洗胃液选择：保护剂——牛奶、蛋清、植物油，保护胃粘膜；

溶剂——液体石蜡，减少有机溶剂吸收；

吸附剂——活性碳，能吸附多种毒物；

中和剂——弱酸弱减中和强碱强酸减轻腐蚀作用；

沉淀剂——乳酸钙等，使毒物溶解性降低，减少毒物吸收；

2.2.3 导泻：洗胃后硫酸钠或硫酸镁15克注入胃内；

2.2.4 灌肠：用于肠蠕动抑制药物中毒，可使用1%温肥皂水5000ml灌肠。

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2.3促进已吸收毒物排出：

2.3.1 利尿：速尿20mg快速利尿，增加肾排出毒物与代谢产物；

2.3.2 供氧：CO中毒或各种重症中毒者；

2.3.3 血液净化：血液透析——用于非脂溶性小分子量毒物清除，一般在12小时内进行；

血液灌流——通过吸附将脂溶性高的大分子毒物清除；

血液置换——通过置换游离或与蛋白结合的毒物。

2.4特殊解毒药：金属中毒——依地酸钙钠、二巯丙醇、二巯基丙二酸、二巯丙磺酸钠

高铁血红蛋白血症——亚甲蓝

氰化物中毒——亚硝酸盐-硫代硫酸钠

有机磷农药——阿托品、解磷定

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阿片类中毒——纳络酮

苯二氮卓类——氟马西尼

2.5 对症治疗：

2.5.1 生命支持：保证呼吸、循环、脑、肝、肾功能稳定；

2.5.2 防止全身或局部感染；

2.5.3 维持水电解质酸碱平衡；

2.5.4 营养支持。

2.6 慢性中毒的治疗：

2.6.1 解毒治疗；

2.6.2 对症治疗：针对周围神经病、中毒性脑、肝、肾损害、骨髓抑制等综合治疗。

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七、预防：

1.加强防毒宣传；

2.加强毒品管理；

3.预防化学性食物中毒;

4.防止误食毒物和过量用药;

5.防止地方性中毒病。

有机磷杀虫药中毒

一、概述

1.定义：有机磷中毒主要是对乙酰胆碱酯酶的抑制引起乙酰胆碱蓄积中毒。

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2.临床特征：中毒引起，毒蕈碱样，烟碱样和中枢神经系统症状严重者可引起昏迷、呼吸衰竭死亡。

3.有机磷农药分类：剧毒类；高毒类；中度毒类；低毒类。

二、病因：

1.生产性中毒

2.使用性中毒

3.生活性中毒

三、毒物的体内过程：

1.吸收：皮肤接触、呼吸吸入、消化道进入。

2.代谢：主要在肝脏代谢。

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3.氧化还原：使毒性增高。

4.水解，脱胺：脱烃基降解使毒性降低。

5.主要由肾脏排泄。

四、发病机制：

有机磷中毒主要抑制胆碱酯酶、磷乙酰胆碱酯酶的酯结位结合成磷酰化胆碱酯酶，使其不能分解乙酰胆碱导致乙酰胆碱积骤引起胆碱能神经先兴奋后抑制，甚至衰竭的中毒过程。

五、临床表现：

1.急性中毒：胆碱能危象与毒物种类入侵途径剂量有关

1.1

毒蕈碱样表现：M样症状、腺体分泌亢进、平滑肌痉挛。

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1.2

烟碱样表现：N样表现、横纹肌神经肌肉兴奋纤维颤动、抽搐、呼吸肌麻痹。

1.3

中枢神系统表现：中毒后表现头晕、头痛、共济失调、重者昏迷。

2.特殊病例表现：

2.1 迟发性多发性神经病（迟发性脑病）在重症中毒症状消失2-3后表现感觉运动型多发性神经病变。其原因与神经靶酯酶被有机磷抑制有关。

2.2 中间型综合症：在急性中毒后24-96小时突然发生急性中毒症状及呼吸肌麻痹，或脑神经受损的表现。

2.3 面部损害：接触有机磷后引起过敏性皮炎，皮肤粘膜损害。

六、实验检查：

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1.全血胆碱酶活动测定急性中毒时，轻度为70-50%；中度为50-30%；重度低于30%；

2.尿中有机磷杀虫药分解产物测定；

3.排泄物及残留物毒物鉴定检查；

七、诊断

1.急性有机磷杀虫药接触病史，闻及臭蒜味

2.瞳孔缩小、流涎、大汗、支气管分泌物多，肌肉颤动、意识障碍，全血胆碱酶酶活力降低可明确诊断。

3.中毒分度

3.1 轻度中毒 有M样症状，CHE活力70-50%；

3.2 中度中毒 有M、N样症状，CHE活力50-30%;

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3.3 重度中毒 有M、N样症状合并肺水肿昏迷、脑水肿者，CHE活力<30%。

八、治疗：

1.迅速清除毒物

离开现场，清除体外被污染毒物或清除进入体内尚未被吸收的毒物，2%碳酸氢钠浓液洗胃（敌百虫妒忌用），然后胃灌注硫酸镁20-40g导泻。

2.特殊解毒药的应用：

2.1

原则：早期、足量、联合重复用药

2.2

胆碱酯酶复活制，利用复活剂与磷酰化胆碱酯酶磷结合使其分离出来从而恢复乙酰胆碱酯酶活力。用药后能直接解除烟碱样毒性症状、但对不同类型有机磷中毒效果存在有差异。剂量按轻、中、重中毒不同按首剂量和追加量在72小时内用足所药量

例如：解磷定：首剂0.5-2g追加剂量为每天2-4g×3天

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3.抗胆碱药阿托品的应用

3.1 抗胆碱药与乙酰胆碱争夺胆碱受体。

3.2 对M样毒性症状和对抗中枢抑制有效，而对N样毒性症状和胆碱酯酶活力恢复无作用。

3.3 阿托品根据其中毒的轻中重用药其使用原则为迅速达到阿托品化控制毒蕈碱样症状和对抗中枢抑制作用。

3.4 阿托品化指征：瞳孔扩大、皮肤干燥、面部朝红、肺部罗音消失、神志转清，心率稍加快。

3.5 剂量 2-10mg/iv 15′-30′/iv

3.6 维持阿托品化每2小时阿托品1-2mg/iv，维持5-7/天直至胆碱酯酶活力恢复达70%以上。

3.7 在阿托品化过程要防止阿托品中毒反应，及时调整剂量。新型抗胆碱药戊乙奎醚（长托宁）已应用于临床。

3.8 有机磷杀虫药中毒最理想的治疗是胆碱酯酶复活剂与阿托品合精心收集

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用。

4.对症治疗：有机磷中毒死亡主要原因肺水肿呼吸肌麻痹、呼吸中枢衰竭、休克、急性脑水肿、中毒性心肌炎等。生命支持在中毒抢救中尤其主要。重症中毒病人均需采用血液净化措施。

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第二篇：中医内科学讲稿

中医内科学讲稿

中医内科学讲稿 第八章

经络肢体病证

第二节

痹

病（第351～358页）

教

材：中医内科学（普通高等教育中医药类规划教材第六版）讲

授：林寿宁教授 【概述】 一．定义

⒈定义：痹病指因机体正气不足，卫外不固，邪气乘虚而入，致使气血凝滞，经络痹阻，引起以肌肉、筋骨、关节发生酸痛、麻木、重着、屈伸不利，甚或关节肿大灼热及畸形等为主要临床表现的病证。⒉别名：痹证（现多数书籍为此名）、历节风（关节肿，游走不定）、痛风（李杲、朱丹溪言）。

⒊病名解释：痹者，闭也。闭阻不通之意。本病泛指邪气闭阻躯体或内脏的经络而引起的病证。但通常指风、寒、湿三种邪气侵犯肌表经络和骨节，发生关节或肌肉疼痛、肿大、重着等一类疾患。本节讨论的也是此类病证。脏腑痹病（五脏痹、六腑痹、奇恒之腑痹等）不在本节讨论之列。二．历代文献简介 痹病首论于《内经》。《素问．痹论》：“风寒湿三气杂至，合而为痹也。其风气胜者为行痹，寒气胜者为痛痹，湿气胜者为着（著）痹也。” 《金匮要略．中风历节病脉证并治》记述“历节”一病，创有桂枝芍药知母汤及乌头汤，为今常用。

后世如隋．巢元方《诸病源候论》，唐．孙思邈《千金要方》，宋《济生方》，金《兰室秘藏》，元《格致余论》，明《景岳全书》，清《临证指南医案》、《医林改错》等对痹病都多有论述。三．范围（西医病名）

风湿性关节炎、类风湿性关节炎、退行性关节炎（骨质增生）、痛风等风湿性及一些代谢性疾病。【病因病机】 一．病因

⒈素体虚弱，腠理疏松，营卫不固，是为内因。

⒉风、寒、湿、热之邪侵袭是为外因。

因于居处潮湿、涉水冒雨、气候剧变、冷热交错而感邪。湿邪也有因于脾虚失运，湿从内生而伤于肌肉筋骨者。二．病机

⒈风寒湿邪特性

风为阳邪，善行数变，具开发腠理，穿透肌肤之力；湿性粘滞重着；寒气凝涩，阻滞经络气血；火热之邪，伤津迫血。寒借风性内犯，风借寒性附邪于病位，而成致病之基。⒉三邪合至，夹杂而病 风邪疏泄之力，寒邪收引之能，湿邪粘着、胶固之性本相互为用，使经络壅塞，气血运行不畅，致筋脉失养，绌（chu音畜，伸屈之屈，今引伸为不足，相形见绌）急而痛。绌急现多用拘（ju音居）急，拘乃收引抽急之意。⒊风湿热邪致病

或有感受风热之邪，与湿邪相并，而致风湿热合邪为患。或素体阳盛、阴虚内热，感受外邪后易从热化，或风寒湿痹日久化热而病为热痹。因此，上述各种外邪是共同侵袭肌体而

致病的，说其共同，常是风寒湿邪，或是风湿热邪侵袭肌体。由于感受外邪种类的轻重不同，所以表现的证候各有特点，但这并不是说其他病邪不存在。◆ 痹病病因病机示意图：

风邪善行数变

风借寒性附邪

风气胜为行痹

寒邪凝涩

杂

至

寒借风性内犯

痹阻经络，气血凝滞，合而为病

寒气胜为痛痹

湿邪粘滞重着

湿邪粘着胶固

风寒湿痹化热

湿气胜为着痹

热邪伤津迫血

风湿热邪侵袭

热痹 正气

不足

另有药物所伤

略。【诊断与鉴别诊断】

（一）诊断

⒈临床表现：以肌肉、筋骨、关节发生酸痛、麻木、重着、屈伸不利，甚或关节肿大灼热及畸形等为主要临床表现。⒉病史：本病常有反复发作史。

⒊辅助检查：实验室及Ｘ线检查有助于痹病的诊断。

（二）鉴别诊断

痿病：痹病久治不愈，可渐见痿瘦，而以痿病相似。痿病表现为肢体痿弱，羸（Lei）瘦无力，行动艰难，甚至瘫软于床，但肢体多无疼痛，而痹病却以疼痛突出。

风湿热之关节病变、痛风性关节炎、膝眼风（鹤膝风）亦从痹病辨治。课本讲的不对。【辨证论治】

一．辨证要点（每个证的辨证）

行痹

着痹

痛痹

热痹

尪痹

气血两虚 主

症

游走、酸痛

重着麻木

剧痛不移

红肿热痛

僵痛变形

绵绵而痛

紧痛 病

邪

风邪胜

湿邪胜

寒邪胜

热邪胜

痰瘀胜、肾虚

气血虚

虚

实

实证多

实证多

实证多

实证

虚实夹杂

虚证

或夹脾虚

或夹虚证 二．治疗原则

以祛邪活络，缓急止痛为大法。根据其邪胜之不同具体施治，并适时以扶正之品。如行痹以散风为主。

湿痹以渗湿化浊为主，佐以健脾益气之品。痛痹以散寒活血为主，适予助阳之品。热痹以清泄郁热为主。尪痹以祛痰瘀，益肝肾为主。气血不足以补益气血为主。

痹证的治疗因地域不同、季节变化而用药寒温补泻有异。三．分证论治 ⒈行痹 ※证候：

特点：肢体关节酸痛，游走不定，不局限于一处，关节屈伸不利。急发者可见局部红肿，触之热感。或躯干及关节端见环状红斑。伴外感风邪之证：恶风或恶寒，舌质淡红（课本说舌红不妥），苔白，脉浮或浮紧。结合图片讲解证候特点。※治法：宣痹通络疏风。

※方药：宣痹达经汤（该方出处不详，以下组成以课本为准，未经审对）

威灵仙、羌活、防风、秦艽、豨莶草

、清风藤：疏风祛邪； 蜂房、乌梢蛇、地鳖虫、螳螂：通经活血宣痹； 当归、穿山甲：活血导滞。运用：

本证也可用防风汤：防风、当归、茯苓、杏仁、黄芩、秦艽、葛根、麻黄、肉桂、生姜、大枣、甘草。该方有祛风通络，散寒除湿功效。疼痛以上肢关节为主，酌选羌活、白芷、威灵仙、姜黄、川芎等疏风通络止痛。

疼痛以下肢关节为主，酌选独活、牛膝、防己、萆薢等通活络止痛。评价与经验。

常见证候。本证用西药控制症状较好，中医对治标治本均有良好效果。前版教材用防风汤，故列之参考。治验举例。⒉痛痹 ※证候：

特点：肢体关节紧（剧）痛不移，局限一处，痛处喜温恶寒，甚至关节屈伸不利，局部皮色不红（课本说关节不肿不妥，应为可肿），触之不热。

见寒证之象：舌质红润或淡红，舌苔白而薄腻，脉多沉弦而紧，或沉迟而弦。

※治法：温经散寒和营。※方药：乌头汤。

制乌头（先煎）、麻黄、白芍（大量）、黄芪、甘草。运用：

注意制乌头的用法，必须久煎，最好为２小时以上，以减其毒性。用量可视病人情况而定，一般为10克，多不超过20克。

可加苍术、白术健脾祛湿。

可加姜黄、当归，或合黄芪桂枝五物汤活血养血通络。

腰痛为主，多以肾虚有关，酌加杜仲、桑寄生、淫羊藿、巴戟天、续断等。

舌苔黄，有化热象，宜寒热并用，投桂枝芍药知母汤合之。其他可参考行痹之运用项。

评价与经验。

常见证候。本证中医治疗有长处。

验案举例。

⒊着痹 ※证候：

特点：肢体关节酸胀、疼痛，重着不移，局部不红，重则关节肿胀，甚至屈伸不利。

寒湿：颜面苍黄而润，舌质淡红，舌苔白厚而腻，脉濡缓。湿热：关节局部肿热，舌质红，舌苔黄厚腻，脉滑或滑数。※治法：渗湿通经活络，佐以健脾。※方药：薏苡仁汤加减。

薏苡仁、川芎、当归、麻黄、桂枝、羌活、独活、防风、制乌头、苍术、生姜、甘草。

运用：

以寒湿为主者，酌加干姜、细辛。

湿热明显者，酌去制乌头、桂枝、麻黄、当归等温燥之品，加黄柏与苍术为二妙散。

湿气盛，关节肿胀明显者，可加萆薢、木通、姜黄利水通络。肌肤不仁，可加海桐皮，豨莶草祛风除湿通络。

本证也可用蠲（juan 音娟）痹汤治疗：羌活、独活、桂枝、秦艽、当归、海风藤、桑枝、乳香、木香、甘草。（课本无此方组成，此补）评价与经验。

本证常不独立存在，而是与其他证候兼夹出现。蠲痹汤是个好方剂，有祛风散寒除湿，活

血通络，扶正祛邪之功。对于风寒湿偏盛不明显的，可作为痹病基本方化裁治疗。⒋热痹 ※证候：

特点：肢体关节疼痛，痛处焮（xin 音新）红灼热，肿胀疼痛剧烈，得冷稍好筋脉拘急。（红肿热痛）

伴实热证：发热，口渴，喜冷恶热，烦闷不安，舌质红，苔黄燥，脉洪数。

结合图片讲解证候特点。

※治法：清热解毒通络，佐以疏风。※方药：白虎加桂枝汤。石膏、知母、粳米、桂枝、甘草。运用：

可酌加忍冬藤、连翘、黄柏清热解毒；海桐皮、姜黄、威灵仙、防己、桑枝活血通络，祛风除湿。

也可用宣痹汤（《温病条辨》）加减治疗：防己、杏仁、滑石、连翘、栀子、薏苡仁、半夏、蚕沙、赤小豆、姜黄、生姜。

化火伤津，见关节红肿，疼痛剧烈，入夜尤甚，壮热烦渴，舌红少津，脉弦数者，治宜清热解毒，凉血止痛。可用犀角散（《备急千金要方．卷八诸风．贼风第三历节》）治疗（犀角、羚羊角、前胡、栀子、黄芩、射干、大黄、升麻、淡豆豉。本方经查对原文如此，第五、六版教材所录均错。）

可酌加生地、玄参、麦冬养阴凉血。

评价与经验。

西医西药可迅速控制病情，可中西医结合治疗。验案举例。

⒌尪痹 ※证候：

特点：肢体关节疼痛、肿大、僵硬、变形，屈伸不利，甚则肌肉萎缩，筋脉拘紧，肘膝不得伸，或尻以代踵、脊以代头。但早期病变者多无关节关节变形，而以疼痛、肿大、屈伸不利。早晨关节僵硬疼痛是其特征性症状。

常见舌脉象：舌质暗红，脉细涩，或弦虚。结合图片重点讲解尪痹的证候特点。※治法：补肾祛寒，活血通络。

※方药：补肾祛寒治尪汤。（辽宁中医学院候平玺方）

续断、补骨脂、熟附子、熟地黄、骨碎补、淫羊藿、桂枝、独活、威灵仙、白芍。运用：

瘀血证明显者酌加桃仁、红花、血竭、牛膝，乳香、没药。痰证明显才酌加白芥子、胆南星。

兼有热证者去熟附子、淫羊藿、桂枝，酌加黄柏、知母、忍冬藤。

评价与经验。

疑难、常见病证。

1999年暑假在学院的组织下，与同学们到广西天鹅县向阳乡进行社会实践活动曾见此证典型病例并进行了论治和摄有照片。（引导同学们回顾当时诊治情况并结合贫困山区缺医少药的症状状况开展简短讨论。）

通过对社会实践所见所闻的回顾与讨论，同学们应该对贫困山区缺医少药的情况有进一步的了解，大家都是新时代的医学生，肩负着为人民服务的责任与义务。

治疗本证要注意攻补结合，寒温并用。

尪痹并非都为此类证候，也有表现热证、寒证的，治疗方法不同。（扼要介绍相关证候的证治。）验案举例 ⒍气血亏虚证 ※证候：

特点：四肢乏力，关节酸沉，绵绵而痛，麻木尤甚。多为久病，长期服用驱风活络之剂者。

伴气血两虚象：汗出畏寒，心悸时作，纳呆，面色无华，形体虚弱，舌质淡红，舌苔薄白或黄，脉多沉虚面缓。※治法：益气养血，活络舒筋。※方药：气血并补荣筋汤。（出处不详）

生薏苡仁、茯苓、白术、首乌、当归、熟地黄、黄精、蜂房、乌梢蛇、豨莶草、络石藤、狗脊、秦艽、菟丝子。运用：

本证有偏于气虚或血虚之不同，临证可相机处置。本证又常夹肝肾不足或营卫失调的。或相应治之。

本证也可用独活寄生汤、黄芪桂枝五物汤化裁治疗。前者为兼肾虚者用之，后者的营卫不和者用用之。并血瘀者酌合用桃红四物汤。

可参照前一证之运用项。

评价与经验。

常见证候。许多痹病气血两虚证者理化检验并无异常。本证的治疗为中医的特长。

验案举例。

【现代中医治疗与名老中医经验】 １．中医单味药治疗研究概况：

雷公藤。主要适应症为尪痹。介绍雷公藤煎及其制法。青风藤。主要适应症为尪痹。介绍中成药风痛宁。制乌头。主要适应症为痛痹。介绍制乌头煎及其制法。马钱子。主要适应症为痛痹。

以上除青风藤外均为毒付作用较大的药物，运用时务必要久煎，并注意用量不要过量使用。

２．名老中医经验：简介以下各位名老中医治疗痹病的经验。

焦树德补肾祛寒活血治尪痹经验。

朱良春用虫类药治疗痹病经验。

颜德馨活血化瘀治疗痹病经验。

林沛湘和营补肾，活血通络治疗痹病经验及通经行痹汤。【转归与调护】

※痹病的转归因其所病的性质有关。

风湿热之关节炎，有可能损害心脏，所谓“风心”是也；

类风湿性关节炎虽说可关节畸形，以致不艰行走，但对身体重要器官的影响相对较少；

许多结缔组织病所见的关节损害，只是其病的表现之一，预后一般不佳。

一般的风湿性关节炎或关节、周围结缔组织炎预后则较好。※痹病的调护应注意：适温寒，防寒保暧；久病者须防外感。【结语】

痹病的病因有内在的因素和外邪侵袭。内因为正气亏虚；外因以风寒湿邪为主。

痹病各种证候的临床特点有所不同。祛邪活络，缓急止痛为治疗痹病的大法。

痹病的各种证候治法有所不同，即要注意正确运用，又要防止用药太过而生他证。复习思考题

１.痹病的病因病机是什么？如何理解正邪两方面的病因对痹病发病的影响及

外邪“杂至”和“合而为病”的含义？ ２.痹病的辨证要点有哪些？

３.痹病各个证型的辨证论治方法是什么？

第三篇：中医内科学(讲稿)

中医内科学（讲稿）

腹 痛

教材：21世纪课程教材《中医内科学》（第205～210页）讲授：黄贵华副教授

一、概述

（一）定义：腹痛是指胃脘以下，耻骨毛际以上的部位发生疼痛为主要表现的一种病证，多由脏腑气机不利，经脉失养而成。

腹部分为大腹，耻骨以下，脐以上；小腹，脐下正中；少腹，脐下左右部；脐腹，脐周

（二）文献简史：

1、腹痛来源于《内经》，延伸于《金匮》；

2、《素问.举痛论》认为，腹痛的发生是由于“寒气客于肠胃之间，膜原之下，血不得散，小络急引故痛。”；

3、《金匮要略》根据腹痛的不同病因，拟定了大柴胡汤、附子粳米汤、厚朴三物汤等方剂治疗；

4、《诸病源侯论.腹痛病诸侯》中认为“正气与邪气交争相击故痛。”；

5、张仲景对腹痛已有了较为全面的论述，在诊法上提出：“病者腹满，按之不痛为虚，痛者为实。”

（三）范围

腹痛是临床上常见的症状，西医学的急慢性肠炎、急慢性胰腺炎、胃肠痉挛、不完全性肠梗阻、结核性腹膜炎、腹型过敏性紫癜、肠道激惹综合症、消化不良性腹痛、输尿管结石等；应注意排外外科、妇科疾病者。

二、病因病机

1、外感时邪，内传于里——寒凝热结

2、饮食不节（暴饮暴食、咨食肥甘辛辣、饮食不洁，过食生冷）——病邪郁结——气机郁滞—腹痛

3、情志失调——肝脾不和，气滞血淤——腹痛

4、久病损阳或阳气素虚，脏腑失煦——脏腑脉络不得舒展——腹痛

病机概要

1、总言之病机离不开“不通则痛”

2、腹痛有寒热虚实四端

3、寒热虚实互相兼挟、互相转化

（1）寒邪日久，郁而化热，郁热内结。（2）气滞日久，血行不畅，瘀血内停。（3）内伤饮食，复感外邪，内外合邪。

三、诊断

1、凡是以胃脘以下，耻骨毛际以上部位的疼痛为主要表现者，即为腹痛。其疼痛性质各异，但一般不甚剧烈，且按之柔软，压痛较轻，无肌紧张及反跳痛；

2、起病多缓慢，其痛发或加剧常与饮食、情志、受凉等因素有关；

3、腹部X线检查、B超检查以及有关实验室检查有助于诊断及鉴别诊断；

4、应排除外科、妇科腹痛，以及其他内科病证中出现的腹痛症状。

四、鉴别诊断

1、胃痛：痛的部位在胃脘部，常伴有恶心、嗳气等胃病的常见症；

2、与其他内科疾病中的腹痛症状鉴别：痢疾腹痛常伴里急后重；霍乱腹痛伴上吐下泻；积聚腹痛以腹有包块。

3、与外科腹痛相鉴别：一般的外科腹痛病势多较重，先腹痛，后发热，疼痛剧烈，且压痛点明显，腹膜炎合并有急腹症者，伴有肌紧张和反跳痛；妇科腹痛常伴有经、带、胎、产的异常。

五、辨证论治

（一）辨证要点

1、辨性质

• 实痛——痛势急剧，痛时拒按，痛势不减，痛而有形，得食痛甚； • 虚痛——痛势绵绵，喜揉喜按，时缓时急，痛而无形，饥时痛甚； • 寒痛——腹痛拘急，疼痛暴作，痛无间断，遇寒痛剧，得热痛减； • 热痛——腹痛急迫，痛处灼热，腹胀便秘，得凉痛减，痛在脐周；

• 气滞——腹痛胀满，时轻时重，痛处不定，攻撑作痛，得矢气痛减； • 血瘀——腹部刺痛，痛无休止，痛处不移，痛处拒按，入夜痛甚； • 伤食——脘腹胀满，嗳气频作，嗳后稍舒，痛而欲便，便后痛减；

2、辨部位

• 大腹疼痛——多为脾胃，大小肠受病 • 脐腹疼痛——多为虫积

• 胁腹、少腹疼痛——厥阴肝经受病 • 小腹疼痛——膀胱经病变

（二）治疗原则：

• 实则泻之，虚则补之，热者寒之，寒者热之，滞者通之，郁者散之，审证求因，审因求证。

（三）分证论治

1、寒邪内阻

• 主症：腹痛急迫，剧烈拘急，得温痛减，遇寒 尤甚； • 兼次症：恶寒身倦，手足不温，口淡不渴，小便清长，大便尚调； • 舌象：苔白腻； • 脉象：沉紧； • 治法：温里散寒；

• 方药：良附丸合正气天香散； 方药应用：

（1）腹中雷鸣切痛者，胸胁逆满，呕吐，为寒气上逆者，用附子粳米（附、粳、半、甘、枣）

（2）若腹中冷痛，身体疼痛，内外皆寒者，用乌头桂枝温里散寒；（3）若少腹拘急冷痛，寒凝肝脉者，用暖肝煎暖肝散寒；

（4）若腹痛拘急，大便不通，寒实积聚者，用大黄附子汤以泻寒积（大黄、附子、细辛）；

（5）若脐中痛不可忍，喜按喜温，手足厥逆，脉微欲绝者，为肾阳不足，寒邪内侵，用通脉四逆汤。

2、湿热壅滞

• 主症：腹部胀痛，痞满拒按。大便秘结，或溏滞不爽； • 兼次症：胸闷不舒，烦渴引饮，身热自汗，小便短赤； • 舌象：苔黄燥或黄腻； • 脉象：滑数； • 治法：通腑泻热； • 方药：大承气汤； 方药应用

（1）若燥结不甚，湿热较重，大便不爽者，可 去芒硝，加栀子、黄岑、黄柏；

（2）若少阳阳明合病，两胁胀痛，大便秘结者,可用大柴胡汤加红藤、败酱草、公英（多见于急性胰腺炎患者）

（3）若小腹右侧疼痛，为肠痈者，可用大黄牡丹汤（大黄、丹皮、桃仁、冬瓜仁、芒硝），另外还可用厚朴三物汤、枳实导滞丸等。

3、中腑虚寒

• 主症：腹痛绵绵，时作时止，喜热恶冷，痛时喜按；

• 兼次症：饥饿劳累后加重，得食休息后减轻，神疲乏力，气短懒言，形寒肢冷，胃纳不佳，面色无华，大便溏薄 • 舌象：舌质淡，苔薄白； • 治法：温中补虚，缓急止痛；

• 方药：小建中汤；（桂枝、饴糖、生姜、大枣、芍药、甘草）方药应用：

（1）可加黄芪、茯苓、人参、白术等助益气之力，加吴茱萸、干姜、川椒、乌药等助散寒理气之功；

（2）若腹中大寒痛，呕吐肢冷，可用大建中汤温中散寒（蜀椒、干姜、人参、饴糖）；（3）若腹痛下痢，脉微肢冷，脾肾阳虚者，可用附子理中汤；（4）若大肠虚寒，积冷便秘者，可用温脾汤；（5）若中气大虚，少气懒言，可用补中益气汤等。

4、饮食停滞

• 主症：脘腹胀满，疼痛拘按，嗳腐吞酸；

• 兼次症:厌食,痛而欲泻,泻后痛减,粪便奇臭,或大便秘结;• 舌象:苔厚腻;• 脉象:滑;• 治法:消食导滞;• 方药:枳实导滞丸;• 应用:若食滞较轻,脘腹满闷者,可用保和丸.5、气机郁滞

• 主症：脘腹疼痛，胀满不舒，攻窜两胁

• 兼次症：常痛引少腹，时聚时散，得嗳气矢气则舒，遇忧思恼怒则剧； • 舌象：苔薄白

脉象：弦

• 治法：疏肝解郁，理气止痛 • 方药：柴胡疏肝散

方药应用：

（1）若气滞较重，胁肋胀痛者，加川楝子、郁金；（2）若痛引少腹睾丸者，加橘核、荔枝核、川楝子；

6（3）若腹痛肠鸣，气滞腹泻者，可用痛泻要方；（4）若少腹绞痛，阴囊寒疝者，可用天台乌药散。

6、瘀血阻滞

• 主症：少腹疼痛，痛势较剧，痛如针刺； • 兼次症：甚则腹中有包块，经久不愈； • 舌象：舌质紫黯 • 脉象：细涩； • 治法：活血化瘀； • 方药：少腹逐瘀汤；

方药应用：

（1）若腹部术后作痛，可加泽兰、红花；

（2）若跌扑损伤作痛，可加丹参、王不留行，或吞服三七粉、云南白药；

（3）若下焦蓄血，大便色黑，可用核桃承气汤；（4）若胁下积块，疼痛拒按，可用膈下逐瘀汤。

六、转归预后

1、体质好，病程短，正气尚足者预后良好；

2、体质较差，病程较长，正气不足者预后较差；

3、身体日渐嬴瘦，正气日衰者难治；

4、若腹痛暴急，伴有大汗淋漓，四肢厥冷，脉微欲绝者为虚脱之象，若不及时抢救则危殆立至。

七、预防及护理措施

1、寒痛者要注意保温；

2、虚痛者要注意进食易消化食物；

3、热痛者忌食肥甘厚味、醇酒辛辣，食积者注意节制饮食；

4、气滞者要保持心情舒畅。

第四篇：内科学造血系统疾病讲稿

内科学造血系统疾病讲稿.txt爱，就大声说出来，因为你永远都不会知道，明天和意外，哪个会先来！石头记告诉我们：凡是真心爱的最后都散了，凡是混搭的最后都团圆了。你永远看不到我最寂寞的时候，因为在看不到你的时候就是我最寂寞的时候！贫血概述

一、定义

贫血（Anemia）是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的一种常见临床症状。为测量方便，临床常以血红蛋白（Hemoglobin，Hb）浓度来代替。外周血中单位容积内Hb浓度、红细胞计数（RBC）和 / 或血细胞比容（HCT）低于相同年龄、性别和地区的正常标准，可诊断贫血。

二、诊断标准

1.我国诊断贫血标准：海平面地区

男： Hb ＜ 120g/L RBC ＜ 4.5 × 1012/L 和 / 或 HCT ＜ 0.42，女： Hb ＜ 110g/L RBC ＜ 4.0 × 1012/L 和/ 或 HCT ＜ 0.37

孕妇： Hb ＜ 100g/L RBC ＜ 3.5× 1012/L 和/ 或 HCT ＜ 0.30 2.国外诊断贫血标准：在海平面地区, Hb低于下述水平诊断贫血：

个月～ <6 岁： Hb<110g/L 6~14 岁： Hb<120g/L

成年男性： Hb<130g/L 成年女性： Hb<120g/L

孕妇： Hb<110g/L 3.婴儿、儿童、妊娠妇女的 Hb 浓度较成人低。多与造血营养物质的需求增多，摄入相对不足有关。

4.久居高原地区的居民平均 Hb 浓度较海平面居民高。与高原地区缺氧状态刺激促红素生成增多有关。

5.某些状况下，血液稀释（血浆容量增多，如充血性心衰、巨球蛋白血症、妊娠等；补液过多等）可表现 Hb 浓度相对下降；血液浓缩（失血、脱水等），则可表现血红蛋白浓度相对增高。所以，需结合多方面因素综合分析，方可正确作出贫血的诊断。6.老年人诊断贫血的指标可适度降低。

三、贫血的临床分类 1.按贫血进展速度：

急性贫血（acute anemia）：常见于失血性贫血;

慢性贫血（chronic anemia）：缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血多表现为慢性贫血。2.按血红蛋白浓度分：

轻度贫血 90g/L < Hb< 正常低限；

中度贫血 60g/L

重度贫血 30g/L

极重度贫血 Hb<30g/L。3.按红细胞形态分：见表

4.按骨髓红系增生程度分：

4.1 增生不良性贫血(dyshyperplasia anemia)：再生障碍性贫血；

4.2 增生性贫血(hyperplasia anemia)：除再生障碍性贫血外其他贫血。

四、发病机制与病因分类 1.红细胞生成减少

造血干祖细胞异常 ：再生障碍性贫血（aplastic anemia）、纯红再生障碍性贫血（pure red cell anemia）、造血系统恶性克隆性疾病（各类血液系统肿瘤性疾病、MDS）、先天性红细胞生成异常性贫血（congenital dyserythropoeitic anemia）；

造血调节异常 ：骨髓基质细胞受损（如骨髓纤维化、骨髓坏死、骨髓转移癌、骨髓炎等）、造血调节因子水平异常（肾功能不全、甲低、肝病等 EPO 生成不足；慢性疾病体内产生炎症因子等造血负调控因子）、淋巴细胞功能亢进（介导造血细胞凋亡或产生抗体破坏或抑制造血细胞）、造血细胞凋亡亢进（如 PNH）；

造血原料不足或利用障碍 ：缺铁性贫血（铁相对或绝对缺乏或利用障碍）；巨幼细胞贫血（叶酸或 VitB 12 相对或绝对缺乏或利用障碍）。2.红细胞破坏过多

内源性 红细胞形态异常（遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症）；

红细胞酶异常（G-6PD 缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症）；

血红蛋白异常（镰形细胞贫血、海洋性贫血等血红蛋白病）；

抗红细胞膜抗体（自身免疫性溶血性贫血）；

外源性 机械性因素（微血管病性溶血性贫血，行军性血红蛋白尿）；

生物因素（疟疾、溶血链球菌感染、梭状芽孢杆菌感染）；

化学因素（苯、铅、砷中毒，磺胺类，伯氨喹林）；

物理因素（大面积烧伤）；

脾亢。

3.失血性贫血：急性失血性贫血/慢性失血性贫血；

出凝血性疾病：血友病，严重肝病，特发性血小板减少性紫癜等；

非出凝血性疾病：消化性溃疡，支气管扩张，肺癌，肺结核，痔疮，功血。

五、临床表现

1.神经系统：头痛头晕、失眠多梦、耳鸣眼花、畏寒乏力、记忆力减退、注意力不集中、易躁易怒、肢端麻木等;2.皮肤粘膜：皮肤粘膜苍白，毛发角质粗糙缺少光泽;3.呼吸循环系统：心悸气短，活动后加剧。体查可能发现脉压差增大及闻及心脏杂音;4.消化系统：食欲减退，腹胀、腹部不适、腹泻或便秘，舌质改变等。缺铁贫可有吞咽异物感;5.泌尿生殖系统：多尿、尿比重低、蛋白尿、肾小球滤过功能和肾小管分泌及回收功能障碍。性功能减退，女性患者月经紊乱或闭经;6.内分泌系统：内分泌功能紊乱;7.血液系统：血细胞量，形态及生化成分改变;8.影响症状的因素： 贫血的速度、程度，患者的体力活动程度，患者的年龄 ,有无其他基础疾病，机体对缺氧的代偿及适应能力(2,3-DPG)。

六、诊断：

分两步: 明确有无贫血、程度和类型；找出贫血的病因。

1.详细询问病史：现病史、既往病史、家族史、饮食习惯、用药史、月经生育史、危险因素暴露史等。强调病史对明确病因的重要意义。2.全面体格检查 3.实验室检查：外周血,骨髓检查,必要时行血清造血营养物质水平测定、溶血性贫血相关检查及原发病检查。

七、贫血的治疗

1.病因治疗：最重要，有原发病者治疗原发病。

缺铁贫或巨幼贫贫者补充铁剂或叶酸、维生素 B 12 ；

溶血性贫血予糖皮质激素治疗或行脾切除；遗传球行脾切除；

再生障碍性贫血予造血正调控因子、抗胸腺细胞球蛋白、环孢素 A 等治疗；肾性贫血补充 EPO，等。2.对症治疗：目的是减轻重度血细胞减少对患者的致命影响，为对因治疗发挥作用赢得时间。包括输血，上氧，防治感染，加强营养支持治疗等。3.骨髓移植

八、思考题：

1.试述贫血的常见病因

2.试述贫血的临床表现有哪些？

3.简述红细胞形态学检查对诊断贫血的意义? 贫血性疾病

第一节 缺铁性贫血

缺铁性贫血是指体内的贮存铁已被用尽,不能满足红细胞生成的需要而发生的贫血。是最多见的贫血。

一、诊断

1.引起铁缺乏的原因 胃肠道出血、月经过多、钩虫病、痔疮、胃大部切除术后、偏食等。

2.贫血的一般表现 面色苍白、神疲乏力、头昏眼花、耳鸣、心悸气促、纳差、水肿、低热。

3.缺铁的特殊表现 易兴奋、激动、头痛、烦躁、注意力不集中、异食癖、口角炎、皮肤干燥皱缩、指甲条纹隆起、反甲、吞咽困难。

二、辅助检查

1.血象 严重贫血时红细胞形态为小细胞低色素，成熟红细胞大小不等，白细胞和血小板正常；

2.骨髓 呈增生性贫血骨髓象，成熟红细胞大小不等，中心淡染区扩大。骨髓铁染色细胞外铁消失，铁粒幼细胞＜10%；

3.血清铁蛋白＜12μg/L；血清铁＜8.95μmol/L；总铁结合力＞64.44μmol/L；红细胞游离原卟啉（FEP）＞4.5μg/gHb；

三、治疗

1.病因治疗；

2.铁剂治疗

2.1口服铁剂：硫酸亚铁 0.3g 口服 每日3次。血红蛋白升至正常后，需小剂量继续治疗3～6个月，以补充贮存铁。

2.2注射铁剂 口服铁剂有严重胃肠道反应者可用。

右旋糖酐铁。补铁总量（mg）=[150-患者Hb(g/dl)]×体重（kg）×0.33

肌注50mg，若无不良反应，第二日起，每日肌注100mg，直至累积剂量达到补铁总量。

第二节 巨幼细胞贫血

巨幼细胞贫血是指叶酸和（或）维生素B12缺乏等原因导致细胞核DNA合成障碍所致的一类贫血。

一、诊断

1.贫血 神疲乏力、头晕耳鸣、心悸气促等贫血的一般表现，可有轻度黄疸； 2.胃肠道症状 舌炎、牛肉舌、镜面舌。厌食、腹胀、腹泻或便秘；

3.神经系统症状 肢体麻木、软弱无力、共济失调等。腱反射亢进或减弱甚至消失。

二、辅助检查

1.血象 红细胞为大细胞、正常色素型，MCV＞100fl，MCH＞32pg，白细胞轻度减少，中性粒细胞分叶过多，血小板轻度减少，网织红细胞计数正常或稍增多。

2.骨髓象 呈增生性贫血髓象，粒红比例减低，巨幼红细胞增多，呈“老浆幼核”，粒细胞可见巨大杆状核、晚幼粒及中幼粒细胞。巨核细胞减少、体积增大、分叶过多。骨髓铁染色增多。

3.血清维生素B12 ＜74nmol/L；叶酸＜6.86nmol/L；血清间接胆红素轻度增高。

三、治疗

1.防治原发疾病，纠正偏食习惯。

2.补充维生素B12治疗 维生素B12 100μg 肌肉注射 每日1次，2周后改为每周2次，待血象恢复正常后改为每月1次维持治疗。恶性贫血，胃切除术后的病人需终身维持治疗。

3.补充叶酸 叶酸 5～10mg 口服 每日3次。肠道吸收不良者可改用甲酰四氢叶酸钙 6mg 肌肉注射 每日1次，连续2～3个月。

再生障碍性贫血

多种病因引起的骨髓造血组织显著减少，导致造血功能衰竭而发生的一类贫血。发病率1.87-2.1/10万，男﹕女2.6-4﹕1

一、病因：

1.遗传因素

再障可分先天性和获得性两类，先天性的有家族倾向和其他先天异常，如Fanconi 贫血。

2.化学因素

2.1药物：在继发性再障中，药物是最常见的发病因素。常见的有氯(合)霉素、解热镇痛药、抗甲状腺药、抗糖尿病药等。

2.2化学毒物：苯及其衍生物最见，农药所致的再障近年来也时有发生。

2.3.物理因素：X射线、r射线，可损害造血微环境，造成再障。

3.病毒感染

所有能够导致肝炎的病毒都可导致再障。

4.其他因素

妊娠、慢性肾功能衰竭、SLE、类风湿性关节炎，PNH和AA的关系密切，15％的再障可转变为PNH，20％—30％PNH可转变为PNH，叫做AA-PNH综合征。

二、发病机理：

1.造血干细胞异常

2.造血微环境的异常

3.免疫机制

三、临床表现：

1.急性再障的特点为起病急、进展迅速、病程短。发病初期贫血常不明显，但随着病程进展，贫血进行性加重，多有明显乏力、头晕、心悸等症状，虽经大量输血，贫血也难以改善。出血和感染常为起病时的主要症状，几乎每例均有出血，出血部位广泛，除皮肤、粘膜（口腔、鼻腔、齿龈、球结膜）等体表出血外，常有深部脏器出血，如：便血、尿血、阴道出血、眼底出血及颅内出血，后者常危及患者生命。半数以上病例起病时即有感染，以口咽部感染、肺炎、皮肤疖肿、肠道感染、尿路感染较常见，严重者可发生败血症，致病菌以大肠杆菌、绿脓杆菌、金黄色葡萄球菌多见，感染往往加重出血，常导致患者死亡。

2.慢性再障的特点为起病缓、病程进展较慢，病程较长。贫血为首起和主要表现，输血可改善乏力、头晕、心悸等贫血症状，出血一般较轻，多为皮肤、粘膜等体表出血，深部出血甚少见。病程中可有轻度感染发热，以呼吸道感染多见，较易得到控制，如感染重并持续高热，往往导致骨髓衰竭加重而转变为重型再障。

一般肝、脾、淋巴结均无肿大，晚期可因反复感染和输血，脾轻度肿大。

四、实验室检查：

1.血象 外周血全血细胞减少，少数病例早期可仅有一系或二系细胞减少。贫血较重，以重度贫血（Hb30～60g/L）为主，多为正细胞正色素性贫血，少数为轻、中度大细胞性贫血。红细胞形态无明显异常，网织红细胞绝对值减少，急性再障网织红细胞低于1%。中性粒细胞、嗜酸粒细胞、单核细胞、淋巴细胞绝对值减少，其中中性粒细胞减少尤明显，急性再障均低于0.5×109/L。血小板不仅数量少，而且形态较小，可致出血时间延长，血管脆性增加，血块回缩不良。急性再障血小板常低于10×109/L。

2.骨髓象 急性再障多部位骨髓增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞包括：淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞、网状细胞增多，巨核细胞均缺如。慢性再障骨髓有散在增生灶，多数病例骨髓增生减低，三系造血细胞减少，其中幼稚红细胞及巨核细胞减少更明显，非造血细胞增加，比例大于50%，如穿刺遇增生灶，骨髓可增生活跃，红系有代偿性增生，但成熟停滞在较晚阶段，因晚幼红脱核障碍而出现较多炭核晚幼红。肉眼观察再障骨髓，油滴增多。骨髓小粒镜检，非造血细胞超过50%，急性再障骨髓小粒以非造血细胞为主，慢性再障脂肪细胞较多见。

3.骨髓活检 骨髓组织呈黄白色，增生减低，主要为脂肪细胞、淋巴细胞和其他非造血细胞，上述细胞比例大于50%，并可见骨髓间质水肿和出血。急性再障造血面积显著缩小，常<5%，以非造血细胞为主，间质水肿，出血较明显。慢性再障造血面积<15%，以脂肪细胞为主，间质水肿，出血较轻。

五、诊断

1.急性再障（AAA）亦称重型再障Ⅰ型（SAAI）

1.1临床表现 发病急，贫血呈现进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。

1.2血象 除血红蛋白下降较快外，须具备以下3项中之2项：①网织红细胞<1%（经红细胞压积纠正），绝对值<15×109/L；②白细胞明显减少，中性粒细胞<0.5×109/L；③血小板<20×109/L。

1.3骨髓象 ①多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多（>70%），如增生活跃须有淋巴细胞增多；②骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多。

2.慢性再障（CAA）

2.1临床表现 发病慢、贫血、感染、出血较轻。

2.2血象 血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。

2.3骨髓象①三系或二系减少，至少一个部位增生减低，如增生活跃，红系中常有炭核晚幼红比例增多，巨核细胞明显减少；②骨髓小粒脂肪细胞及非造血细胞增多。

慢性再障病程中如病情变化，临床表现、血象及骨髓象与急性再障相同，称重型再障Ⅱ型（SAAⅡ）。

六、鉴别诊断

1.阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）再障与PNH不发作型鉴别较困难。PNH出血、感染较少、较轻，网织红细胞绝对值往往高于正常，骨髓多增生活跃，红细胞系统增生较明显，含铁血黄素尿试验（Rous）可阳性，酸化血清溶血试验（Ham），CD55、CD59抗原表达明显减少，N-ALP减少，血浆及红细胞胆碱酯酶明显减少。

2.骨髓增生异常综合征（MDS）再障与MDS中的难治性贫血（RA）鉴别较困难。MDS以病态造血为特征，外周血常显示红细胞大小不均，易见巨大红细胞及有核红细胞，单核细胞增多，可见幼稚粒细胞和畸形血小板。骨髓增生多活跃，有二系或三系细胞病态改变，巨幼样及多核红细胞较常见，中幼粒细胞增多，核浆发育不平衡，可见核异常或分叶过多。巨核细胞不少，淋巴样小巨核细胞多见。进一步可依据骨髓活检，白血病祖细胞增养（CFU-L）、染色体、癌基因等检查加以鉴别。

3.急性造血功能停滞 常由感染和药物引起，儿童与营养不良有关，起病多伴高热、贫血重、进展快，多误诊为急性再障。下列特点有助于鉴别：①贫血重，网织红细胞可为0，伴重度粒细胞减少，但血小板减少多不明显，出血较轻；②骨髓增生多活跃，二系或三系减少，但以红系减少为著，片尾可见巨大原始红细胞；③病情有自限性，不需特殊治疗2～6周可恢复；④血清铜显著增高，红细胞铜减低。

4.恶性组织细胞病（MH）常伴有非感染性高热，进行性衰竭，肝、脾、淋巴结肿大，黄疸，出血较重，外周血全血细胞明显减少，可见异常组织细胞，多部位骨髓检查找到异常组织细胞，常有吞噬现象。

5.其他需除外的疾病有纯红细胞再障、巨幼细胞贫血、骨髓转移癌、肾性贫血、脾亢等。

七、治疗

1.雄激素（Androgen）：为治疗慢性再障首选药物,临床常见的品种及用法如下。

1.1司坦唑醇(康力龙 Stanozolol)2~4mg /次,每日三次口服；蛋白同化作用为甲睾酮的30倍,雄激素活性仅1/4。1.2十一酸睾酮(安雄 Testosterone Undecanoate)为长效制剂,首剂1g,肌肉注射,以后每次500mg,每月二次.或40mg,每日三次口服。

单一雄激素治疗慢性再障的有效率约在50%左右.用药剂量要大,持续时间应足够长,至少三个月。治疗半年无血红蛋白增加,才算无效.若一种雄激素无效,可换用另一种雄激素或同时用两种雄激素治疗。用药1~2月后,输血减少,网织上升,血红蛋白增加,说明有效,白细胞恢复慢,血小板恢复较难.有效的病例,不能突然停药,需减量维持至少半年,否则可能复发.复发患者有的再用药仍效。

雄激素的副作用主要是肝损害和男性化.前项表现为GPT增高,胆汁淤积性黄疸。

2.免疫抑制剂 已成为再障,特别是急性再障的主要治疗措施之一.应用时需要注意保护性隔离和支持疗法。

2.1抗淋巴细胞球蛋白/抗胸腺细胞球蛋白(ALG/ATG).目前是一些不适合作骨髓移植治疗的急性再障患者的主要治疗措施.通常剂量为12~15mg/kg d,静脉滴注,第1~5天.同时合并使用泼尼松1mg/kg d,二周后开始减量,疗程一个月.有效率在50%左右。

2.2环孢菌素A(CSA)治疗急慢性再障,有相同的有效率,一般在50%~60%.年龄与性别在治疗上无显著差异,而骨髓中红，粒比例较高者(E/G>0.6),效果较好。

2.3大剂量甲基泼尼松龙(HD-MP)疗效不如ALG/ATG和CSA据报道在20%左右,对急性再障的早期死亡率高,小儿的疗效可能优于成人。

2.4大剂量环磷酰胺(HD-Cy)来源于个别患者经HD-Cy预处理后未接受移植,或移植未成功,但自身造血功能却得到恢复.仅有个别报道,方法为环磷酰胺45mg//kg d,静脉输注,共4天.治疗10例重型再障,7例完全缓解,随访7年以上,无晚期克隆性疾病发生.同时用恩丹西酮能改善恶心,呕吐等严重的消化道症状。大量输液和合并使用的美斯钠(巯乙磺酸钠,Mesna),可预防出血性膀胱炎,用药后中性粒细胞和血小板在低水平维持很长时间,平均3个月才有增加.此阶段需及时输注血小板及预防感染。

3.干细胞移植 对于年龄小于45岁,尤其是小于25岁的年青急性再障患者,如有人类白细胞抗原(HLA)匹配的相关供髓者,应积极争取做干细胞移植.移植后长期无病存活率可达60~80%,以后也很少有晚期克隆性疾病并发症。

4.造血细胞生长因子 包括重组的人粒-巨噬细胞集落刺激因子(rhGM-CSF),粒细胞集落刺激因子(rhG-CSF),红细胞生成素(rh-EPO),白细胞介素-3(rh-IL-3)和干细胞生长因子(rhSCF)。

5.改善骨髓微环境药物 此类药物可能通过兴奋神经,调节骨髓血流,改善骨髓微环境而发挥作用、常用于慢性再障。

5.1山莨菪碱(654-2)从小剂量开始,每日30mg加5%葡萄糖500ml静脉滴注.剂量每3天递增10mg,直至发生严重副作用或剂量达120mg为止.夜间可加服654-2片10~30mg, 副作用有眼花口干,排尿困难,心跳加快,严重者可出现尿潴留,肠梗阻,心衰,诱发脑出血.老年人发生严重副作用较多,使用须谨慎。

5.2硝酸士的宁 每周使用5天,休息2天,每日剂量顺序为1,2,3,3,4mg,肌肉注射,或每日2~4mg,用3周后休息1周.疗程需超过半年.副作用有痤疮,失眠和小肌群轻微颤动.有肝肾功能不全,高血压,癫痫,甲状腺功能亢进病史者忌用。

6.联合用药 应用不同作用机制的药物,能产生协同作用,不但可相应减少一些药物剂量,减轻毒副反应,而且有助于提高疗效，急性再障常见的联合方式有ALG/ATG(通常合并使用常规剂量MP)加CSA加Andr，或ALG/ATG加CSA加GM-CSF加EPO,对慢性再障, 多采用CSA加Andr或SSL方案(康力龙,一叶秋碱,左旋咪唑)。

溶血性贫血

一、概述

溶血性贫血(hemolytia anemia,HA)是指各种原因引起红细胞破坏过多过速，寿命缩短，超过骨髓造血代偿潜能而发生的贫血。

正常状况下，骨髓具有产生正常红细胞 6 ～ 8 倍代偿潜能。正常状况下，平均红细胞寿命约为 120 天，当平均红细胞寿命短于 15 ～ 20 天，红细胞破坏速度则远远超过骨髓代偿潜能。红细胞寿命缩短，破坏加速，骨髓造血能够代偿时，可不出现贫血，称为溶血性疾病。

二、发病机制及临床分类 1.按溶血发生场所分：

1.1 血管内溶血：如阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH），血型不合输血，输注低渗液体等;1.2 血管外溶血：由单核－巨噬细胞系统，主要是脾破坏红细胞。如，遗传性球形细胞增多症，温抗体型自身免疫性溶血性贫血;1.3 原位溶血：无效红细胞生成（ineffective erythropoiesis）, 骨髓中幼红细胞在释入血循环之前已在骨髓内破坏，属血管外溶血。常见于巨幼贫，MDS 等。2.按红细胞破坏的原因： 2.1 红细胞膜异常：

2.1.1 遗传性红细胞膜缺陷：遗传性球形红细胞增多症，遗传性椭圆形红细胞增多症，遗传性棘形红细胞增多症，遗传性口形细胞增多症等: 收缩蛋白缺乏或骨架蛋白缺乏或功能蛋白缺乏，红细胞膜脆性异常 or 变形能力异常，易受破坏;2.1.2 获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂（GPI）锚链蛋白异常：如 PNH：膜蛋白结构异常（受体，信号传递系统异常），红细胞对补体不稳定（补体敏感细胞），易激活补体导致血管内溶血。

2.2 遗传性红细胞酶缺乏：

2.2.1 戊糖途径酶缺陷： 如,G6PD 缺乏：红细胞内能量代谢异常，不能形成足够还原物质，一旦氧化剂增多，血红蛋白变性，形成海因小体（Heinz body）附着于胞膜，细胞硬度增大，可朔性减低，在脾被阻留破坏;2.2.2 无氧糖酵解途径酶缺乏： eg, 丙酮酸激酶缺乏：红细胞膜对阳离子通透性发生改变，K + 漏出 Na + 渗入增加，红细胞稳定性破坏。2.3 珠蛋白与血红素异常：

2.3.1 遗传性血红蛋白病(珠蛋白生成障碍)：

珠蛋白肽链量的异常（海洋性贫血）、珠蛋白肽链结构异常（不稳定性血红蛋白病，血红蛋白病 S、C、D、E）;2.3.2 血红素异常：卟啉病（先天性红细胞卟啉代谢异常，可分为原卟啉型、尿卟啉型、粪卟啉型），铅中毒。

2.4 红细胞周围环境异常： 2.4.1 免疫性溶血性贫血：

自身免疫性溶血性贫血：冷抗体型/温抗体

继发性： SLE、病毒或药物等

原发性：红细胞膜表面吸附有凝集抗体、不完全抗体或补体，红细胞易被单核－吞噬细胞系统吞噬

同种免疫性溶血性贫血： eg, 血型不符的输血反应、母儿血型不合的新生儿溶血：抗原抗体反应，补体激活，红细胞在血管内溶解破坏 2.4.2 血管性溶血性贫血：

血管壁异常：心脏瓣膜病或人工心脏瓣膜、血管炎病

微血管病性溶血性贫血：血栓性血小板减少性紫癜／溶血尿毒症综合征（TTP/HUS），弥散性血管内凝血（DIC）等

血管壁反复受到挤压：行军性血红蛋白尿 2.4.3 生物因素：蛇毒、疟疾、黑热病等

2.4.4理化因素：大面积烧伤、血浆渗透压改变、亚硝酸亚中毒等，引起获得性高铁血红蛋白症并发溶血

三、临床表现 1.急性溶血：

急起寒战，乏力，头痛，腰背酸痛，呕吐，腹痛→高热，面色苍白，黄疸（红细胞破坏分解产物毒性作用），酱油色尿，浓茶样尿，红葡萄酒样尿，重者可有周围循环衰竭，肾小管坏死和管腔堵塞甚至急性肾衰。2.慢性溶血：多为血管外溶血。2.1 三大特征：贫血、黄疸、肝脾大

2.2 长期高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害 2.3 婴幼儿时期起病者可有骨骼改变。

四、实验室检查

1.提示红细胞破坏增加的检查： 1.1 提示血管内溶血的检查： 1.1.1 血浆游离血红蛋白：增多;

1.1.2 血清结合珠蛋白：减少，急性溶血停止约 3 ～ 4 天后血浆中结合珠蛋白才可复原;1.1.3 血红蛋白尿：尿常规隐血阳性，尿蛋白阳性，但尿红细胞阴性;1.1.4 含铁血黄素尿：脱落上皮细胞内有含铁血黄素，多见于慢性溶血。1.2 提示血管外溶血的检查：

1.2.1高胆红素血症：游离胆红素增多;1.2.2 24 小时粪胆原与尿胆原排出量检查：临床少用。2.提示骨髓红系代偿增生的检查：

2.1 网织红细胞增多：可达 0.05 ～ 0.20;2.2 外周血出现幼稚细胞：常为晚幼红，严重溶血时上可见幼粒;2.3 骨髓幼红细胞增生：以中幼晚幼为主，形态正常。

3.其他提示红细胞寿命缩短的检查

3.1 外周血涂片可发现畸形红细胞或红细胞碎片

3.2 单核－巨噬细胞吞噬红细胞现象：红细胞膜上吸附有自身抗体、补体时 3.2.1 红细胞寿命测定： 51Cr 标记红细胞，寿命缩短;3.2.2 乳酸脱氢酶：增高;3.2.3 红细胞渗透脆性异常：遗传球↑靶形细胞↓;3.2.4 海因小体：不稳定性血红蛋白病，G6PD 缺乏症可见。

五、诊断与鉴别诊断

1.详细询问病史：症状、用药情况、感染、既往病史、环境接触、家族史、血型、输血史、胎产史等。

2.全面体格检查：皮肤粘膜色泽，肝脾，体格发育状况等。

3.实验室检查：红细胞破坏增加及红系代偿增生各项指标的检查（见前），明确溶血是否存在。在明确溶血存在的基础上，鉴别各类溶贫：

3.1 红细胞形态检查：是否有特殊红细胞畸形，如遗传球，可见球形细胞；海洋性贫血可见靶性红细胞；微血管病性溶血性贫血可见大量红细胞碎片;3.2 抗人球蛋白试验：直抗阳性首先考虑免疫性溶血性贫血，再进一步查寻抗体;3.3 红细胞渗透脆性试验及自体溶血试验：膜稳定性检验;3.4 血红蛋白电泳：诊断海洋性贫血;3.5 Ham 试验（酸溶血试验）： PNH 酸性环境中溶血增强;3.6 高铁血红蛋白还原试验： G6PD 缺乏症过筛;3.7 异丙醇试验、变性珠蛋白小体生成试验：不稳定性血红蛋白病。

六、治疗

1.病因治疗：预防为主，药物引起的尽量避免使用，有家族遗传史的要提倡优生，加强产前检查；继发因素导致的溶血性贫血，需控制原发疾病，去除病因;2.糖皮质激素：用于免疫性溶贫及 PNH;3.免疫抑制剂：用于免疫性溶贫;4.脾切除：适用于异常红细胞主要在脾内破坏者，如遗传球，亦可用于某些血红蛋白病及需大剂量糖皮质激素维持的自免溶贫;5.输血支持：可暂时改善患者情况，但需严格把握输血指征。如，自免溶贫尽量避免输血，必要时输洗涤红细胞。

七、思考题

1.溶血性贫血、血管外溶血的概念

2.确定溶血性贫血的 实验室 依据是什么？

3.急性溶血性贫血的临床表现有哪些？严重发作时的并发症有哪些？ 4.如何诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH），治疗措施有哪些？ 5.简述温抗体型自身免疫性溶血性贫血的诊断和治疗方法。

白血病

白血病是血液系统某类细胞突变，发生质量和数量上的异常，具有恶性肿瘤特征，累及骨髓、肝、脾和其他组织、器官的一种恶性血液病。

根据白血病细胞的幼稚程度和自然病程，分为急性白血病（Acute Leukemia）和慢性白血病（Chronic Leukemia）两大类。

一、发病情况：

白血病是世界范围内青少年发病较多的一种恶性肿瘤。白血病发病率为2.62/10万。在恶性肿瘤死亡率中，占第6位（男）和第8位（女），在35岁以下人群中占第1位。

我国白血病发病率急粒最多，急淋次之，慢粒第三。与亚洲国家相近（欧美则为慢淋多见），在年龄上，成人白血病急粒占多数，儿童白血病急淋占多数。一般男性略多于女性，尤其是慢淋更显著。

二、病因与发病机理：

下列各种因素相互作用的结果：

1.病毒感染

2.电离辐射

3.化学物质

4.遗传因素

急性白血病

一、临床表现

1.贫血：

2.发热：

3.出血：

4.各组织被浸润的表现

4.1肝、脾、淋巴结肿大

4.2骨及关节疼痛

4.3皮肤及粘摸变化：

4.4中枢神经系统白血病（Central nervous system leukemia, CNSL）

4.5其他部位浸润：

二、实验室检查

1． 血象：

红细胞：有不同程度的贫血（正细胞、正色素）。

白细胞：大部分患者都增加的细胞多为原始和幼稚细胞，而成熟中性粒细胞大多减少。

血小板：基本都是减少。

2． 骨髓象：

极大多数呈极度活跃和明显活跃，白血病细胞一般与正常原始及幼稚细胞不同，有核红细胞减少（M6除外），粒红比增高，巨核细胞明显减少（M7除外），原始细胞≧30%，或原始+幼稚（早幼粒）≧50%。

ANLL分型

2.1 急性粒细胞性白血病未分化型（M1）：

2.2 急性粒细胞白血病部分分化型：M2a、M2b。

2.3 急性颗粒增多的早幼粒细胞白血病（M3）：

2.4 急性粒—单核细胞白血病（M4）：

2.5 急性单核细胞白血病（M5）：

2.6 红白血病（Ｍ６）：

2.7 巨核细胞白血病（Ｍ７）：

3． 染色体检查

4． 生化

三、诊断和鉴别诊断

诊断依据骨髓和血象，一般不困难，对牙龈增生，胸骨压痛，进行性贫血，皮肤、粘膜出血，关节疼痛，不明发热等要提高警惕，及时做骨髓涂片检查。

对一些疾病引起的症状，应注意鉴别

1.其他原因引起的口腔炎症

2.某些感染引起的白细胞增多或异常

3.原发性药物性血小板减少紫癜

4.其他原因引起的贫血

5.风湿热

四、治疗

1.化疗 1.1 治疗急性白血病常用化疗方案

1.2 化疗药物常见毒副反应

2.骨髓移植

指征：年龄＜40岁，在第一次缓解时

来源：同基因骨髓（单卵孪生子）；异基因骨髓（同胞兄弟姐妹）；自身骨髓或外周血，脐带血

3.支持疗法

3.1 预防治疗感染；

3.2 贫血严重者，可输少将血。

3.3 出血者；根据不同原因治疗。

3.4 高尿酸血症治疗

4.中枢神经系统白血病防治

4.1 鞘内注射MTX

4.2 鞘内注射Ara-C：

4.3 头颅照射+鞘内注射MTX

慢性粒细胞白血病

一、慢性期：

1.临床表现：

1.1 缓慢起病

1.2 常有左上腹不适，沉重感，食后饱胀。

1.3 自觉乏力、多汗、盗汗、消瘦、低热。

1.4 脾脏明显肿大、质硬。胸骨下端压痛。个别在眼眶、头颅、软组织处有无痛肿块（绿色瘤）。

2.实验室检查：

2.1 血象；白细胞增高50-400×109/L

原始+早幼＜10%.中性粒细胞NAP积分显著降低

2.2 骨髓象：增生明显活跃至极度活跃，中、晚幼为主，原粒＜10%，嗜碱、嗜酸粒细胞增加。红系减少，巨核系早期增多或正常。

2.3 染色体：90%以上患者PH`染色体阳性。t（9；22）（q34；q11）

2.4 血清尿酸酶增高，血清Vit B12浓度增高。

二、加速期：

三、急变期：

1.临床症状、体征比加速期更恶化。

2.外周血中，原始加早幼粒大于30%或原淋加幼淋大于20%（原单加幼单大于20%）

四、鉴别诊断：

1．类白血病反应

2．其他原因引起的脾肿大

3.原发性骨髓纤维化

五、治疗：

1.羟基脲（Hydroxyurea）

2.格列卫

3.干扰素

4.联合化疗，加别嘌呤醇

5.骨髓移植

年龄小于45岁，慢性期开展效果好。

淋巴瘤

淋巴瘤（Lymphoma）是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤。分为何杰金病（霍奇金病，Hodgkin’s disease, HD）和非何杰金淋巴瘤（非霍奇金淋巴瘤，Non-Hodgkin’s disease, NHL）。明确诊断要依据病理。

一、流行病学

男﹕女=1.4-3.7﹕1

20-40岁占50%

10岁以下，85%为男孩

15-35岁时男女发病率几乎相等

其中NHL占95.1%

二、病因

1.病毒感染（HTLV）

2.免疫异常

3.其他

三、淋巴瘤的分类

1.何杰金病

2.非何杰金淋巴瘤

四、临床表现

1.全身症状

1.1 发热

1.2 消瘦，盗汗，皮肤瘙痒

2.全身淋巴结肿大 深部淋巴结或结外淋巴组织、器官病变

3.胸腔内病变：

4.腹腔内病变：

5.神经系统病变：

6.骨骼病变：

7.皮肤病变：

8.咽淋巴环病变

9.骨髓受侵

五、实验室检查

1.血象：

2.骨髓象：

3.生化及免疫学检查

六、诊断和鉴别诊断

1.诊断主要依据：组织病理学检查

2.与其他淋巴结肿大疾病的区别

3.与引起发热的疾病鉴别

4.结外淋巴瘤相应器官与恶性肿瘤的区别

七、疾病分期与分组

1.Ann Arbor 分类主要用于HD，目前NHL也参照执行

2.分组

做好分期工作，需进行如下工作

2.1 详细询问病史

2.2 仔细全面体检

2.3 胸片，腹部B超（肝、脾、胰、后腹膜、肾），胸部或腹部CT，静脉肾盂造影，胃肠造影，骨扫描，X片（骨疼痛区），骨髓活检涂片，下肢淋巴管造影，剖腹探查

七、治疗

1.放射治疗：

2.化学治疗：

对ⅡB以上的患者都需用化疗（加或不加放疗）

HD：MOPP

NHL：CHOP

老年体弱者用COP

3.其他： 全身支持治疗，纠正贫血，防治血尿酸血症，提高患者免疫力，抗感染等。

浆细胞病

一、概述

浆细胞病在本质上与B细胞淋巴瘤是相同的，只是不同阶段的表现。多发性骨髓瘤（mu-

ltiple myeloma,MM)是最常见的恶性浆细胞病，以单克隆IgG、IgA和（或）轻链大量分

泌为特征。其它恶性浆细胞病包括原发性巨球蛋白血症（IgM异常分泌增多），重链病和

原发性淀粉样变性。恶性浆细胞产生的各类M蛋白出现频率如下：

含重链和轻链的M蛋白。。百分比

含重链和轻链的M蛋白。。。...百分比

IgG........................52 IgA........................21 IgM........................12 IgD........................2 IgE........................0.01 含轻链的M蛋白（κ或λ）。。。。11 含重链的M蛋白（γ、α、μ、δ、ε）。1 >2类M蛋白。。。。。。。..0.5 血或尿中无M蛋白.....................二、流行病学

多发性骨髓瘤在欧美等国家的发病率高且有明显增高的特点，在美国其发病率为3-9.6/

10万，黑人发病率高，约为白人的二倍。在我国据北京、上海、天津从医院病例统计看

其发病率<1/10万。本病多发于40-70岁的中老年人，98%的患者年龄在40岁以上，男性多

于女性，男女比例为1.5：1。

三、病因

本病的病因尚未完全阐明。动物模型和临床观察提示，家族史、遗传易感性、慢性抗原

刺激、电离辐射、病毒感染可能与本病发病有关。

四、发病机制

研究显示多发性骨髓瘤起源于早期多能造血干细胞的恶变，而表现于浆细胞阶段。发病机制可能由于上述发病因素早在前B细胞发育阶段就导致了单株B细胞的突变，染色体易位引起癌基因的激活如影响编码免疫球蛋白位点和myc基因的染色体易位。激活的癌基因蛋白质产物作为生长因子，刺激该克隆浆细胞的异常增殖导致本病。已知多种淋巴因子或细胞因子如白细胞介素-6，白细胞介素-3，白细胞介素-1-β以及肿瘤坏死因子在多发性骨髓瘤的发病中起重要作用。但多发性骨髓瘤的确切发病机制有待进一步研究。在体内外致癌因素的作用下，原癌基因活化而抑癌基因丢失，导致细胞分化障碍，细胞过度增生，是肿瘤发病的根本原因。所以、使用全息肿瘤康复液中药原料所含有的促进癌细胞分化的药物，是治疗多发性骨髓瘤的根本措施。

五、病理学

多发性骨髓瘤的原发病变主要在骨髓。骨髓腔内为灰白色瘤组织所填充，正常造血组织

减少。骨小梁破坏，病变可侵犯骨皮质，使骨质疏松，骨皮质变薄或被腐蚀，易发生病

理性骨折。当癌组织穿破骨皮质，可浸润骨膜及周围组织。骨髓活检标本在显微镜下观

察按瘤组织多少及分布情况可分为四类：

1． 间质性：有少量瘤细胞散在分布于骨髓间质中；

2． 小片性：骨髓腔内瘤组织呈小片状；

3． 结节性：瘤细胞分部呈结节状；

4． 弥漫性：骨髓腔内大量瘤细胞充满骨髓腔。其中以间质性最为常见，约占半数病例，多数为早期病例，预后最好，中位存活期约三年。其次为结节性及小片性。弥漫性最差。多发性骨髓瘤的瘤细胞是不同分化程度的浆细胞，多呈不成熟浆细胞形态。

六、诊断

1．病史及症状

1．1 病史提问：注意：①是否有接触放射线、苯及农药史。②有否骨痛、骨骼畸形、病理性骨折及浮肿。③有无不明原因的反复感染史。

1．2 临床症状：除乏力及贫血的一般表现外，骨骼疼痛、背痛最常见，如并发急性感染及肾功能不全，可有相应症状。

2．体检发现

皮肤粘膜苍白，局限性骨骼压痛，有病理性骨折者可见骨骼畸形，少数可伴肝脾轻度肿大，偶见髓外浆细胞瘤。

3．辅助检查

3．1 血象：血红蛋白减少，呈正细胞正色素性贫血；白细胞、血小板早期正常，晚期减少，分类可见幼粒、幼红细胞，红细胞呈缗钱状排列。

3．2 骨髓象：增生活跃，浆细胞占15％以上，并有形态异常的骨髓瘤细胞。其余各系细胞大致正常。因病变常呈局灶性，故应多次、多部位穿刺检查。

3．3 血免疫球蛋白测定：IgG>35g/L；IgA>20g/L；IgD>2.0g/L；IgE>2.0g/L；IgM>15g/L。

3．4 尿本－周蛋白测定：>1.0g/24h。

3．5骨X线片、CT或同位素扫描：可发现多部位穿凿样溶骨性病变或广泛性骨质疏松。

3．6 其它：血沉增快；血钙增高；肾功能衰竭时：尿素氮、肌酐增高。

4． 鉴别诊断

需与骨转移癌、自身免疫性疾病、慢性感染、传染性单核细胞增多症及淋巴瘤等疾病鉴别。

六、治疗措施

1.一般治疗：

1．1 血红蛋白低于60g/L，输注红细胞；

1．2 高钙血症：等渗盐水水化，强的松：20mg，口服，3～4次/d；

1．3 高尿酸血症：别嘌呤醇：0.2mg，口服，3次/d；

1．4 高粘滞血症 ：血浆交换治疗； 1．5 肾功能衰竭：血液透析；

1．6 感染：联合应用抗生素治疗，对反复感染的病人用青霉素、丙种球蛋白预防性注射有效。

2.化疗：MP方案：马法兰2mg，口服，3次/d；强的松20mg，口服，3次/d，疗程7d，6周重复，治疗1～2年。M2方案：卡氮芥25mg/m2，环磷酰胺400 mg/m2，长春新碱1.4 mg/m2，均第1天静注；马法兰同上，强的松40 mg/m2，口服，14天。难治性MM化疗方案：VAD方案：长春新碱0.5mg/d，阿霉素10mg/d，地塞米松40mg/d，均第1~4，17~20天静脉滴注。VBAP方案：长春新碱2mg/d，卡氮芥60～80mg/d，阿霉素40～60mg/d，均第1天静脉注射，强的松60～100mg/d，第1~5天口服。

3.放疗：用于局限性骨髓瘤、局部骨痛及有脊髓压迫症状者。

4.a－干扰素：3～5百万u/d，皮下注射，3次/周，疗程>6月。

5.骨髓移植：自体骨髓、自体外周血干细胞及异体骨髓移植均可用于多发性骨髓瘤治疗。

恶性组织细胞病

一、定义

恶性组织细胞病（简称恶组）是组织细胞及其前身细胞异常增生的恶性疾病，主要特点为高热，肝、脾、淋巴结肿大，全血细胞减少及进行性衰竭。可分为急性型和慢性型。

二、病理

异常组织细胞浸润是本病的基本特点，累及范围广泛，除常见肝、脾或淋巴结等处外，也可侵及肺、皮肤、肾、消化道粘膜下肌层或浆膜层。恶组的主要病理改变为异常组织细胞呈斑片状浸润，有时也可形成粟粒、肉芽肿样或结节状改变，一般不形成肿块，也无所谓原发或转移病灶，与实体瘤有明显区别。上述器官不一定每个都被累及，如有病变存在，其分布也不均匀。

三、临床表现

由于病理改变的多样性，临床表现也错综复杂。任何年龄均可发病，15~40 岁占多数(68.4%)，男女之比约为3:1。

1.发热 系多发及常见症状，多数为不规则高热，少数为低热或中度发热。发热常持续不退，并随病程进展而升高。可伴畏寒或寒战。

2.血液系统受累 贫血、感染和出血症状可同时存在。脾与淋巴结因组织细胞浸润而增大。脾大可达左肋缘下3~5cm，质地中至硬，可有触痛，时有隐痛。淋巴结黄豆至蚕豆大小,颈及腋下常见，少数表现为腹部肿块。3.其他系统浸润的症状

3.1肝大常见，可达右肋下3-5cm，质软至中，可有压痛。病程后期出现黄疸，主要与肝损害有关，少数是肝门淋巴结压迫胆总管所致。胃肠道受浸润时可弓起腹痛、腹泻、消化道出血、肠梗阻或肠穿孔。有的患者可出现腹水。

3.2肺部浸润时出现咳嗽、咯血，X线胸片示片状模糊阴影。半数患者尸解发现有胸腔积液和心包积液，而临床未发现。鼻咽部肉芽肿可致呼吸困难。

3.3恶组细胞浸润的特异性皮肤损害表现为浸润性斑块、结节、丘疹或溃疡，偶有剥脱性红皮病或大疱等。皮损多见于四肢，有的呈向心性分布。同一患者可合并存在两种皮损。3.4如脑郡受累，则可出现脑神经症状、偏瘫、尿崩症及眼球突出。心脏累及时，心电图可有心肌损害或心律失常表现。有的患者可有局部软组织肿块或骨髓损害。

四、实验室检查

1.周围血象 大多呈全血细胞减少。早期即有贫血，多为中度。半数以上白细胞计数少于4X109。血片边缘和末梢可见异常组织细胞，国内报告阳性率仅17.7%。当大量异常组织细胞在周围血中出现时，白细胞数可升至lOXlO9以上，称白血病性恶性组织细胞病。血小板通常减少。

2.骨髓象 多数增生活跃，增生差者表示病情已严重。多数病例骨髓中找到数量不等散在或成堆的异常组织细胞。异常组织细胞的分类尚不统一，--般分为以下几型:a.异形组织细胞:细胞体积较大，形态奇特;胞浆比一般原始细胞丰富，蓝色，可有伪足，并有空泡;核不规则，有时呈分叶状，偶有双核，核仁隐显不一，有时较大。b.多核巨组织细胞:大小似巨核细胞，外形不规则，通常含3~6个核，彼此贴近或呈分叶状，核仁清晰。c.吞噬性组织细胞: 形态与正常巨噬细胞类同，浆内常吞噬大量血细胞，包括幼红细胞、成熟红细胞碎片、血小板,偶有少数中幼粒细胞。异形组织细胞和(或)多核巨组织细胞对恶组有诊断意义。吞噬性组织细胞在其他疾病也可出现，因此缺乏特异性诊断价值。

3.组织活检 肝、脾、淋巴结及其他受累组织病理切片中可见各种异常组织细胞浸润。

五、诊断与鉴别诊断

对不明原因的长期发热而不能以感染性疾病解释者，尤其是伴有全血板减少和肝、脾、淋巴结肿大时，应考虑本病的可能性;结合血象、骨髓象或淋巴结活检中倒大量异形或多核巨组织细胞，可以确立诊断。

本病的临床表现多样化，缺乏特异性，应密切结合实验室检查综合诊断。实验室检查以骨涂片发现异形组织细胞或多核巨组织细胞最为重要，单纯发现吞噬性组织细胞增多不能确定诊断。由于病变呈局灶性，必须反复多部位骨髓穿刺。有报告胸骨穿刺阳性率较高。外周血片异常组织细胞检出率不高，但血液离心后的白细胞层涂片观察可提高阳性率。淋巴结的病理学改变显著，浅表淋巴结活检又较方便，但必要时仍须多部位病理检查，以免漏诊。

应注意与感染性疾病所致的反应性组织细胞增多症相鉴别。反应性组织细胞增生呈良性过程,骨髓中所见的组织细胞多为正常形态，大小较为一致;在原发病如伤寒、粟粒性结核、病毒性肝炎及疟疾等治愈后，组织细胞增生将会消退，且中性粒细胞碱性磷酸酶活性大多正常或升高.高噬血细胞性组织细胞增多症的骨髓中可见到吞噬红细胞、粒细胞或血小板的组织细胞，但噬血活性不是恶性组织细胞的特点。淋巴瘤特别是CD30+的间变性大细胞淋巴瘤(Ki-l阳性的T细胞淋巴瘤)与恶组在临床上、组织病理上易发生混淆，此时免疫组化染色CD68+、CD30-，且无T细胞、B细胞表型，有助于确定异常细胞的组织细胞来源。

六、治疗

大部分患者可用治疗大细胞淋巴瘤的化疗方案达到一定的疗效。可以联合使用环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松(CHOP方案)，以获得较高的缓解率。VP-16与阿糖胞苷的联合治疗也较有效。联合化疗缓解率在50%以上，但缓解期短。大部分患者在一年内死亡，仅少数可以生存数年。年轻患者可试用骨髓移植.骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome,MDS）

一、定义

骨髓增生异常综合征（MDS）是一种造血干细胞克隆性疾病。以血细胞病态造血、高风险向急性白血病转化为特征的难治性血细胞质、量异常的异质性疾病。为老年性疾病，男女均可发病，男性多于女性。

二、分型

MDS分为5型，即难治性贫血（RA）、环形铁粒幼细胞性难治性贫血（RAS）、难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）、难治性贫血伴原始细胞增多转变型（RAEB－T）及慢性粒－单核细胞白血病（CMML）。各型之间可转化，部分患者发展成白血病。

MDS的临床分型表

分型 RA RAS RAEB TAEB-T CMML

血液原始细胞（%）

＜1 ＜1 ＜5 ≥5 ＜5

骨髓原始细胞（%）

＜5 ＜5 5～20 ＞20～30 5～20

其他特点

环形铁粒幼

细胞占全骨

髓有核细胞

＞15%

幼粒细胞

有Auer体

血象中单核

细胞增多

注：若RAEB幼粒细胞出现Auer小体，则应归入RAEB-T。

三、临床表现：

1.不明原因的贫血、出血、感染。

2.肝、脾、淋巴结不同程度肿大。

3.辅助检查

3.1血象：一系、二系或全血细胞减少，可有病态造血。

3.2骨髓象：增生活跃或明显活跃，少数增生低下，有三系或二系或任一系病态造血。3.3细胞遗传学检查：常见的有-

5、5q-、-

7、7q-、三体8，20q+等染色体异常。

3.4病理学改变：可见“原始细胞分布异常”。

四、诊断：

主要根据临床表现及实验室检查，但应除外再生障碍性贫血等全血细胞减少性疾病和其他病态造血的疾病。如再障、阵睡、慢粒等。

五、鉴别诊断：

1．慢性再障

须与RA鉴别，AA无病态造血。

2．阵睡

属溶血性贫血，Hａｍ试验阳性及血管内溶血的改变。

3．巨幼细胞性贫血

4．慢粒

六、治疗：

1.支持治疗：输血，应用止血药，预防和治疗感染。

2.诱导分化治疗：13顺式维甲酸（BCRA）或全反式维甲酸（ATRA）21～100mg/d分次口服；维生素D3。

3.雄激素：适用于RA，常用的有丙酸睾丸酮、康力龙。

4.小剂量阿糖胞苷（LD-Ara-c）：20mg/m2持续静脉滴注，连用7～21日，适用于RAEB和RAEBT患者。

5.联合化疗：适用于RAEBT患者。

6.使用造血细胞因子：有粒-单核系集落刺激因子(GM-CSF)、粒系集落刺激因子（G-CSF）。

7.骨髓移植：经化疗达到完全缓解的年轻患者，且有合适的供髓者。

出血性疾病概述

出血性疾病是指由于各种原因导致机体止血功能障碍而发生的异常情况，可表现为损伤后过多出血和各类自发性出血。

一、正常止血机理

1.血管因素.2.血小板因素

3.正常凝血过程

4.抗凝血作用

4.1生理性抗凝血物质

4.1.1肝素

4.1.2肝素辅因子（hepariu cofactr，HC）

AT-Ⅲ

肝素辅因子-Ⅱ（HC-Ⅱ）

4.1.3蛋白C（protein C）系统 PC PS TM APCI

4.1.4其他抗凝物质 α-2巨球蛋白 α-1抗胰蛋白酶

4.2病理性抗凝物质

4.2.1类肝素抗凝物

4.2.2狼疮样抗凝物质

4.2.3凝血因子抑制物

5、纤维蛋白溶解作用:

5.1纤溶和抗纤溶物质

5.1.1纤溶酶原,纤溶酶 5.1.2组织纤溶酶原激活物

5.1.3尿激酶(UK)

5.1.4α2抗纤溶酶

5.1.5纤溶酶原激活物抑制物

5.1.6其他 α2-巨球蛋白 α1-抗胰蛋白

补体1脂酶抑制物等

5.2纤溶作用的产物

5.2.1纤维蛋白原降解产物(FDP)

5.1.2D.二聚体

二、出血性疾病的判断

1.病史

2.体检

3.实验室检查

3.1过筛实验

3.1.1血管性或血小板性出血

3.1.1.1出血时间

3.1.1.2毛细血管脆性试验

3.1.1.3血小板计数

3.1.2凝血功能障碍性出血

3.1.2.1凝血时间

3.1.2.2凝血酶原时间 3.1.2.3活化的部分凝血酶原时间

3.2特殊检查

3.2.1血小板质量检查

3.2.1.1血小板形态

3.2.1.2PLT粘附实验

3.2.1.3PLT聚集实验

3.2.2凝血因子缺陷(乏)的进一步判断

3.2.2.1PT纠正实验

3.2.2.2APTT纠正试验,用于鉴别血友病甲、乙、丙

3.2.2.3纤维蛋白原定量

3.2.2.4凝血酶时间

3.2.2.5凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ或ⅩⅢ测定

原发性血小板减少性紫癜

一、病因和发病机理：

1.抗血小板抗体的作用

2.脾脏的作用

3.其他因素

二、临床表现

1.急性型

2.慢性型

三、实验室检查

1.出血时间延长（BT）

2.PLT↓，涂片上PLT体积增大，颗粒减少，WBC正常，贫血与出血有关。

3.骨髓涂片检查，巨核细胞增多，幼稚型（急性）和颗粒型（慢性）巨核增多。产生PLT的巨核细胞减少。

4.PAIgG（抗血小板抗体）增高，阳性率70-100%。

四、诊断与鉴别诊断

五、治疗

1.糖皮质激素 血小板计数低于4万/uL的非急诊型病例首选糖皮质激素。4周内约60%以上的病例可达到完全反应，6周可达到90%；也有报道4周内全部达到5万/uL以上。但复发率高，复发可发生在用药期、减量和停药后。在国外1420例随诊6月~5年的统计中29。5%持续完全反应，15%持续部分反应（>5万/uL）。有人认为实际完全缓解率在5-10%之间。

标准用量：强的松1mg/kg·dI。ITP若4~6周内血小板计数仍低于5万/uL，可采用其他方法。有报道用下述方法：甲基强的松龙40mg/日，每4周用4天，共6个疗程，4例病人完全缓解。但此方案仍需进一步观察。也有报道用小剂量糖皮质激素，强的松0.25mg/kg·d 或0.5mg/kg·d，可达到同样效果。糖皮质激素的副作用柯兴氏面容、水钠储留、高血压、糖尿病、骨质疏松症、感染，罕见的有股骨头坏死、肾上腺皮质功能减退症等。

2.脾切除 公认脾切除是慢性ITP治疗最有效的方法。在669例报道中，持续完全反应达66.7%，稳定的部分反应率１４.３％，随诊时间６－２０年。脾切除有效病例血小板上升迅速，经数天、１０天后血小板才上升者不常见。复发可发生在术后数月内，也有术后２～３后复发的病例；脾小的病例，复发可能性极高。年轻、病程短、术前血小板>4万/uL者预期疗效好，尚无其他指标术前预测脾切除疗效。对血小板很低的病人，术前可给以糖皮质激素或静脉丙球，但不主张输血小板预防出血。手术死亡率在熟练的外科医生接近零。成人中术后感染罕见。术后使用糖皮质激素与疗效无关系。有些病例脾切除后血小板可上升到１００万/uL以上，但血栓形成不多见，这些病例可使用抗血小板药物等。

脾切除术适应症：慢性ITP糖皮质激素治疗无效或频繁反复发作或糖皮质激素依赖的无手术禁忌症的病人。3.副脾切除

由于在脾切除后复发的病人中１０％由副脾引起，故主张在脾切除时应尽可能发现副脾并切除。在脾切除时约１５％～２０％的病人可能发现副脾，有些病人有多个小的副脾。在血涂片中发现豪－周小体不能排除副脾存在。

4.脾放射治疗

不能耐受脾切除治疗的病人可试用脾放射治疗，疗程１～６周，总剂量７５～１３７０cGy。有一个报道１１例中８例血小板上升３例高于６万／uL。

5.严重型ITP治疗

血小板计数１万/uL以下(也有主张１.５万/uL以下)并有严重粘膜出血、存在中枢神经系统出血危险的病例。多为慢性ITP突然加重，也有一些为急性ITP。此类病例治疗标准首先应尽快使血小板上升到安全水平，然后考虑完全缓解或持续部分缓解。

5.1 输注血小板

虽然输入的血小板被快速破坏，但有些病人的血小板数可上升数小时，因而仍是治疗的指征。一般输注６～８单位。若与静脉丙球合用可能效果更好。应注意血液传播病毒的传染。

5.2 静脉丙球（IVIg）用法0.4g/kg·d，共５天；或１g/kg·d，２天。１～２天后血小板可上升。若与输注血小板联合使用，效果更好。IVIg完全反应率可达８６％是目前疗效较好的药物。其副作用很少，极少数病人可有发热反应、皮疹。

5.3 甲基强的松龙 是一种起效快免疫抑制作用强的糖皮质激素。由于大剂量的疗效和普通剂量糖皮质激素相同，因而大剂量冲击疗法仅适用于急诊型病例。剂量可达１g/d，可连用３天。其他快速作用糖皮质激素如氟美松等也可使用。３天后应改用常规剂量。大剂量糖皮质激素副作用大，不宜长时间使用。一般与IVIg联合使用疗效更好。

5.4 血浆置换 有时有效，但使用很少。３０００mL／d，共３～５天。

5.5 ６－氨基乙酸 可减少ITP病人急性严重出血的出血量（尿路出血禁用）。剂量：５g／次，３～４次／日。

严重子宫出血病人可用安宫黄体酮、已烯雌酚、丙睾等治疗。

5.5 脾切除术 少数病人经上述治疗无效可采用脾切除术。

6.中枢神经系统出血ITP的治疗

中枢神经系统出血是ITP病人死亡的主要原因。应连续使用IVIg和血小板输注以及大剂量糖皮质激素治疗。脾切除术是重要的治疗手段。若出血部位有颅手术适应症则可进行神经外科治疗。

弥散性血管内凝血 弥散性血管内凝血是许多疾病发展过程中的一种复杂的病理过程，是一组严重的出血综合征。主要表现为出血、栓塞、微循环障碍及溶血。大多起病急骤，如不及时诊断和治疗，常可危及生命。

一、诊断

1.引起DIC的病因 感染是临床最多见的病因，其他有恶性肿瘤、病理产科、手术和创伤等。

2.出血 是最常见的症状，表现为皮肤自发性出血，外伤及手术伤口渗血不止。

3.栓塞 常见于肾、肺、脑、肝、心等，引起相应脏器有关的症状和体征。

4.微循环障碍 主要见于急性型，在短期内出现低血压、休克，DIC与休克互为因果关系，形成恶性循环。

5.微血管病性溶血 一般较轻，大量溶血时可出现黄疸。

二、辅助检查

1.血小板呈进行性下降。

2.血浆凝血酶原时间（PT）延长（延长3秒以上）。

3.部分凝血活酶时间（APTT）（延长10秒以上或缩短3秒以上）。

4.纤维蛋白原含量降低（常＜1.5g/L）。

5.鱼精蛋白副凝（3P）试验阳性。

6.乙醇胶试验阳性。

7.纤维蛋白（原）降解产物（FDP）增多（＞20mg/L）。

8.D-二聚体含量升高（阳性）。

9.外周血涂片 可见2%以上的破碎红细胞。

三、治疗

1.治疗原发病，消除诱因。

2.抗凝治疗

2.1肝素 小剂量应用，每天用量600～1200U,加入葡萄糖、血浆或低分子右旋糖酐内静脉滴注，根据病情逐渐减量以至停药，一般用药5～7日。

2.1丹参或复方丹参注射液 30～60ml 每日2～3次。

3.抗血小板药物 ①右旋糖酐40 500ml 静脉滴注 每日1～3次。②双嘧达莫（潘生丁）1000～2000mg/d 分次静脉滴注。③阿司匹林 75～100mg 每日2～3次。

4.补充凝血因子和血小板 须在抗凝治疗的基础上使用，①新鲜血浆 是DIC患者较理想的补充血小板和纤维蛋白原的制剂。②血小板 用于血小板＜20×109/L，每日用量在10个单位以上，使血小板数升到50×109/L以上。③纤维蛋白原 2～4克/次 静脉滴注，使血浆纤维蛋白原达到1.0g/L以上。

5.抗纤溶药 在DIC早期不宜使用，仅用于继发性纤溶时。常用药物有：6-氨基己酸（EACA），对羧基苄胺（PAMBA）。

第五篇：心血管疾病讲稿（精选）

心血管疾病讲稿

心脑血管疾病是心血管疾病和脑血管疾病的统称，具有“发病率高，死亡率高，致残率高，复发率高”的特点。最新医学研究表明，心脑血管病的病因复杂，血脂升高、血液黏稠、血栓形成，都可导致心脑血管病。尤为重要的是，血管相通、心脑相连，心脑关系密不可分。临床资料显示，约6成脑血管病由心血管病引起，而5成以上的脑血管患者同时患有心血管病。专家指出，心脑不能单一治，全面治疗是关键。心脑血管疾病是心血管疾病和脑血管疾病的统称，泛指由于高脂血症、血液黏稠、动脉粥样硬化、高血压等所导致的心脏、大脑及全身组织发生缺血性或出血性疾病的通称。

心血管疾病主要包括心脏、血管（动脉、静脉、微血管），可以细分为急性和慢性，一般都是与动脉硬化有关。常见病种有高血压、冠心病（心绞痛，心肌梗死）、高血脂等。

心血管疾病是目前危害人类最严重的疾病之一，是65岁以上的人群中最常见的死因。在我国，近30年来，心血管疾病的死亡率显著增高，成为首要的死亡原因。世界大多数国家第1～3位死因都是心血管疾病、脑血管疾病与恶性肿瘤。同时，心血管疾病对劳动生产的影响及 经济损失严重。因此，心血管疾病的防治在保护人民的健康等方面具有重大意义。

心血管疾病包括心律失常、风湿性心脏病、高血压病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、肺原性心脏病及心肌疾病等，其中冠心病死亡率在我国有逐年上升趋势。

一、心血管疾病的流行病学

在发达国家，心血管疾病是首要死因，因心血管疾病死亡者约占死亡总人数的一半。美国1982年心血管病的死亡率为420.0110万，占死亡总数的49.2%，调整死亡率为238.9/10万，比1950年下降了43.9%。其中心脏病1982年死亡率为316.1110万，占死亡总数的37.1%，调整死亡率为178.3/10万，与1950年相比，下降达40.0%。其中下降最多的是冠心病。澳大利亚、芬兰、比利时、加拿大等国心血管疾病的死亡率近年也已下降，但心血管疾病的死亡率目前在爱尔兰、苏格兰、丹麦、德国及大多东欧圉家仍持续增加。

在我国，全国每年因心血管疾病死亡的人数在百万以上，心血管疾病在人口死亡中的比例从1957年的第五位上升到1984年的第一位。

十六省市心血管病人群监测(MONICA方案)协作组对我国十六省市急性冠心病事件（包

括急性心肌梗塞、冠心病猝死、各类冠心病死亡）进行了研究，结果显示1987～1989年十六省市35～74岁人群中急性冠心病事件有较高的病死率。

据1986年30个城市抽样调查慢性病的结果，在城市10万居民中，高血压病的患病率为36.32‰。据1986年全国农村卫生服务调查结果，心脑血管疾病的患病率为12.36‰，仅次于呼吸系病(15.81‰)和消化系病(14.44960)。全国十三省市1984～1986年和1988～1989年的监测结果表明，高血压病的患病率高，而且部分地区呈上升趋势。

我国心血管疾病的患病率在地区分布上，高血压的患病率北方高于南方，如北京为9.68%，广东为3.52%；城市高于农村，据华北50万人口调查，城市高血压的患病率为7.52%，农村为3.94%。在时间分布上，有逐年增高的趋势，1958年高血压的患病率北京为7.44%，上海为6.98%；1972年北京为10.89%，上海为8.33%；表10-12显示了1984～1986年和1988～1989年部分地区35～64岁人群高血压病的患病率。十六省市心血管病人群监测(MONICA方案)协作组的研究资料表明，急性冠心病事件的发病率北方高于南方，男性高于女性，且随年龄增长而增加。在职业分布上，脑力劳动者高于体力劳动者，据福建 省调查，农民患病率为3.15%，工人患病率为6.69%，脑力劳动者为9.31%。在年龄性别分布上，冠心病在40岁前很少发病，此后随年龄增加而增加。有研究指出，40岁后每增加10岁，患 病率增加1倍，男性高于女性，女性较男性晚10年左右发病，绝经期后女性患病率明显增加，逐渐靠近男性水平。

二、心血管疾病的危险因素

（一）遗传因素

很多心血管疾病有遗传倾向。人类高血压与遗传因素有密切关系。研究显示父母一人有高血压者，子女有28%血压升高；父母双方均有高血压，子女40%患有高血压；高血压患者的成年兄弟姐妹中65%出现高血压。可见，高血压的家庭聚集倾向不仅反映在父母与子女之间，还见于同胞手足之间。冠心病具有明显的遗传倾向，急性心肌梗塞患者的一级亲属（父母、兄弟姐妹、子女）发生心肌梗塞的机会比～般人高5.5～12.8倍。

（二）种族

非洲黑人高血压的患病率比高加索人高，而美国黑人的血压也比白人高，可见，血压和种族有关。

（三）地理环境因素

寒冷和微量元素对心血管疾病有一定影响。

在对农村老年的健康调查中发现，肺心病在寒冷季节发病对老年人健康危害甚为严重，在人口死亡中约占10%。肺心病是慢性支气管炎、肺气肿及其它慢性肺部疾患的后果，而这些疾病与简陋、保暖差等居住条件恶劣有关，风湿性心脏病与居住保暖条件有关。

日本、美国、英国等发现饮用软水（含钠、镉高）的人群平均血压高于饮硬水组。已发现微量元素锌、铜、铬、硒、镉等与血压有关，其中以镉的关联最强。动物实验表明，微量的镉可引起慢性高血压。锌有拮抗高血压的作用。

（四）生活方式与心血管疾病

1．饮酒：1915年Loin第一次研究了酒精消耗与高血压的关系，发现法国服务业人员每日饮酒（红酒）量大于2.5升者，高血压患病率增加。以后大量的不同人群的断面研究显示高血压患病率与酒精消耗呈正相关，并在某些前瞻性研究中得到证实。

2．吸烟：有报道吸烟与高血压的患病率呈正相关。天津医学院的研究表明，男性吸烟者高血压的患病率高于不吸烟者。很多学者认为吸烟是冠心病的危险因素，吸烟者冠心病的发病率比不吸烟者高2倍以上，发生心肌梗塞的危险高3～4倍，且危险性随吸烟的数量和时间的增加而增高。吸烟量与患冠心病的危险性呈剂量反应关系(见表10-16)。Doll相Hill等的研究提示戒烟者较吸烟者冠心病的死亡率低。

3．体力活动：Gyntelberg对哥本哈根40—50岁的男性调查结果表明，适当的体力活动与血压呈负相关。Forohumon报告印第安人没有高血压患者，且血压不随年龄上升，这与他们饭后跑步的习惯有关。干预实验表明，规则的运动可使部分高血压患者的血压下降。

4．饮食因素：（1）盐与高血压：。近40年来，大量的人群研究证实了食盐摄入量与血压水平呈正相关。钠盐摄入过多的地区血压随年龄增加而上升，而吃盐少或不吃盐的地区没有或极少发生高血压，且血压不随年龄而上升。Forohumon报告印第安人没有高血压患者，且血压不随年龄上升，原因之一是他们的食物中含盐较少。

（2）高脂、高胆固醇饮食与冠心病发病有密切关系。血浆中胆固醇是构成动脉粥样硬化斑块的主要成分。有研究表明，高脂血症患者发生冠心病的危险比一般人高2～3倍，且血脂水平与发病危险成正比关系。在几组病例对照研究中发现，冠状动脉粥样硬化者的低密度脂蛋白(LDL)高于对照组。但有报道冠心病患者的高密度脂蛋白(HDL)降低，故多数学者主张用血浆总胆固醇与高密度脂蛋白的比值来预测冠心病发病危险性。

（3）高热量、肥胖和高血压：许多研究证实血压和体重有密切关系，平均体重高或平均体重指数高的人群拥有高的平均血压水平，且各年龄组均如此。高血压患者若减肥，血压也会下降。Framingham研究显示，经过数年追踪后，过渡肥胖组患高血压的人是较瘦组的8倍，尤其是在30～40岁间增加体重者更易罹患高血压。高血压伴肥胖者有血浆胰岛素升高，葡萄糖耐量受损等代谢失常表现，这种肥胖与膳食中总热量高有关，进食过多碳水化合物可引起交感神经兴奋导致血压升高。单纯减轻体重可在部分高血压患者中收到治疗效果，如再加土限盐则效果更好。这与血浆去甲肾上腺素及肾上腺素水平降低有关。

（五）社会心理因素

高血压和冠心病是心身疾病，其发生与社会、心理因素关系密切。研究显示教育程度差、社会地位低者，血压较高。大量人群研究表明，长期暴露于有害心理环境下，可导致持续性高血压。美国职业人群中，高血压的患病率与紧张程度有关，50～69岁组职业低度紧张的患病率为5.87%～9.4326，中度紧张的患病率为9.12%～11.35%，高度紧张的患病率为9.81%～11.60%。另外，情绪反应也会使血压上升。A型性格（急躁、进取心和竞争心强、具有强烈的时间紧迫感等）中高血压病人显著多于非A型性格者。芬兰心脏研究所的研究结果提示，A型性格是冠心病的危险因素，不仅与冠心病的发病和流行有关，且影响其复发频度、冠状动脉硬化程度和心肌梗塞的病死率。

（六）医疗卫生服务 医疗技术的提高特别是预防意识和技术的加强以及方便居民就医的全科医疗服务体制，对心血管疾病的发病率、死亡率下降都将起到重要作用。中国医科大学1985～1989对心血管疾病的监测结果显示，冠心病猝死的人中，有59.4%在一小时之内死亡，提示应加强医院内外急救的人力、条件及急救水平，有研究报告冠心病死亡人中，有一半左右的人在接触到医院服务之前死亡，提示在社区内加强对该病的监测和急救将会降低其死亡率。

（七）高血压

高血压是常见的心血管疾病之一，同时也是冠心病等的重要危险因素。大量流行病学、临床、病理研究证实高血压与冠心病有密切关系。一般地说，高血压增加各年龄组的死亡危险特别是增加心血管病和脑卒中的危险。在Framingham等的研究中，70岁以上各年龄组总的死亡数字都证实了这一点。舒张压和收缩压升高，作为充血性心力衰竭的先兆都有特别的意义。在Framingham的研究中，这二者在75%的病例中均有升高。有研究表明，致死性心血管病和心力衰竭引起的死亡更多地与收缩压升高有关。

三、心血管疾病的防治 医疗技术的提高，尤其是p受体阻断剂等新药和搭桥手术等内外科技术的发展，在一定程度上降低了心血管疾病的死亡率。然而，很多心血管疾病的患者在发病1～2小时病情迅速恶化，在未见到医务人员前即死亡；又因现行医疗技术的昂贵等，使其对患者的可及性和可近性受到限制，针对个体的治疗技术的改善并未从根本上降低心血管疾病对人群的危害。因此，在心血管病的防治中，贯彻预防为主的方针，特别是一级预防至关重要。一些有对照的临床试验和人群干预结果均证明，心血管疾病是可以预防的。

（一）一级预防

一级预防即去除或减少致病的危险因素，减少个人的患病机会，降低人群的发病率。

1．一级预防的原则：

（1）全人群预防和高危人群预防相结合：从芬兰北Karelia计划的资料看，在高危人群预防中，若降低血清胆固醇20%，并把舒张压降至11.97千帕(90毫米汞柱)，可减少28%由于心血管疾病的死亡；同样的效果在全人群预防中，只需降低血清胆固醇10%，并把舒张压降5%就可以达到。而实际上，凭籍改变饮食习惯，确可做到全人群降低血清胆固醇10%，并把舒张压降至10%，从而减少50%心血管疾病的死亡。从某种意义上说，只有从整个社区居民生活方式的改变，才能真正降低心血管疾病的死亡率。但对全人群的预防措施不易普遍接受，而针对高危人群的预防措施较易实现且效率高，因此，对全人群的预防应与高危人群预防相结合。

（2）一级预防应从儿童开始：大量的流行病学、病理学、家族性及遗传学的证据证明，动脉粥样硬化是一生都在进行的，是从儿童开始的。与心血管疾病有关的危险因素如生活方式和饮食习惯等都易于在儿童及青少年期形成。因此，心血管疾病的预防宜于尽早进行。

（3）综合防治，多因素干预：一般认为，对心血管疾病的一级预防以同时控制多个危险因素 较单个危险因素更为合理有效。要调动社区、家庭的各种资源，采取全方位的综合性预防措施，在社区、家庭、个人的水平，在生物、心理及社会的层次进行多因素干预。

（4）心血管疾病的防治需与基层医疗保健相结合。

2．主要心血管疾病的一级预防措旋：

（1）控制体重：血压和体重有密切关系，平均体重高或平均体重指数高的人群拥有高的平均血压水平，且各年龄组均如此。而体重下降血压也会随之下降。控制体重是预防高血压和冠心病的简单、经济的措施。

（2）戒烟：吸烟引起高血压、冠心病等心血管病的危险度不如吸烟与肺癌的联系强度大，但由于心血管疾病的患病率高，故特异危险度高，因此，减少吸烟率，降低人群特异危险度，已经成为预防心血管疾病的重要措旋。具体措施有社区、个人和家庭的健康教育，个人香烟戒断症状的处理，制定控制香姻销售和吸烟场所的政策，动员学校、机关、厂矿等社会团体的配合等。

社区医生最了解居民的健康习惯及心理背景，容易掌握居民吸烟行为的影响因素，因而社区医生应利用此优势，找到吸烟者的心理、社会原因及其戒烟的困难，并提供相应的帮助。

（3）加强体育锻炼：规则的体育锻炼对血压及心脏血管系统有良好的影响，也有利于体重的控制，瑜珈、气功和肌肉松弛的运动项目对预防心血管疾病有重要作用。

（4）改善社会、心理环境：长期的精神刺激和压力，如紧张、噪音等不良的社会心理环境可导致高血压，长期的压抑愤怒等负性情绪是高血压等心血管疾病的重要危险因素。

限盐：钠盐摄入多的地区高血压患病率也高。控制盐的摄入量可减低高血压的发病。首 钢采用以限盐为主的综合性心血管病干预，已在血压控制等方面取得明显成效。

（5）控制饮食：合理膳食是心血管病防治的关键，良好的饮食习惯对高血脂、体重的控制以及超重、高血压等的预防均有重要作用。WHO推荐了预防性食谱的基本原则：①避免体重过重，如已过重则应减少能量摄入，并增加能量消耗；②增加复杂的碳水化合物和“天然形成”的糖类的摄入，使它们占总能量摄入量的48%;③控制精制糖或经过加工的糖类的摄入，使之仅占总能量的10%;④控制总脂肪的摄入量，使之占总能量的30%;⑤控制饱和脂肪酸的摄入量，使之占总能量摄入量的10%，使多不饱和脂肪酸和单不饱和脂肪酸平衡，各占总能量摄入量的10%；⑥控制胆固醇的摄入至3 00mg/天；⑦控制盐的摄入量至5g/天。

（6）健康教育：在社区、家庭及个人的范围开展心血管疾病的健康教育工作。健康教育在传播健康知识，转变人民健康信含和生活习惯等多方面已取得了成就，成为心血管疾病等慢性疾病的主要预防措施之一。社区医生执行健康教育有天然的优势，应把与病人的每一次接触均视为健康教育的机会，使病人掌握心血管疾病的危害及其影响因素以及控制体重、戒烟、控制饮食等的原则和方法，从而改善患者的健康习惯，加强病人的自我保健能力，降低心血管病的发病和死亡危险性。

（二）二级预防

二级预防以早期发现、早期治疗为原则。对已患病者个人或群体采用药物或非药物等措施，预防复发及病情加重。由于心血管病特别是冠心病的患者，有很多在未见到医务人员以前即病情恶化甚至死亡，因而，心血管疾病的社区监测，如周期性健康检查是早期发觋病人的重要措施。另外，家庭监测应成为早期发现心血管疾病尤其是老年心血管疾病患者的重要措施之—。

（三）三级预防

调动社区、家庭的资源，为患者提供尽可能满意的社区、家庭支持，配合对患者积极治疗，采用康复治疗和病后医护咨询等手段，减轻症状，预防并发症和残疾的发生。